老年胸椎滑膜肉瘤1 例
2019-08-22徐春艳张雪梅李邦国
徐春艳,张雪梅,李邦国
(遵义医学院附属医院影像科 贵州医学影像中心,贵州 遵义 563003)
病例 男,62 岁。 因“反复胸部疼痛1 月伴双下肢麻木、站立不稳10 天”入院。 胸椎CT 平扫:T7右侧附件及右侧第7后肋骨质破坏,破坏区见不规则软组织肿块,边界不清,部分突入椎管,压迫硬膜囊(图1)。胸椎MR 平扫+增强:T7右侧附件及右侧第7 后肋骨质破坏, 破坏区见以等T1等T2信号为主伴小片状稍长T1长T2混杂信号肿块, 增强扫描明显不均匀强化,肿块突入椎管,对应椎管狭窄,脊髓明显受压(图2a~2c)。 术中所见:T7、T8椎间硬膜囊稍向后隆起,椎管内肿物大小2 cm×4 cm,位于硬膜囊外,硬膜受压明显,肿物外观呈鱼肉样,边界不清,血供丰富,与神经等组织明显粘连,有部分神经束穿行其间。 大体所见:不规则灰红组织,未见明显包膜,切面灰白,质中,局部钙化。 镜下所见:肿瘤细胞呈梭形,紧密弥漫排列。 瘤细胞呈短或长梭形,胞浆少,核卵圆形或杆状,内见少量上皮样细胞(图 3a)。 免疫组化:CK(+++);Vimentin(+++);CK7(+++);CK8(+++);CK19(+++);Calretinin(+);Calponin(部分弱+);CD68(PGM1)(部分+/-)(图 3b)。 病理诊断:胸椎滑膜肉瘤(Synovial sarcoma,SS)。
图1 CT 平扫示T7 右侧附件及右侧第7 后肋骨质破坏,破坏区内见不规则软组织肿块,边界不清。 图2 破坏区内见以等T1 等T2 信号为主伴小片状稍长T1 长T2 混杂信号肿块(图2a,2b),增强扫描明显不均匀强化(图2c)。图3 肿瘤细胞呈梭形,紧密弥漫排列。 瘤细胞呈短或长梭形,胞浆少,核卵圆形或杆状,内见少量上皮样细胞(HE)(图3a)。 免疫组化:CK (+++);Vimentin (+++);CK7 (+++);CK8(+++);CK19(+++);Calretinin(+);Calponin(部分弱+);CD68(PGM1)(部分+/-)(图 3b)。
讨论 SS 是一种具有不同程度上皮分化的间叶组织肿瘤,WHO(2013)软组织肿瘤最新分类中将其归类为分化不确定肿瘤,并非起源于滑膜,可发生于人体任何部位,约占软组织恶性肿瘤的7%~10%[1-2]。 本病好发于青壮年,高发年龄为15~35 岁,老年患者较少,多位于四肢大关节附近,发生于脊柱者国内外报道少见[3-4]。 镜下,单相型及低分化型肿瘤细胞多为梭形细胞,相对较大,排列紧;双相分化型肿瘤细胞由梭形细胞和上皮样细胞共同组成,其中上皮样细胞呈巢团状[5]。本例CK 和Vimentin 呈强阳性,肿瘤细胞呈梭形,内见上皮样细胞,提示属于双相分化型,一般预后相对较好。
SS 在CT 上呈等或略低密度影, 边缘清楚或不清楚,相邻骨质可见不同程度破坏,多表现为囊状,呈多发囊状低密度区[4],有学者认为四肢SS 表现为关节旁软组织肿块内偏心性或靠近肿块边缘的钙化[6]。本例CT 平扫示骨质破坏以脊椎附件明显,钙化不明显,本例病理检查示肿瘤局部见钙化灶。MRI 肿块T1WI 多数表现为中等稍高的不均匀信号,T2WI 上为高信号。 文献报道SS 在T2WI 上的高、中、低三重信号,即在病变内可观察到高信号类似于液体信号,中等信号类似于脂肪信号, 低信号接近纤维组织信号, 增强扫描不均匀强化[7]。 肿块内部的信号特点与其病理组织成分密切相关,其不均匀的信号特点反应瘤体实性、囊性、纤维性、坏死和出血混合存在的状况。 本例MRI 可见少量囊性变。
发生于胸椎的SS 影像学表现缺乏其好发部位的特征,需与以下疾病相鉴别,①转移瘤:脊柱转移瘤的多椎体转移呈跳跃式分布, 表现为相隔一个或以上的椎体骨质破坏,变扁椎体向后膨大。 具有原发肿瘤病史,是诊断转移瘤的主要依据。 ②神经鞘膜肿瘤:神经鞘瘤易发生囊性变,增强后肿瘤见多灶状、囊状不强化区;神经纤维瘤在T2WI 及增强扫描上内部可见无强化星芒状低信号影,可与SS 鉴别。
综上所述,胸椎SS 影像学表现缺乏特异性,临床症状也仅是疼痛、 瘤体对邻近组织的压迫症状等非特异性表现,诊断困难。 结合本例及文献报道,胸椎SS 影像学表现常为边界不清的骨质破坏伴胸椎旁软组织肿块,内见少量囊变,增强扫描明显不均匀强化。 确诊有赖于病理学及免疫组化。