胃神经鞘瘤合并幽门梗阻一例及文献复习

马凯，王鸽，孙建兵，汪亚辉，于建平，李洪涛，韩晓鹏，刘宏斌

(1.宁夏医科大学研究生院，宁夏 银川 750004；2.中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院，甘肃兰州 730050)

胃神经鞘瘤(gastric schwannoma，GS)是一种发生于胃黏膜下的肿瘤，临床上鲜有报道。它是一种罕见的间叶来源的肿瘤，约占所有胃肿瘤的0.2%和良性胃肿瘤的4%[1]。其起源于胃肠道肌间Auerbach神经丛的神经鞘Schwann细胞，由Daimaru等[2]于1988年首次明确描述并诊断。由于其发病率较低，缺乏特异临床症状及辅助检查方法，常易误诊。本文报告胃神经鞘瘤合并幽门梗阻1例，并对相关文献复习如下。

病 例 资 料

病人：女性，49岁，主因“上腹部胀痛不适1个月”于2018年5月20日入解放军联勤保障部队第九四〇医院，病人反复出现上腹部胀痛不适，伴恶心、呕吐，就诊于外院行腹部B超示：左上腹实性包块，考虑来源于胃壁，入院体检：腹软，上腹部轻压痛，无反跳痛，可触及一约6 cm×4 cm的包块，不可推动。

本次入院后腹部B超示：左上腹探及6.6 cm×4.0 cm的低回声，界限清，形态规则，内部回声均匀。CT平扫+增强示：胃窦部见一软组织影突入胃腔，大小约6.6 cm×4.0 cm，密度均匀，边界清(图1)，增强扫描呈中度强化，肿块表面黏膜不完整，局部见溃疡形成，浆膜层完整，周围脂肪间隙清晰，胃肝间隙内见多发增大淋巴结，较大者约1.2 cm×1.1 cm，提示胃窦占位，胃间质瘤可能(图2、图3)。超声胃镜示：胃窦小弯侧可见一大小约6.6 cm×4.0 cm椭圆形隆起，中央有两处溃疡形成。病灶处可见低回声团块，呈球形，向腔内突出，边界清，内部回声均匀，起源于固有肌层。印象：胃间质瘤。

结合病人症状、体征、辅助检查提示肿块表面有液化坏死灶，周围淋巴结肿大，术前考虑：恶性胃间质瘤。术中探查腹腔见：肿块位于胃窦部(图4)，未侵及浆膜层，质硬，周围淋巴结肿大，遂决定行腹腔镜下远侧胃切除术(残胃空肠吻合术，布朗吻合术，淋巴结清扫术)。术后病理示：胃窦小弯侧隆起型肿物，大小5 cm×4 cm(图4)。瘤组织呈束状排列，细胞梭形，部分区域细胞核大，清扫淋巴结37枚未见瘤组织，免疫组化：S100(+)，DOG-1(-)，CD117(-)，CD34(-)，Desmin(-)，SMA(-)(图5)，诊断：胃神经鞘瘤。术后随访3个月未见肿瘤复发。

讨 论

GS多见于40岁以上的女性，通常为良性，生长缓慢，主要发生于胃体部，占50%，其次是胃窦(32%)和胃底(18%)[3-4]。肿瘤直径0.5 ～11 cm，可向腔内或腔外生长。一般无特殊临床表现，仅少部分病人是因肿瘤直接导致的症状就诊，最常见的症状是上消化道出血(63%)，部分病人可发生上消化道大出血，甚至休克，其次是上腹部隐痛不适(42%)，其他较少见的还有纳差，腹部包块，肠梗阻等。本例病人为胃神经鞘瘤合并幽门梗阻。

GS在临床表现及影像学检查上与胃间质瘤具有很大相似性，术前易误诊。两者都是间叶源性的肿瘤，均由梭形细胞构成，但是他们的生物学行为是不同的，绝大部分GS为良性，仅有少数恶性病例报道[5]，而胃间质瘤10%～30%为恶性[6]。因此提高对GS临床特征及影像学表现的掌握，有助于指导治疗及术后随访。GS术前诊断基本都是定位诊断，CT多表现为圆形或椭圆形均匀或混合低密度影，边界清晰，这点有利于与平滑肌瘤和平滑肌肉瘤区别。增强扫描时表现为均匀强化，动脉期可不强化或轻度增强，静脉期中度强化。GS在T1加权像上呈低信号，而在T2加权像上呈现出较高信号，磁共振弥散加权成像(DWI)弥散受限呈高信号[7]。然而这种现象也会出现在部分胃间质瘤中，不足于明确诊断。而恶性GS多境界不清(毛刺征或晕征) ，形态一般不规则，坏死常见，影像学检查有一定价值。

图1 全腹CT示：胃窦部低密度肿物，中央有凹陷 图2 增强CT示：动脉期轻度强化 图3 增强CT示：静脉期中度强化 图4 肿瘤位于胃窦部 图5 病理检查结果(HE，×100) S100阳性，DOG-1、CD117、CD34、Desmin、SMA均阴性

GS位于黏膜下，普通胃镜很难取到标本，超声胃镜下穿刺活检对明确诊断十分必要[8]，GS超声胃镜下多表现为均匀的低回声圆形或椭圆形肿块，周围伴或不伴低回声光晕，这与肿瘤组织病理表现的周围“淋巴套”相对应[9]，团块内部回声均匀，或仅在局部出现不规则高回声区，但内部一般无血流信号，且不存在坏死液化或钙化灶，而没有坏死液化及钙化被认为是其与胃间质瘤的重要的鉴别点之一[10]。活检标本或术后标本免疫组化结果是其主要诊断手段之一，该病的诊断依靠于S-100蛋白和胶质纤维酸性蛋白(GFAP)的表达情况，肿瘤细胞对S-100蛋白呈强阳性表达，多数可阳性表达GFAP，部分癌灶可表达巢蛋白(Nestin)，Verocay小体少见，但CD34、CD117、SMA、DOG-1及Desmin均为阴性，而在胃间质瘤中多为CD34、CD117、DOG-1阳性，而S-100和GEAP多为阴性，并且GIST常有c-kit原癌基因突变，PDGFRA基因亦常突变，而GS 的这两种基因均未发生突变[11]。

GS的治疗首选手术切除[12-13]，由于GS大多为良性，手术时无需清扫腹腔淋巴结，且术后肿瘤不易复发，预后好[14-15]。随着内镜技术在胃肠手术方面的应用，内镜黏膜剥离术、黏膜挖除术及全层切除术等技术为治疗胃黏膜下肿瘤提供了一种更加微创、安全的方式。但目前认为位于固有肌层内或大小超过3 cm的肿瘤需要手术干预，因其穿孔的风险高[16]。腹腔镜或达芬奇机器人可作为外科干预的首选方式，其具有创伤小、恢复快等优点，但肿瘤较大，怀疑恶变及微创切除困难时，建议行开腹手术。随着科学技术的发展，希望可以找到GS新的分子标志物，为诊断及靶向治疗提供依据。