外阴获得性淋巴管扩张症一例

王樱翰 孟小卉 张怡 李红文 董慧婷

郑州大学第一附属医院皮肤科450052

患者女，55岁，因外阴肿胀、多发肤色和红色水疱1年，加重4 个月就诊于郑州大学第一附属医院皮肤科。1年前患者无明显诱因大阴唇肿胀，出现散在肤色或淡红色水疱，疱液清亮，粟粒大，偶伴瘙痒、疼痛，水疱可破溃，有透明液体溢出，量多，未予治疗。其后皮损逐渐增多，部分密集，透明感消失，累及双侧大阴唇，以右侧为重。4个月前自觉外阴肿胀加重，于当地医院行外阴皮损活检，病理诊断毛囊炎。给予罗红霉素等治疗，外阴肿胀减轻，但停药后肿胀程度恢复如前。患者3年前因子宫肌瘤行子宫切除术，家族无特殊病史。

体检：各系统检查无异常。皮肤科检查：双侧大阴唇轻度弥漫性红肿，非凹陷性，其上可见散在或密集分布的粟粒至绿豆大小肤色和暗红圆形或椭圆形丘疹，表面光滑（图1）。超声检查：子宫切除术后，17 ml盆腔积液。浸润法皮肤镜（CH-DS50 型，广州创弘医疗科技有限公司制造）检查：多个圆形或椭圆形白、红、深红色腔和红白两色的双色腔（前房积脓征）；未见白线和点状或不规则血管（图2）。组织病理检查：可见表皮增厚，上皮脚增长，真皮浅中层可见大小不一、形态不规则的管腔，内衬单层扁平内皮细胞，管腔内见嗜伊红蛋白样物质。淋巴管周围可见稀疏散在淋巴、组织细胞浸润（图3）。

诊断：外阴获得性淋巴管扩张症（ALV）。

治疗：给予CO2激光治疗，丘疹性改变消失。治疗2个月后随访，患者自述双侧大阴唇仍时有肿胀，平卧后明显好转，活动时加重；有新发密集细小水疱出现。现仍在进一步随访中。

讨论ALV是一种少见的后天继发性淋巴管扩张性皮肤病，也称外阴获得性局限性淋巴管瘤[1]，需与外阴原发性局限性淋巴管瘤鉴别。

ALV 和外阴原发性局限性淋巴管瘤在临床表现、皮损形态和组织病理及皮肤镜方面可能难以区分，在其发病机制、发病年龄、皮损分布和相关疾病不同。ALV多由盆腔深部淋巴管受损或梗阻引起淋巴回流障碍引起，多双侧发病。常见成人，中位年龄50 ～52 岁，目前文献报道最小9岁，最大77岁[1-2]。ALV常发生于患恶性肿瘤、克罗恩病和结核病等疾病的患者，亦可见于患复发性蜂窝织炎、其他感染、瘢痕疙瘩、硬皮病、创伤、妊娠、变形综合征之后[1，3]。发生于恶性肿瘤患者的ALV 与恶性肿瘤发生或转移至盆腔，或与对恶性肿瘤进行的放射或手术治疗有关。本例患者曾于发病前2年因子宫肌瘤行子宫切除术，其ALV 的发病可能与此有关。外阴原发性局限性淋巴管瘤因其原始淋巴囊和其他淋巴系统不相连而发病[4]，常出生时已存在，或儿童期发病，亦有至成人期才出现临床症状，多单侧发病，无其他相关疾病。鉴别两者的重要意义在于前者可能具有相关疾病需要排除。

图1 患者双侧大阴唇轻度红肿伴色素沉着，可见多个散在或密集粟粒大肤色和暗红色丘疹，表面光滑，以右侧大阴唇为重

图2 皮肤镜下可见白、红、暗红色腔和和红白两色的双色腔（前房积脓征）（×50）

图3 皮损组织病理 3A：真皮浅中层可见大小不一、形态不规则的管腔，内衬单层扁平内皮细胞，管腔内见嗜伊红蛋白样物质（HE×100）；3B：真皮内管腔，单层扁平内皮管腔内见嗜伊红蛋白样物质（HE×400）

治疗上，首先应根据病因选择合适的治疗方案。尽管目前尚无统一的标准疗法，激光（CO2激光、脉冲染料激光、钇铝石榴石激光等）、手术、冷冻、放疗、电灼、硬化剂注射等均可尝试用于外阴淋巴管瘤的治疗[1]，但仍有复发的可能性。