阴道斜隔综合征的MR影像特征

徐生芳 杨磊 钱吉芳 岳松虹 张金龙 朱大林 赵丽 杨爱萍

先天性阴道斜隔是女性生殖道系统发育畸形中较为罕见的类型，又称阴道斜隔综合征，国外研究者广泛称之为Herlyn-Werner-Wunderlich综合征（Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome，HWWS）。 该病是以双子宫、双宫颈、双阴道，一侧阴道完全或不完全闭锁，并常伴斜隔侧肾及输尿管缺如或其他泌尿生殖系统畸形为特征的综合征[1-4]。目前国内外关于MRI对该病的文献报道较少，大多为个案报道。本文旨在分析HWWS病人的MRI影像表现，并结合临床资料总结其影像特征。

1 资料与方法

1.1 临床资料 收集2013年1月—2018年10月在甘肃省妇幼保健院经腹腔镜或宫腔镜以及手术证实的14例HWWS病人的MRI影像资料和临床资料，病人均为女性，年龄 11～28岁，平均（15.36±2.23）岁。其中未婚12例，已婚2例。临床表现主要有青春期月经未来潮、周期性下腹疼痛、腹胀、小便不畅、尿频、尿急、阴道异常排液、不孕以及盆腔包块等，少数病人无临床症状。有2例实验室检查CA199轻度升高，术后恢复正常。

1.2 检查方法 所有病人均行Siemens Avanto 1.5 T MR扫描，使用盆腔控阵线圈。病人取仰卧位定位扫描，嘱病人平静呼吸。扫描范围自耻骨联合下缘至髂前上嵴行盆腔平扫，冠状面包括上腹部。采用自旋回波（SE）序列行常规MRI扫描，包括T1WI、T2WI及抑脂序列横断面扫描，T2WI冠状面和矢状面扫描。T2WI扫描参数为重复时间（TR）4 110 ms，回波时间（TE）97 ms，矩阵 256×256，层厚 4 mm。T1WI扫描参数为 TR 169 ms，TE 4.95 ms， 矩阵 256×256，层厚4 mm。扩散加权成像（DWI）选用b值为50 s/mm2、400 s/mm2、1 000 s/mm2，一次扫描完成，并自动生成ADC图。部分病人依据发育异常特点进行个性化序列扫描，如冠状面扫描上缘达肝脏平面等，以最大限度显示发育异常类型及程度。

1.3 影像分析 由2名副主任医师在PACS工作站对扫描的影像共同阅片诊断，重点观察阴道斜隔的发生部位和内容物的信号，宫腔、宫颈及阴道扩张的程度及范围以及是否合并其他生殖泌尿系统的病变等。通过影像表现结合临床及实验室检查进行综合分析评价。当诊断意见不一致时经过协商讨论后达成一致。根据1988年美国生育学会（American Fertility Society，AFS）修订的女性生殖道畸形分类系统中阴道的发育异常分类[5-6]。随访手术记录包括子宫、宫颈、阴道、外阴的详细描述。

图1 病人女，13岁，阴道异常排液13 d，超声提示完全性子宫纵隔，左侧阴道内积血。MRI示左肾缺如，双子宫、双宫颈，左侧宫颈与其相通的阴道上1/3段扩张，T1WI（A）呈等及稍低信号，T2WI（B-D）及抑脂序列（E）呈稍高及稍低信号。右侧附件区异常信号。术后病理为HWWS，右侧卵巢血肿。

图2 病人女，11岁，周期性腹痛5个月，小便不畅5 d。MRI示右肾缺如，双子宫、双宫颈，右侧宫颈与其相通的阴道上1/3段扩张，T1WI（A）呈高信号，T2WI（B-D）及T2WI抑脂序列（E）呈稍高及稍低信号。双侧附件区未见异常信号。术中及术后诊断HWWS；双子宫、双宫颈；宫颈发育不良；右肾及输尿管缺如。

2 结果

本研究病人的MRI影像表现与临床术后诊断结果一致。MRI诊断阴道斜隔14例，准确度100%。其中2例为阴道斜隔Ⅱ型，其他均为阴道斜隔Ⅰ型。有4例发生于左侧，其他均为右侧。MRI显示双子宫、双宫颈，且合并患侧肾脏缺如，患侧宫颈与其相通的阴道积血、扩张，T1WI呈高信号，T2WI呈低或混杂信号。宫腔扩大，对侧子宫未见明显异常，阴道中上段见局部低信号隔膜影，下段未见显示（图1、图2）。术后病理结果显示1例合并宫颈发育不良及右肾及输尿管缺如，2例合并右卵巢子宫内膜异位囊肿，1例合并输卵管及盆腔脓肿，1例合并右卵巢血肿。

