肝硬化门静脉高压症异位静脉曲张1例

宋彩云，郑恩典，金尹，郑亮

（1.温州市人民医院 消化内科，浙江 温州 325000；2.温州医科大学附属第一医院 消化内科，浙江 温州 325015）

异位静脉曲张（ectopic varices，EV）是指发生于除了胃底食管静脉以外的静脉曲张，它主要由门静脉高压症引起，其破裂出血占所有静脉曲张破裂出血的1%～5%。笔者诊治了1例肝硬化门静脉高压致心膈角静脉曲张破裂大出血的患者，临床上极少见，容易漏诊或误诊；治疗不及时，病死率极高，现报道如下。

1 临床资料

患者，男，因“胸闷10 d”入院。既往“乙型肝 炎”病史40余年，间断口服抗病毒药物。1年前因 “腹胀”确诊为乙肝肝硬化失代偿期，脾大、腹水，无合并食管胃底静脉曲张。当地医院胸部CT示：“右侧胸腔大量积液”，胸水抗酸染色（+），给予利尿、补充血浆白蛋白等治疗，胸水无明显好转。入院查体：体温38.4 ℃，心率110次/min，血压108/54 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），呼吸19次/min， 右肺呼吸音低，右下肺叩诊呈浊音，余肺无异常发现，腹膨隆，腹壁无静脉曲张，脾肿大，移动性浊音（+），肝脏在正常范围，其余体检无异常发现。入院血化验如下：白细胞1.51×109/L，血红蛋白57 g/L，血 小板29×109/L，CEA 4.1 ng/mL，CA19-9 39.5 U/mL， AFP 23.47 ng/mL；总胆红素30 μmol/L，直接胆红素16 μmol/L，间接胆红素14 μmol/L，谷丙转氨酶30 U/L，谷草转氨酶34 U/L，白蛋白24.1 g/L，凝血酶原时间23.2 s，凝血酶原活动度40%，活化部分凝血酶原时间44.0 s，血浆纤维蛋白原1.12 g/L。结合病史、胸腔积液考虑结核可能；因患者近1周来血红蛋白进行性下降，入院第2天在生命体征平稳下，予诊断性穿刺见暗红色血性液体，考虑合并血管破裂继发血胸。CT示大量胸腔积液，纵隔移位明显，因为生命体征渐不稳定，有进行性出血，请胸外科会诊，患者CHILD分级C级，排除禁忌证，有手术指征。术中可见胸腔内3 000 mL血液，未见血凝块，膈肌上心膈角区见曲张血管，有一血管表面见少许渗血，胸腔穿刺处未见出血，予经胸腔镜血胸清除+止血术。术后留置胸腔引流管，气管插管辅助呼吸，治疗上继续给予护肝、利尿、抗病毒、升白蛋白、输冰冻血浆、降门静脉压、抑酸、抗炎、营养支持对症治疗。术前胸腔积液检查结果提示：血性胸水、漏出性、抗酸杆菌阴性，未见肿瘤细胞，其余未见明显异常，同时血结核相关检查为阴性。术后第11天，复查胸腔积液提示：漏出性、淡黄色，红细胞计数较之前明显减少。待患者胸腔引流量每天少于100 mL，予出院。患者出院后随访，胸腔内无再发出血；手术后1个月和6个月肺部CT检查示胸腔积液较术前明显减少，见图1和图2。术后胸腔积液情况控制较好，6个月后因呕血第1次发现食管静脉曲张破裂出血，予药物对症处理，见图3。

2 讨论

EV可发生于除食管胃底以外的消化道任意部位，包括十二指肠、空肠、回肠、结肠、直肠、胃、胆道、肠道造瘘口等；另外还可发生于腹腔内其他部位，但发生率很低[1]，其中胸腔内心膈角区静脉曲张极少见。EV的机制尚不明确，可能与下列原因有关:肝内门静脉高压；肝外门静脉或脾静脉血流受阻，这种病因最常见的临床情况是十二指球部肠静脉曲张、腹部黏连等[2]。

