关节处长肿块，小心滑膜肉瘤

2019-09-23陈飚

家庭医药·快乐养生 2019年9期

身上关节处莫名长出个肿块，不痛不痒，对此，很多人都不会在意。但这很可能是恶性肿瘤——滑膜肉瘤，为了早发现早治疗，最好及时到医院确诊排查。

患者可见任何年龄段，发病病因不明确

滑膜肉瘤是一种源于关节、滑膜及腱鞘滑膜的软组织的恶性肿瘤。肉瘤是少见的恶性肿瘤，在全世界的发病率为十万分之三左右，而滑膜肉瘤则更少，即使在软组织肉瘤中也仅占10%。虽然滑膜肉瘤发病率较低，但其预后极差，死亡率极高，早期诊断极为困难，且近年来滑膜肉瘤患者越来越多见，读者朋友需引起重视。

滑膜肉瘤在所有年龄都可发生，好发年龄在20～40岁，大多数文献显示发病人群多集中在青壮年，是除横纹肌肉瘤以外最常见发生在儿童和青少年身体的恶性软组织肿瘤。滑膜肉瘤患者虽然并无明显的性别差异，但是根据目前现有的病例来看，男性患者发病率略高于女性患者。多数学者目前相信滑膜肉瘤并非来自滑膜，因为很少发生在关节囊内，很多滑膜肉瘤似与滑膜无关。从目前的研究发现，滑膜肉瘤的发病原因也并不明确，医学界推测是在生长发育的过程中基因变异导致，与遗传无关。

根据形态学特征，滑膜肉瘤分为：

双相型滑膜肉瘤，由不同比例的上皮样细胞和梭形细胞构成。

单相型滑膜肉瘤，仅由梭形细胞构成。完全由腺样结构组成的单相上皮型滑膜肉瘤仅在理论上存在，需要利用分子遗传学检测以除外腺癌。

低分化型滑膜肉瘤则有3种形式，包括大细胞/上皮样/棒状型、小细胞型和高级别梭形细胞型。以突出的血管外皮细胞瘤样结构为主要特征，主要由扩张的血管构成。

常出现在四肢关节，多数早期为无痛肿块

滑膜肉瘤可出现在身体的任何部位，其中四肢的大关节，是最容易出现的部位，比如膝关节，其次是踝、髋及肩关节附近。同时也可发生于胸壁、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。据相关文献报道，又有众多医疗工作者发现滑膜肉瘤出现在肺内、肾脏等脏器内，这在以往比较罕见，但在近些年有明显上升趋势。口腔颌面部滑膜肉瘤病例同样在近年来稍有上升趋势，可發生于舌根部、腮腺区域或咽旁。

推测该疾病在罕见位置发生的原因，一方面与诊断的标准和方法进一步完善有关，另一方面滑膜肉瘤作为一种恶性肿瘤，其发病率增加也可能与环境、精神、饮食等众多增加癌症发病率的因素相一致。

该病发生的部位不一样，症状表现也就不一样，但大多数的早期滑膜肉瘤表现为无痛性肿块。滑膜肉瘤如果长在四肢关节上，是可以看到或者摸到的，常表现为关节附近的无痛肿块，患者可出现关节周围肿胀，肿块可沿软组织伸展至整个肢体。病程长短不一，多为2～4年，一般生长缓慢，后期在肿块皮肤表面可有静脉怒张和不同程度的疼痛。少数患者局部肢体活动受限。如果长在腹腔当中那就更隐蔽了，尤其是在早期瘤子还很小的时候，一般也没什么症状。

滑膜肉瘤的检查方式有X线检查和动脉造影。其中动脉造影对滑膜肉瘤有较大诊断价值，造影可显示肿块处新生毛细血管、血管湖（动脉早期异常血管显影，持续时间长，称为血管湖）及其他恶性肿瘤的特点，还可让手术避免损伤大血管，或进行动脉内化疗。其鉴别主要依靠病理检查，应同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。

误诊率高、早期无症状，就诊时多为中晚期

滑膜肉瘤的早期发现、早期确诊及早期治疗，对提高患者术后生存率具有重要的现实意义。但临床上来看，有70%滑膜肉瘤患者就诊时已为中晚期。由于滑膜肉瘤发病较隐匿，而且没有特异性临床表现和影像学改变，早期诊断困难，误诊率较高。有人研究67例滑膜肉瘤中就有60例被误诊，误诊率高达89.6%。比如，由于早期症状不明显，出现的关节疼痛与肿胀常被误诊为损伤或关节炎等。尤其是对于多发群体青年而言，很多时候归结为近期运动伤害甚至是生长期自然疼痛，直到肿块飞速发展且疼痛剧烈才就医，而此时或已进入中晚期。而且，因滑膜肉瘤的早期包块不痛，很少有患者会因为摸到了一个不痛的包块来就诊，往往是包块痛了才来，一查就是晚期肿瘤。

容易发生转移，增加治疗难度

一旦发现关节等部位出现包块，尤其是年轻人，应当马上到医院接受检查。比如可做针吸活检，费用只需要200多元，就可鉴别包块是良性肿瘤还是恶性肿瘤。若怀疑是恶性肿瘤，应行局部MRI、胸片等检查，明确局部范围和全身状况，确诊依靠病理活检。

如果确诊为滑膜肉瘤，应积极正确防范。滑膜肉瘤是一种高度恶性的肿瘤，以血液循环转移为主，很容易转移到血供丰富的地方，比如肺部、肝脏、大脑等部位，这也大大增加了治疗的难度。而且，与绝大多数疾病不同，滑膜肉瘤患者越年轻，病情发展越快。到疾病后期，与晚期癌症一样，患者也会经历巨大的肉体痛苦和精神折磨。

积极接受规范治疗，滑膜肉瘤不可怕

不过滑膜肉瘤也没那么可怕。以前的治疗主要有手术、化疗、放疗、免疫治疗等综合治疗。对于早期的滑膜肉瘤患者，主要以手术为主，争取广泛切除，如有血管受侵，血管需一并切除。5年生存率也可达到60%～70%。但滑膜肉瘤容易转移复发（术后复发率高达50%），即使早期肿瘤进行了手术切除，术后一旦放疗、化疗不及时，复发和肺转移的几率也会大大提高。

同时，由于滑膜肉瘤的化疗剂量比平常癌症的化疗剂量高3倍甚至10倍以上，副作用很大，效果很差，不少患者不能耐受。对于不能耐受的这类患者、或更晚期的患者，还可以尝试用靶向药物、免疫治疗等。因此，滑膜肉瘤患者不要对治疗失去信心。