3 讨论

HWWS为两侧副中肾管部分融合异常所致，发病率低，为0.1%～3.8%[1-4]。其胚胎学研究是目前国内外讨论的热点。大约在胚胎第5周，间质中胚层结构形成泌尿生殖嵴，在胚胎发育过程中，中肾管和副中肾管（即苗勒氏管）逐渐形成，在女性中前者发育成泌尿系统，而苗勒氏管发育成生殖系统。由于苗勒氏管的发育依赖于中肾管，当一侧中肾管发育不全时，则同侧苗勒氏管的发育也受影响。因此，任何因素妨碍了中肾管的发育则同侧苗勒氏管亦受影响，从而可形成一系列肾脏、输尿管和子宫、阴道的畸形[7-9]。苗勒氏管异常可导致不孕症、频繁流产、胎盘早破、胎膜早破、胎盘滞留、产后出血、胎儿颅脑异常、宫内生长受限、胎儿死亡率增高等产科并发症。

典型的HWSS属于U3cC2V2（U3c表示双子宫，C2表示双宫颈，V2表示梗阻型阴道异常）[5-6]。根据HWWS的形态和梗阻的程度不同，国内分为3型：Ⅰ型无孔斜隔型，Ⅱ型有孔斜隔型，Ⅲ型无孔斜隔并宫颈瘘管型[10]。国际上分为完全闭锁型和不完全闭锁型[11-13]，即Ⅰ型为完全梗阻性阴道斜隔，分为阴道斜隔盲端和宫颈阴道闭锁无子宫相通；Ⅱ型为不完全梗阻性阴道斜隔，分为部分汇入阴道和有子宫相通。发病年龄多在青春期或育龄期，临床表现主要为原发性闭经、周期性腹痛、腹胀、不孕、阴道异常排液、小便不畅、盆腔包块，且临床症状与阴道斜隔闭锁程度有关。Ⅰ型一般发病年龄较早，Ⅱ型发病年龄较晚。部分病人实验室检查CA199升高[14]，本研究中有2例升高。

通过MRI多序列及多方位扫描能清晰显示子宫、宫颈、阴道的形态，明确阴道斜隔的梗阻平面，来评估隔后腔扩张的程度[15-17]。HWWS MRI上常表现为双子宫、双宫颈，且同时合并有患侧肾脏缺如。患侧宫腔扩大、宫颈与其相通的阴道扩张、积血，对侧子宫大多正常。阴道斜隔梗阻所致斜隔侧腔内液体成分较为混杂，大多为反复出血或蛋白沉积所致，因此宫腔及宫颈内容物在T1WI上表现为等或高信号。本研究中，所有病人术前MRI检查均能明确诊断，并能清晰显示子宫、子宫颈及阴道的受累情况，对制定合理的手术策略具有重要的参考价值。文献报道此类疾病大多发生于右侧，左侧发病较少[1-3]。本研究中4例发生于左侧，其他均发生于右侧。本研究中1例合并宫颈发育不良及右肾及输尿管的缺如。此病也常合并有子宫内膜异位或梗阻性输卵管积血等并发症[19-21]，据Tong等[22]统计大约20%的HWWS病人伴有子宫内膜异位症或梗阻性输卵管积血等，且100%位于斜隔侧，少数累及双侧卵巢。而本研究中有2例合并右侧卵巢子宫内膜异位囊肿，1例合并输卵管及盆腔脓肿，1例合并右卵巢血肿。由于MRI可清晰显示女性生殖系统各个器官的细致解剖，T1WI可很好地显示梗阻所致积血范围及其程度，故可对血肿成分及分期进行判定，同时还可对梗阻性病变所致梗阻以上水平生殖道血肿范围、合并的其他泌尿系畸形和并发症进行诊断。有文献[23-24]报道增强MRI和DWI在血肿或合并感染、脓肿诊断和鉴别诊断中具有较高的价值。

HWWS主要与下列疾病进行鉴别诊断[25-28]：①先天性阴道闭锁，较为罕见，为泌尿生殖窦发育缺陷引起。国际上分为阴道下段闭锁和阴道完全闭锁两型，前者为Ⅰ型，一般表现为阴道上段和子宫颈、子宫体均正常。后者为Ⅱ型，宫体大多正常且子宫内膜有功能，可合并有宫颈的发育不良、或伴子宫的发育畸形。MRI一般表现为梗阻点以上阴道、宫腔和宫颈管的积血和扩张，呈T1低信号、T2稍低或稍高信号，闭锁梗阻点一般位于会阴水平以上。②阴道横隔，一般可分为完全性横隔和不完全横隔，前者为阴道横隔无孔，后者为隔上有小孔。横隔的发生率极低，发生部位多见于阴道中上段，且横隔厚度大多在1 cm以下。MRI主要显示阴道横形条样T2低信号影，而横隔以上的阴道上段、宫颈及宫腔积液扩张。③阴道纵隔，分为部分性和完全性，后者常伴有双子宫或双宫颈，可合并泌尿系发育不良。MRI显示在阴道内部分和完全的纵行低信号分隔影。

总之，HWWS是一种罕见的生殖系统畸形，MRI对阴道斜隔及相关合并症可做出准确、客观的评价，是术前影像评估最佳且有效的检查方法，能够为临床术前评估和指导手术提供很大的帮助。