肝窦阻塞综合征一例

孙铝， 罗显丽， 王凤， 李邦国

图1 CT增强扫描静脉期示肝静脉变细，胃底静脉增粗迂曲。 图2 CT增强扫描静脉期示肝脏呈不均匀“地图样”强化。 图3 CT增强扫描静脉期示肝静脉模糊，腹腔积液明显增多。 图4 CT示肝门静脉周围“轨道征”。 图5 MRI增强扫描平衡期示肝脏呈斑片状或“地图样”不均匀强化。 图6 镜下示肝细胞水肿、淤胆及部分肝窦扩张，并形成岛屿状伴慢性炎细胞浸润，岛屿大片肝细胞消失，呈疏松网状结构伴胆色素沉积(×400,HE)。

病例资料患者，男，51岁，因反复腹胀伴纳差、乏力20余天，双下肢水肿8天入院。患者饮酒30余年，5次/周，250 g/次。查体：肝病面容，面色晦暗，腹部移动性浊音阳性。实验室检查：谷丙转氨酶71 U/L，谷草转氨酶117 U/L，谷氨酰转肽酶65 U/L，总胆红素93.7 umol/L，直接胆红素37.8 umol/L，总胆汁酸53.48 umol/L，白蛋白24.8 g/L；凝血酶原时间23.9 s，凝血酶原时间活动度36%，活化部分凝血酶时间52 s，凝血酶时间23 s；腹水生化未找到癌细胞。腹部CT(2018年5月5日)：增强扫描可见肝实质呈不均匀斑片状强化，肝静脉细小，腹腔大量积液，食管胃底静脉增粗迂曲(图1、2)。入院后给予促肝细胞生长素注射液、门冬氨酸鸟氨酸、复方氨基酸、维生素等保肝、营养支持治疗。复查结果显示各项升高的生化指标明显下降,患者症状明显缓解后出院。1个月后患者因呕吐再次入院，实验室检查提示肝功能、凝血功能指标再次升高。腹部CT(2018年6月9日)：与上次CT检查相比腹腔积液明显增多，肝静脉模糊不清(图3、4)。腹部MRI(2018年6月23日)：增强扫描可见肝实质不均匀强化，呈"地图样"(图5)。肝脏穿刺病理:肝细胞水肿、部分肝窦扩张，伴慢性炎细胞浸润，岛屿大片肝细胞消失(图6)，免疫组化:AFP(-)；CD34(血管+)；Glypican-3(-)；Ki-67(1-2%+)；SMA(血窦+)，病理诊断：肝窦阻塞综合征。患者予以对症支持治疗，症状缓解后出院。该患者3个月后突发上消化道大出血，经抢救后仍然无自主呼吸，家属放弃治疗。

讨论肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstructive syndrome，HSOS)是一种罕见的肝脏小血管病变，发病机制尚无定论，可能与肝移植、化疗药物、免疫抑制剂或遗传因素有关[1]，临床症状及实验室检查无特异性；病理表现为中央静脉闭塞、纤维化，肝窦瘀血、扩张，肝细胞区域性脱失等[2]。HSOS的影像学表现主要为肝脏肿大，密度不均匀，CT、MRI平扫表现为地图状、斑片状异常密度或信号，增强扫描肝实质呈斑片状或"地图样"强化，沿肝静脉"放射状"明显强化；肝静脉细小，门静脉增宽、周围水肿(轨道征)及腹腔积液等[3-5]。本例患者的CT及MRI表现与相关文献报道相符。金瑞军等[4]报道门脉期及延迟期出现沿肝静脉分支走行的"放射状"强化是肝窦阻塞综合征较特异性的影像表现，但本例未出现该征象，可能与肝静脉周围细小静脉或侧枝静脉受累有关。唐文娟等[5]报道肝窦阻塞综合征分为急性期、亚急性期及慢性期，急性期可见门静脉增宽[6]；本例未观察到该征象，可能与该患者病程已进展至慢性期有关。

HSOS的鉴别诊断主要包括Budd-Chiari综合征、肝硬化等。Budd-Chiari综合征的影像表现为肝静脉及下腔静脉肝段狭窄或闭塞，肝内、外侧枝循环形成，增强扫描肝实质呈斑片状强化，第二肝门"扇形"强化，可见血栓形成[7]，与肝窦阻塞综合征的表现相似，较难鉴别。肝硬化表现为肝体积减小，肝裂增宽、门脉高压，腹水、侧枝循环开放等，临床多为乙肝后肝硬化，结合病史有助于鉴别。

综上所述，肝窦阻塞综合征的临床及实验室检查缺乏特异性，影像学检查对其诊断具有一定价值，CT、MRI平扫表现为地图状、斑片状异常密度或信号，增强扫描呈"地图状"强化，以第二肝门为中心、沿肝静脉分支周围"放射状"强化，出现以上影像学表现应警惕肝窦阻塞综合征可能，但确诊仍依赖于病理组织学检查。