图1 患者手术后1个月肺部情况

图2 患者手术后6个月肺部情况

图3 患者术后6个月内镜下提示食管静脉曲张

门静脉高压时侧支循环建立，最常见的是食管胃底静脉曲张、脐周静脉曲张和腹膜后静脉曲张。膈肌主要靠心包膈静脉及膈下静脉血管供应。那么门静脉高压、心膈角静脉、心包膈静脉及膈下静脉之间有什么关系呢？关于心膈角静脉曲张，国内外有极少数报道[3-4]，有学者认为心膈角静脉曲张是门静脉高压继发的一种少见的侧支循环血管。宋瑞等[4]收集了140例门静脉高压患者，心膈角静脉曲张约占31.4%，关于心膈角静脉曲张这一门体侧支循环的通路，国外学者有不同意见，MINAMI等[3]在其报道中推测左侧心膈角静脉曲张是通过左心包膈静脉形成；而宋瑞等[4]认为心膈角静脉曲张很可能通过心包膈静脉、膈肌静脉形成，且多发生于右前心膈角，但心膈角区静脉曲张需要与淋巴结病、心包脂肪垫、肺内转移瘤等相鉴别，诊断心膈角静脉曲张时，要结合门静脉高压其他征象，心包膈静脉是引流心包、胸膜及膈肌等处静脉血液，并在纵隔胸膜与心包之间伴随膈神经沿心脏左缘上升，回流至胸廓内静脉、左上肋间静脉或直接进入左头臂静脉；也可与奇静脉系统吻合。心包膈静脉曲张多继发于腔静脉阻塞及门静脉高压症，在上、下腔静脉阻塞或门脉高压时，心包膈静脉作为沟通门-体静脉及上、下腔静脉的潜在侧支，可发生曲张[5]。膈下静脉主要收纳膈肌及其周围结构的静脉血液，在门静脉高压症和肝癌等病理状态下常作为重要的侧支循环，引流来自食管、胃及肝脏的静脉血液[6-7]。膈下静脉的起止、属支等方面存在很多变异，其与周围静脉有较多交通，目前报道的交通情况有以下几种[6，8]：膈下静脉与门静脉、左膈下静脉与胃左静脉、膈下静脉与心包膈静脉、左膈下静脉与脾静脉。

该患者特殊之处是这次未合并食管胃底静脉曲张，因肝内门静脉高压，侧支循环建立，心膈角区静脉曲张破裂出血，加上肝硬化致凝血因子和血小板减少，使出血更难凝固。患者随访6个月后，因呕血第1次发现食管静脉曲张。LEBREC等[9]报道160例无食管胃底静脉曲张但出现大出血的病例，推测其出血原因可能与心膈角静脉曲张有关。异位静脉曲张的临床表现多样，消化道内出血可表现为呕血或黑便，腹腔出血可表现为突发腹胀、腹痛；腹壁静脉曲张出血，可出现外出血、休克，胸腔内出血，可出现突发呼吸困难，血压骤降；曲张静脉压迫内脏器官，可出现对应的器官功能障碍等。医师可采用胃肠镜、胶囊内镜和血管造影等进行临床诊断。

异位静脉曲张出血的治疗方法较多，例如药物治疗：生长抑素、垂体后叶素和β-肾上腺素能阻滞剂；内镜下硬化剂治疗食管静脉曲张破裂出血，其疗效肯定，为外科择期手术创造条件，并且能够预防出血的复发[10]；有学者认为内镜下硬化剂或组织胶治疗是EV标准方法之一，凡能经内镜达到之部位的静脉曲张破裂出血均可经内镜注射硬化剂、组织胶；除此之外，还有曲张静脉结扎：本法多用于腹腔静脉曲张破裂出血；介入栓塞治疗、开腹手术治疗等；长期治疗主要包括病因治疗、减压分流、预防出血。对于EV有学者认为临床上内镜下止血治疗成功率较小，一般采用外科手术止血。经颈静脉肝内门体分流术（intrahepatic portosystemic shunt via jugular vein，TIPS）或外科分流降低门静脉压治疗异位曲张静脉，止血作用持久，但可致严重并发症，故应严格掌握手术指征。肝移植仍是目前治疗良性终末期肝病的根本方法。对于本例发病较急、内镜下止血、TIPS及介入栓塞治疗无法达到直接止血目的、CHILD分级C级、患者有活动性出血、生命体征不稳定，首选开胸手术止血。