早期复极综合征心脏骤停一例

周淳 瞿星光 焦露 江洪

患者男性，44岁，因“突发意识丧失3 h”入院。患者上午10时左右慢跑时突发意识丧失，跌倒在地。无外伤出血，无四肢抽搐，无大小便失禁。家属随即呼叫我院120，约10 min后急诊医务人员到达现场，经快速判断后发现患者呼吸心跳骤停，立即予持续人工心肺复苏，多次电除颤。入急诊科后，血压仍然测不出，呼之不应，口唇紫绀，手指血糖13.8 mmol/L，心电图提示：宽QRS波心动过速。继续予心肺复苏、电除颤、气管插管、肾上腺素静脉推注、多巴胺泵入维持血压。11时50分左右，患者恢复自主心律，神志仍昏迷。复查心电图提示：快速性心房颤动，部分导联ST段抬高。心肌梗死三项：肌红蛋白大于900 mg/L。既往有高血压、病毒性脑炎病史，无晕厥发作，无亲属年轻猝死家族史，无吸烟酗酒史。转入ICU后体格检查：体温36.5℃，脉搏84次/分，呼吸22次/分，血压90/75 mmHg，血氧饱和度98%，神志昏迷，无其他阳性体征。心电图复查提示：窦性心律，心率88次/分，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联，Ⅰ、aVL导联，V4～V6导联QRS波终末部可见J点抬高(≥0.1mV，最高0.2mV)伴ST段倾斜行抬高，aVR导联ST段轻度抬高，余导联QRS波形态及时限、ST段均正常(图1)。予非洛地平口服降压以及发热等导致基础心率加快后心电图J波消失(图2)，并记录到频发短联律间期的室性早搏。复查心肌酶：磷酸肌酸激酶556 IU/L，肌酸激酶同工酶76 IU/L。其他检查：血气分析无明显异常；血常规：白细胞12.64×109/L，中性粒细胞计数11.56×109/L；肾功能、电解质、凝血功能无异常；D-二聚体3.94 μg/ml；肝功能：谷丙转氨酶154 U/L，谷草转氨酶130 U/L。胸腔彩超、胸片均无明显异常改变，纵隔不宽。双下肢血管彩超未见明显血栓。床边心脏超声无心脏结构及瓣膜病变。头颅CT未见明显异常。予胺碘酮抗心律失常、改善心肌细胞代谢等对症支持治疗。入院当日下午2时左右与患方家属沟通后送至导管室行急诊冠状动脉(简称冠脉)造影检查：左主干、左前降支、左回旋支、右冠脉支均未见明显狭窄及血栓形成。因大脑缺血时间较长，造成缺血缺氧性脑病，患者连续10 d处于昏迷状态。诊断：①心脏骤停早期复极综合征(ERS)室性心动过速(VT);②心肺复苏术后电除颤后;③缺血缺氧性脑病。

讨论综合本例发病特点及相关临床检查，心脏骤停外原因如肺梗死、主动脉夹层等均不考虑。其心电图下壁导联ST段抬高，心肌酶升高，然而冠脉造影检查为阴性结果(心肌酶升高考虑与多次电除颤心肌损伤有关)，可除外急性冠脉综合征合并恶性心律失常。44岁中年男性，非剧烈运动状态下突发心脏骤停，反复出现VT、心室颤动(VF)，既往有高血压病史，无其他特殊病史，结合猝死相关的病因分析及相关检查结果。再根据心电图的早期复极表现，本病例高度怀疑ERS合并恶性心律失常可能。

ERS属于离子通道疾病的一种，与Brugada综合征(BrS)一起合称为J波综合征，ERS是年轻猝死的常见病因之一。2015年4月J波综合征专家上海共识对ERS制定了最新诊断标准[1]。该标准规范了早期复极心电图诊断依据，纳入了病史、家族史、基因检测等内容。根据评分标准，该患者总分≥5分，基本可确诊为ERS。鉴别诊断：ERS需要与BrS、心肌缺血、心肌炎、致心律失常右室心肌病、碎裂QRS波等心电图相鉴别。Macfarlane等[2]及Haissaguerre等[3]研究表明：ER出现在下壁导联时可预测心源性和心律失常性死亡。近年，Tikkanen等[4]发现下/侧壁导联J点抬高≥0.2 mV，ST段呈水平或下斜型抬高时比上斜型抬高预后更差，致死性心律失常的发生风险高于低振幅J波。回顾本例患者的心电图，下/侧壁导联QRS波终末J波出现明显切迹，ST段水平型或下斜性下移，属高危ERS心电图表现。

有关ERS机制的研究支持复极化假说。ERS患者左室跨壁电学差异的增大造成了复极异常，进而出现J点抬高、J波或QRS终末顿挫。左室下壁短暂外向钾电流(Ito)的基础水平越高，发生VT/VF的可能性也越大。随着心电图成像的应用，Rudy等[5]关于ERS患者研究表明：VF的转子位于左室下侧壁，传导延迟可使QRS终末部产生切迹，类似于J波，可能由复极异常所引起。而快心率下的复极异常通常会减轻，J波幅度减小。该例患者基础心率增快后心电图J波完全消失。而心外膜动作电位穹窿部分缺失，从平台期提前分离，即可表现为心电图上ST 段的抬高。引起心电图上J波的Ito介导的心外膜切迹是在心脏结构与传导正常情况下产生ST 段抬高的必要条件。

图1 早期复极心电图

图2 心室率加快后心电图J波消失

ERS高危患者埋藏式心脏转复除颤器(ICD)植入是唯一被证明可有效预防心脏猝死的治疗措施。如果ERS患者既往曾于心脏猝死幸存下来或有心电图记录到的VT/VF，ICD植入为一线治疗(Ⅰ类)[6]。对于本例，因缺血性脑病的发生，患者处于昏迷状态，故ICD植入意义不大。药物治疗：对ERS相关的心律失常，奎尼丁、磷酸二酯酶Ⅲ抑制剂和异丙肾上腺素均有预防和终止作用。西洛他唑也可阻滞Ito。增加ICa及抑制Ito的联合作用，造成外膜动作电位早期的电活动平衡发生内移，继而有效地抑制J波的形成。