罕见肝脏异位肾上腺腺瘤综合影像表现特点分析

关 辉 ，苗 红 ，刘 博 ，赵 蕊 ，裴中力 ，马 茜

（1辽宁省抚顺何氏眼科医院超声科 辽宁 抚顺 113006）

（2辽宁省抚顺市中心医院磁共振科 辽宁 抚顺 113006）

患者女，62岁。因消瘦一个月入院。一个月来无明显诱因出现体重下降7～8斤，伴心悸、多汗，无明显多食善饥，偶有血压升高，曾有糖尿病病史，血糖间断升高，实验室检查：谷丙转氨酶471U/L，谷草转氨酶293U/L，乳酸脱氢酶400U/L。甲胎蛋白（AFP）正常。

1 超声

肝右后叶一大小约2.30cm×3.50cm低回声结节，边界清，无声晕。CT平扫：肝右后叶上段（S7近下腔静脉后方低密度病灶，大小约2.10cm×3.20cm。增强扫描动脉期病灶边缘强化明显，门脉期及延迟期强化效应减弱。MR平扫：肝脏S7段见类圆形长T1长T2信号影，大小约2.3cm×3.2cm，反向位病灶信号明显减低（图1）。

图1

磁共振动脉期病灶边缘明显强化，病灶内部斑片状强化（图2）。

图2

手术见肿块约3.00cm×2.00cm大小，呈类圆形，与右肾上腺黏连。病理大体见一灰黄结节，体积约3.5×3×2.5cm，局部胶冻样，突出被膜。

镜下见瘤细胞巢团状、实性片状分布，瘤细胞核小，部分胞浆丰富空亮，部分瘤细胞胞浆嗜酸。免疫组化：CK8/18-、AFP-、CD34血管+，CD10灶+，P53-，Ki67＜1%+，EMA-，Vim+，Syn+，S-100-Hepa-I-，Melan-A-，PAX-8-。病理诊断：结合组织形态学及免疫组化符合肝脏异位肾上腺皮质腺瘤（图3）。

图3 病理图像，瘤细胞核小，部分瘤细胞胞浆嗜酸（HE染色，×200）

2 讨论

肾上腺异位大多见于儿童，至少50%的新生儿和和婴儿可发现异位肾上腺组织。较常见于睾丸、精索、腹膜后腔、肾脏和腹腔内[1]，一般公认的解释认为这是一种胚胎学缺陷。本例异位于肝脏处，较罕见。有学者认为这些罕见的异位组织与间皮细胞错位或间皮成分的自主分化有关。肾上腺肿瘤一般以良性居多，异位的肾上腺腺瘤按有无内分泌症状分为功能性和无功能性，本例患者只偶有血压升高，无特异临床表现，该异位的肾上腺腺瘤很大程度上可能属于无功能性。肾上腺腺瘤肝异位在超声影像下无特异性表现。对于该病例，MR增强扫描反相位提示结节内有脂肪变性，最常见于两种疾病：肝癌和肝细胞腺瘤。该病例无肝硬化背景，仅见肝右后叶结节，其余肝实质未见异常，结合患者临床病史，再综合超声、CT、磁共振的影像表现，应该首要考虑肝细胞腺瘤的可能性。但病理结果为异位来源的肾上腺皮质腺瘤，实属罕见。该病影像表现缺乏特异性，确诊需靠病理。结合我院及温州中心医院肝胆外科和卫生部北京医院超声科报道过的共3例肝脏异位肾上腺腺瘤，共同点是：（1）发病部位均在距离肾上腺附近下腔静脉旁的肝脏Ⅶ段。（2）磁共振同反相位扫描提示病灶含脂性成分，增强扫描病灶呈明显不均匀强化。（3）除肝脏病灶外，余肝实质信号都是较均匀的。上述共同点虽然影像缺乏特异性表现，但可以在一定程度上丰富影像学医生的诊断经验。当临床工作中遇到无特异症状患者，而影像学检查提示有上述特点时，要考虑到肝脏异位肾上腺腺瘤存在的可能。另外多种影像检查相结合，尤其磁共振可以提供更丰富的影像信息，在疾病的筛查和随访中有重要意义。