永存左上腔静脉伴右上腔静脉缺如患者植入永久心脏起搏器一例

刘艳军 闫杰 高灵犀 李宏伟 葛庆锋 赵红

患者女性，62岁；因阵发性心悸、胸闷30年，加重1个月入院。约30年前，患者活动后心悸，伴胸闷、气短，黑矇1次，未晕厥，无胸痛，具体诊疗情况不详。20年前，症状再发，动态心电图检查提示心动过缓，交界区性逸搏心律(具体情况不详)，建议植入心脏起搏器，患者拒绝。15年前，患者心悸发作时于当地医院行心电图检查提示心房颤动。1个月前，心悸伴胸闷、气短，黑矇1次，未晕厥，无胸痛，未就诊。1周前，因右下肢骨折就诊于唐山市第二医院，心电图检查提示心房颤动，动态心电图检查提示心房颤动、心房扑动，可见大于2.5 s长间歇1次(最长RR间期5.0 s)。 既往高血压30年；糖尿病6年。超声心动图：心脏结构与血流未见异常。血脂总胆固醇6.03 mmol/L、低密度脂蛋白4.06 mmol/L；肝功能、肾功能、电解质、心肌酶正常。甲状腺功能七项、血常规未见异常。需行永久心脏起搏器植入术(ST.JUDE MEDICAL VERITYTM ADx XL SC 5056)。首先行左锁骨下静脉穿刺，放置导丝后发现静脉走行异常，行左锁骨下静脉造影；再次穿刺右锁骨下静脉，放置导丝后发现静脉走行异常，再次行右锁骨下静脉造影(图1)，考虑患者永存左上腔静脉伴右上腔静脉缺如。再次穿刺左侧锁骨下静脉，经鞘置入inQwire冠状动脉造影长导丝，可见长导丝经永存左上腔静脉至冠状静脉窦到达右房，根据导丝走形估测路径长度，判断常规58 cm电极导线能到达右室心尖部，经长导丝置入7F可撕开鞘，经鞘置入心室主动固定(螺旋)电极，电极导丝头端塑形呈U字型，电极经永存左上腔静脉至冠状静脉窦到达右房后翻转电极呈倒U字型跨过三尖瓣，回撤导丝，将电极固定在右室心尖部(图2)，心室电极起搏阈值0.5 V，感知>20 mV，阻抗860 Ω。术后1、3、6个月随访，起搏器起搏感知良好，患者无胸痛、心悸等不适症状。

A:经左锁骨下静脉造影显示永存左上腔静脉；B:经右锁骨下静脉造影显示上腔静脉缺如

图1锁骨下静脉造影X线图像

讨论永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava, PLSVC)是较为常见的简单静脉异常疾病,发生率在正常人群中约0.3%～0.5%，在先天性心脏病中发生率达3%～8%。PLSVC可单独发生，或与其他心脏或血管畸形同时存在。PLSVC根据静脉引流部位不同，可分为4型：Ⅰ型：PLSVC引流入冠状静脉窦开口入右房； Ⅱ型：PLSVC经冠状静脉窦引流入右房， 但与左房间短路产生部分右向左分流； Ⅲ型：PLSVC直接引流入左房，产生右向左分流；Ⅳ型：PLSVC直接连接于左肺静脉。Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型因发生静脉血进入左房与氧合血混合，产生了功能上的改变，临床上则表现为不同程度的发绀。Ⅰ型约占90%，因解剖上无血流动力学改变，即无明显功能上重要性，但是这类患者，大量血液经冠状静脉回流入心房使得窦口扩张，尤其是合并右上腔静脉缺如，窦口扩张更加明显。超声心动图冠状窦口明显扩张有助于诊断，锁骨下静脉造影可确诊。由于窦房结、房室结和His束的起源组织靠近左右主静脉交界处和冠状窦，所以PLSVC 患者心律失常发病率也较高。一部分PLSVC患者没有明显症状而在偶然的诊治过程中被发现。本例PLSVC患者属于Ⅰ型合并冠状窦口扩张和心房颤动伴长RR间期，因患者于外院行超声心动图提示心脏结构与血流未见异常，故术前未再行超声心动图检查。PLSVC患者植入心脏起搏器，面临的最大难题就是不能通过常规途径到达有效的起搏部位及保证电极的稳固性。常规情况下，电极经上腔静脉到达右心系统，上腔静脉与右心形成的角度小，电极易于固定，而左上腔静脉永存时静脉血经冠状窦引流入右房，冠状静脉成横行，与右房形成夹角大，加上窦口扩大及血流量多，同时电极要在右房内形成倒U型折返，再跨越三尖瓣进入右室，故电极不易固定且容易脱位。本例患者采用主动固定电极(螺旋电极)，心室导线在心房内倒U型送入右室心尖部。本例最应关注电极能否顺利到达心室固定及固定在何处，因电极在巨大冠状窦内走形，同时在右房形成倒U型折返，再跨越三尖瓣进入右室，电极位置以稳固为重，不应追求室间隔起搏；同时如穿刺发现永存左上腔静脉，应常规再次穿刺右锁骨下静脉，进一步证实右上腔静脉是否缺如，如果患者为左上腔静脉永存右上腔静脉缺如，选择左锁骨下静脉为手术穿刺入路更合适[1-3]。

A:后前位; B:左前斜45度; C:右前斜30度