颈部椎旁间隙孤立性纤维性肿瘤一例

李敏龙， 罗敏， 姜萍

病例资料患者，女，58岁，因发项部包块2年余而入院，偶有疼痛。查体：左侧项部见一巨大肿物，约8 cm×6 cm大小，质地中等，动度可，无压痛。影像学表现：CT示颈椎左后头夹肌深面软组织肿块，膨胀性生长，以稍低密度为主，伴有少许斑点及条状钙化，边界清楚，增强后边缘明显不均匀强化，血供丰富，由左侧椎动脉、枕动脉分支供血(图1、2)。MRI示T1WI边缘呈高信号，中心部分以稍高信号为主，T2WI-FS边缘为等信号，中心部分呈以高信号为主混杂信号 ，增强后边缘部分明显强化，DWI边缘部分呈高信号，ADC呈低信号，中心部分弥散未见受限(图3～5)。术前影像学诊断血管源性肿瘤。手术及病理：术中见颈部左侧头夹肌深面一光滑新生物，质硬，约5.0 cm×5.0 cm，表面大量滋养血管，主要供血为左侧椎动脉及枕动脉分支，并与周围粘连紧密，完整切除肿物。病理：孤立性纤维性肿瘤，肿瘤部分梗死、钙化，瘤细胞丰富，可见核分裂像约2个/10HPF(图6)。免疫组织化学示:CD31(+)，CD34(+)，CD68(+)，Vimentin(+)，BCL-2(+)，Ki-67(+5%)，AE1/AE3(-)，EMA(-)，CD10(-)，CD23(-)，CD99(部分+)。

图1 CT平扫示颈椎旁间隙左后部类球形肿块、密度不均、内见更低密度及斑点、条索状钙化。 图2 CTA-MIP示肿块明显不均匀强化，其内及周围强化血管。 图3 MR平扫T1WI示病灶边缘呈高信号，中心部分以稍高信号为主、见流空血管影。 图4 T2WI-FS示病灶边缘稍高、中心高信号为主。图5 DWI图示环形弥散明显受限。 图6 术后病理：弥漫的梭形细胞及多发血管(HE,×100)。

讨论孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors,SFT)是一种少见的梭形细胞肿瘤，起初认为该病是起源于胸膜间皮细胞，目前认为是起源于CD34+的树突状间叶细胞，此细胞广泛分布于人体结缔组织中，因此SFT可发生在人体任何部位[1，2]，多见于组织浆膜层(如胸膜、腹膜和后腹膜)，发生在颈部椎旁间隙者较罕见。SFT具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞及血管内皮细胞分化的特性[3]。在2013年WHO的软组织肿瘤分类中，将孤立性纤维性肿瘤归类在成肌纤维细胞或成纤维细胞所来源的肿瘤[4]。

临床特点：可发生于任何年龄，较多发生于青壮年及老年人，无性别差异[5]。一般无临床症状，表现为局部包块，患者多因肿瘤增大压迫临近器官引起相应症状。研究报道偶有低血糖、杵状指、肥大性肺性骨关节病等副肿瘤综合征表现[6]。本例为包块增大、偶有疼痛就诊，无其它不适。

影像特点:①病灶多为单发，体积较大，无分叶或浅分叶，边界清楚，多有包膜；②等高密度或稍高密度中存在稍低密度区、偶伴散在钙化，是多数SFT典型表现。较大/侵袭性/恶性病灶容易出现退行性变、坏死及出血，导致信号混杂；③富血供肿瘤，中-高度不均匀强化，多数学者称为"地图"样强化[7]，部份可见强化血管。本例坏死、钙化、强化血管伸入较有特点。MR扩散成像(DWI)示病灶环形弥散受限，考虑为病灶壁为细胞密集区，胞质少，水分子弥散受限。

病理特点:SFT镜下肿瘤细胞为单一梭形细胞，大小较一致，胞质少，核染色质均匀分布，多种排列方式；肿瘤细胞与嗜酸性胶原混杂排列；细胞密集区和细胞疏松区交替分布；血管较丰富，可见“血管外皮瘤样”区。SFT免疫组织化学阳性标记有:Vimentin,CD34,CD99及Bcl-2,对诊断和鉴别诊断有意义。

良恶性及鉴别诊断：大多数SFT是良性或交界性。良恶性的判断首先应考虑瘤体是否对周围组织有浸润征象，体积大小并非最佳依据[8]。鉴别诊断应与发病部位、组织学结构类似的肿瘤鉴别，如血管外皮瘤、纤维组织细胞瘤、神经源性肿瘤等，但确诊仍依靠病理及免疫组织化学检查。

治疗及预后：手术完整切除肿瘤是SFT的最有效的治疗手段。对于手术无法完整切除或有广泛浸润或转移的患者，辅助性的放化疗、动脉内栓塞有一定的应用价值。迄今研究多认为SFT的形态学和生物学行为相关性弱，所以其生物学行为难以预料，需进行长期随访[9]。