胃黏膜下炎症性肌纤维母细胞瘤临床病理特点与鉴别诊断研究

冷彦

210000江苏省人民医院，江苏 南京

炎症性肌纤维母细胞瘤(IMT)是比较罕见的一种肿瘤，由炎症细胞如嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞以及肌纤维母细胞性梭形细胞等构成，病理组织形态复杂，具有局部转移和复发倾向，并且与男性相比，女性具有较高的发病率[1-2]。有研究发现，IMT好发于肺部，大网膜次之，也可发生于其他部位，但是发生于胃部比较少见，该病具有一定的隐匿性，临床症状与恶性肿瘤具有一定的相似性，如血小板增多、贫血、疼痛以及发热等，增加了鉴别诊断难度[3]。因此，本文研究了胃黏膜下IMT的临床病理特点，报告如下。

资料与方法

2015年8月-2016年8月收治IMT患者8例，女6例，男2例，年龄20～69岁，平均(44.3±10.5)岁。所有患者均因出现黑便、呕血以及腹胀等胃肠道症状就诊。

方法：运用4%中性福尔马林溶液对所有标本组织进行固定，经石蜡包埋后，切片行HE染色，并且运用光镜进行观察。同时，在免疫组化中，选择福州迈新生物技术开发有限公司的抗体，运用EnVision法进行染色，行DAB显色。

判定结果：胞膜或胞质CD117、CD34染色均为(+)，肿瘤细胞质S-100、desmin、SMA以及vimentin染色均为(+)。

结 果

病理表现：本组8例患者，肿瘤体积为4.2 cm×4.5 cm×3.0 cm～12.4 cm×6.3 cm×5.5 cm，包膜不完整，与周围组织边界清晰，为实性切面，多为灰白色、灰红色，部分区域为黏液样，质地偏嫩。

镜检结果：经光学显微镜观察，清晰可见水肿状、黏液状，梭形和星形细胞排列疏松，出现不规则的血管网和炎性细胞，与结节性筋膜炎具有一定的相似性。同时，梭形细胞增生较为常见，且清晰可见，一般呈交错或致密束状，细胞密度不均匀。炎性细胞包括淋巴细胞、浆细胞，会形成有反应性淋巴滤泡结节，结节内存在少量的嗜酸性粒细胞、中性粒细胞。

免疫组织化学：8例患者肿瘤细胞vimentin均为(+)，其中desmin(+)5例(62.5%)，SMA(+)3例(37.5%)；并且S-100、CD34以及CD117均为(-)。同时，本组8例患者均行胃大部切除术，术后随访10～20个月，无一例死亡，且均无瘤生存，见图1和图2。

图1 瘤细胞胞质vimentin(+)(EnVision法，×100)

图2 瘤细胞胞质SMA(+)(EnVision法，×100)

讨 论

IMT的临床诊断：一般来说，后腹膜、肠系膜、膀胱以及肺等脏器组织是IMT的常见发病部位，发生于肺外的IMT病变中，肠系膜和后腹膜占有较高的比例，约为43%～45%左右，其中肾上腺和结肠比较少见，尤其是胃黏膜下IMT更为罕见[4]。（1）肉眼观察：通常情况下，腹腔膜肿瘤、肠系膜肿瘤体积较大，一般直径在10 cm以上，大多数肿瘤便边界清晰、包膜完整，只有少部分具有浸润性特点，与周围组织粘连模糊。本次研究中，发现胃黏膜下IMT的肿瘤切面表现为灰红色或灰白色，一些肿瘤外观呈编织状，具有较硬的质地，而一些肿瘤外观呈现出黏液样，具有较软的质地，并且少数肿物表现为多结节状或分叶状，各结节彼此相连或可以分开。（2）组织学形态：本次研究发现，胃黏膜下IMT的组织学特点有以下几点：①增生不活跃，胃黏膜下IMT胶原位置呈板状，且分布比较密集，与韧带样瘤相似，骨化或钙化较少，但会合并慢性炎细胞浸润；②梭形细胞密集增生，淋巴细胞出现反应性滤泡结节，多见合并慢性炎细胞浸润；③黏液样背景中出现大量炎细胞和不规则的血管网，类似于结节性筋膜炎，并且浸润的炎细胞主要为嗜酸粒细胞、中性粒细胞以及淋巴细胞，而浆细胞比较少见。

鉴别诊断：（1）低密度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)：临床上鉴别诊断IMT和LGMS时，可以从以下几方面入手：①免疫组化：LGMS表现为SMA阳性或desmin阳性或二者均为阳性，并且CD99和CD34表现为局灶阳性；②细胞成分：LGMS中肌纤维母细胞为主要成分，IMT中纤维母细胞、肌纤维母细胞、炎细胞、组织细胞为主要成分；③细胞密度：IMT具有较低的细胞密度；④生长方式：LGMS生长均有浸润性特点，而IMT具有完整的包膜或清楚的边界。（2）黏液炎性纤维母细胞肉瘤：黏液炎性纤维母细胞肉瘤一般发生在肢体远端，肉眼观察边界模糊，多为结节状，并且由炎症性区域、透明变性区域以及黏液样区域混合组成。同时，有三种肿瘤细胞，分别包括：梭形细胞、类似R-S细胞的异型细胞、多空泡状的假脂肪母细胞，并且瘤细胞表达SMA、CD34以及CD68。（3）平滑肌肿瘤：平滑肌细胞两端细长、中间宽、呈梭形，核表现为杆状或椭圆形，平滑肌细胞具备丰富的嗜酸性胞浆含量。且瘤细胞聚集成束，呈旋涡状或交织状，或核排列呈栅栏状，由于间质的炎细胞不显著，一般应用免疫组化学进行鉴别诊断。⑷炎性恶性纤维组织细胞瘤(MFH)：MFH属于一种异型大细胞，由于其混杂着黄色瘤样组织细胞，因此，存在着合并炎细胞浸润的可能性，对于出现大异型细胞的IMT，应该注意区别诊断。

综上所述，胃黏膜下IMT本身属于一种良性肿瘤，但其中也存在少部分的复发、恶化，在其诊断中，需要明确炎症性细胞、梭形细胞属于胃黏膜下IMT的主要成分，要合理与梭形细胞肿瘤相区分，避免混淆。