双右冠状动脉经皮冠状动脉介入治疗1例

郑法 路长鸿 曲凤霞 徐琛基 张述文

1 临床资料

患者 男性，54岁。因“发作性胸痛1个月”于2017年11月7日入住青岛阜外心血管病医院。既往高血压病史5年，吸烟史40年，平均20支/d。半个月前体力活动时出现胸痛，可放射至左前臂，休息20 min或含化硝酸甘油后症状可逐渐缓解。就诊外院冠状动脉CT血管成像（computed tomography angiography，CTA）示：前降支（left anterior descending，LAD）重度狭窄，右冠状动脉（right coronary artery，RCA）狭窄70%。入院查体：血压 124/74 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率60次/分，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，律齐，心音低钝，无杂音。实验室结果示：高密度脂蛋白胆固醇0.91 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇2.46 mmol/L。胸部CT示：右肺内小结节灶，左肺小条索影，主动脉硬化，主动脉瓣、冠状动脉走行区钙化，右侧甲状腺密度不均匀。心电图示：Ⅲ、V3R～V5R导联T波倒置。心脏超声心动图示：左心房稍大，左心室舒张功能减低。11月9日经桡动脉入径选用5 F Radial TIG造影导管行冠状动脉血管造影（coronary angiography，CAG）示：LAD近段狭窄99%（图1）；左回旋支（left circumflex branch，LCX）中段狭窄90%，远段狭窄100%（图2）。RCA造影见双右冠状动脉开口，换用Judkins Right造影导管分别造影见两支血管走行、分布与正常RCA血管极为相似（图3），均沿房室沟走行至心脏膈面，考虑双RCA畸形，因无法分辨正常支与变异支，暂且命名开口位置偏窦上支为RCA-1，位置偏下支为RCA-2，其中RCA-1近段狭窄70%（图4），RCA-2近段狭窄90%，远段狭窄90%（图5）。经皮冠状动脉介入治疗（percutaneous coronary intervention，PCI）策略：LCX偏细（图2）不予处理，LAD置入3.5 mm×20 mm BUMA（赛诺）支架1枚。于2017年11月23日分次行RCA-2介入治疗，于RCA-2近段置入3.0 mm×15 mm BUMA（赛诺）支架1枚，RCA-2远段置入2.75 mm×25 mm BUMA（赛诺）支架1枚。

图1 前降支近段99%狭窄

图2 左回旋支中段90%狭窄，远段100%闭塞

图3 双冠状动脉开口同时显影，走行、分布相同

图4 右冠状动脉-1近段70%狭窄

图5 右冠状动脉-2近段、远段90%狭窄

2 讨论

RCA最常见开口于升主动脉右前方的右冠状动脉窦（right coronary sinus，RSV）内（约占94%），约有6%开口于窦外，将RSV纵向三等分后，约有90%开口于中1/3部分。RCA发出后行走于右心房室沟内，在肺动脉起始部与右心耳之间向下走行，通过心脏右缘至心脏膈面，在后室间沟与房室沟的交叉点（后十字交叉）附近分为左心室后支和后降支（约占88.12%）［1］。多个研究表明，RCA畸形在先天性冠状动脉畸形（congenital coronary anomalies，CCA）中所占比重最多，并根据研究数据不同，所占比重介于58.97%～79.5%［2-6］。目前对于CCA的定义和分类尚缺乏统一认识，临床中一般按照冠状动脉的起源、走行与终止位置将冠状动脉的解剖异常分为3大类型［7-8］。RCA双开口或称为双支RCA畸形各类报道文献中较少见［9-12］。

CCA是包括多种类型的先天性心脏病，其中某些类型与心肌梗死、心力衰竭、甚至猝死等不良心脏事件有关。Yamanaka等［13］根据临床特点将其分为良性和潜在危险2类。Rigatelli等［14］则细分为（良性、有临床意义、高危和极高危）4个临床等级。按Heathcote等［15］报告的方法， 根据CCA 解剖学特征分为以下类型：（1）冠状动脉起源和分布异常，包括左主干缺如、冠状动脉开口位置异常（包括起源于对侧冠状窦或无冠窦、起源于主动脉或其他动脉）和单支冠状动脉；（2）冠状动脉终止异常，包括冠状动脉瘘、远端小动脉或分支数目减少；（3）冠状动脉结构异常， 包括先天性狭窄、闭锁、扩张或动脉瘤、发育不良、缺如、壁内冠状动脉（心肌桥）和分支异常等；（4）冠状动脉间异常交通。在冠状动脉起源异常中，以RCA起源异常最多见（58.97%），最多见的类型是RCA开口于左冠状窦（44.87%），还有RCA开口于无冠窦（4.7%），开口于左右半月瓣联合（2.56%），高位开口（6.83%）［3］，冠状动脉分支起源异常发生率较低，检出率为0.4%［4］。不同的研究中冠状动脉畸形发生率和类型存在一定差异，这些差异可能主要有以下原因：（1）回顾性研究本身存在偏倚；（2）研究人数差距偏大；（3）病例选择存在差异；（4）冠状动脉畸形定义本身的不明确造成统计混乱；（5）冠状动脉本身的基因和地理差异。类似本例患者双右冠状动脉畸形的病例仅在Heathcote等［15］的前瞻性研究报告中双RCA畸形检出率最高，且女性 CCA 发生率高于男性。

本例患者行常规RCA造影时，发现RCA-1开口附近约70%狭窄，此时易误认为RCA-1为唯一主支血管，为排除造影导管头端刺激冠状动脉引起痉挛等外界因素，轻提造影导管离开RCA-1开口，再次造影发现在右冠状窦下部有血管开口影像，更换Judkins Right造影导管送至血管开口，见另一支RCA即RCA-2，走行分布与RCA-1类似，其中RCA-1可见锐缘支，RCA-2可见窦房结动脉、远段可见房室结动脉，两者分支血管互补。此种冠状动脉畸形，若在RCA-1造影结束后，术者经验不足，极有可能遗漏RCA-2血管，进而遗漏严重冠状动脉病变，后果可能导致心肌梗死甚至危及生命。

冠状动脉畸形的存在造成侵入性心导管技术操作复杂化， 需要多种非标准投射体位， 对比剂剂量更大， 操作时间更长， 同时对操作者也提出了更高的要求。当常规造影导管不能到达冠状动脉口、左右冠状动脉显像缺如、冠状动脉流出口异常扩张以及冠状动脉管径呈现逐渐增粗征象时应高度警惕冠状动脉畸形存在。冠状动脉畸形诊断也有赖于术者经验的不断积累。目前冠状动脉畸形缺乏系统性的相关研究，异常冠状动脉解剖缺乏明确的定义，分类含糊，多数研究尚处于回顾性研究，且入选标准不统一，导致研究结果差异较大，故临床指导意义不大。希望将来能在全球范围内建立统一的冠状动脉畸形数据库，规范冠状动脉畸形的定义、分类及治疗指南，以期指导临床实践。