右颞区颅骨筋膜炎1 例

李 蕊（天津市儿童医院影像科，天津 300041）

病例女，18 月龄，主因头部摔伤2 周入院。2 周前，患儿不慎从床上坠地，伤后无昏迷、呕吐、抽搐，遂予以观察。头部CT 检查：右颞部硬膜外血肿，右颞、顶部及右眶周软组织肿胀，以右颞区为著（图1）。入院查体：患儿神志清，反应可，前囟闭合，眼睑无水肿，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，瞳孔直径左∶右=3 mm∶3 mm，对光反射存在。颈软，无抵抗，四肢活动自如，肌力正常，肌张力正常。于右颞、顶部及右眶周触及硬质肿物，约4 cm×3 cm 大小，无明显触痛。

头部MRI 平扫：右颞部硬膜外血肿，右额颞顶部脑膜增厚，右侧额颞顶部头皮软组织肿胀，以右颞区为著（图2）。头部MRI 增强扫描：右颞部硬膜外血肿，右额颞顶部脑膜增厚伴异常强化，右侧额颞顶部头皮软组织肿胀，以右颞区为著，呈包块样改变，明显不均匀强化，其内可见不规则无强化区，相邻颅骨板障部分结构欠清晰，并可见右颞部颅骨板障异常强化（图3）。诊断为右颞区头皮肿物。

于肿物表面行长约4 cm 的切口，逐层分离皮肤及皮下组织，见肿物位于骨膜下，无完整包膜，形状不规则，质韧，白色，与周围组织界限不清，相连骨质粗糙，骨皮质破坏明显，予肉眼全切，切除物送病理。病理报告：镜下见大量纤维血管增生，其间可见组织细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润，灶状、片状坏死，肌纤维变性，考虑颅骨筋膜炎（图4）。免疫组化：SMA（+），CD68（+），LCA 散在（+），desmin 少（+）。

讨论颅骨筋膜炎是儿童非常罕见的良性纤维组织增生病变。首次在1980 年由Launer 和Enzinger 提出，作为结节性筋膜炎的一个分支[1]。其生长迅速，组织学上与结节性筋膜炎相似。但发病年龄与好发部位上都有所区别，颅骨筋膜炎好发于婴幼儿，其他类型的筋膜炎在儿童中并不常见。男女发病比例约为2∶1[1]。发病原因尚不明确，但有学者认为局部创伤可能是诱发因素[2-3]。病变好发于颞、顶部，通常起自颅骨骨膜并侵及颅骨，也有报道形成颅内肿块的病例[4-5]。病变通常为单发，但也有两处同时发病的报道[6-7]。颅骨筋膜炎的典型临床表现为无痛、可触及的头皮肿物，极少产生神经症状和体征。但也有报道病变产生占位效应，继而出现眼球突出，复视，面神经麻痹，耳聋和轻偏瘫等症状[8-10]。该病通常通过手术切除治疗，有报道显示若手术切除不完全，残留的病变会随时间而消失，而不会出现复发表现[6-8]。

图1 头部CT 图像。头窗（图1a）显示右颞部硬膜外血肿，右颞部头皮软组织肿胀。骨窗（图1b）显示颅骨骨质结构未见明显异常。图2 轴位T1WI（图2a）及T2WI（图2b） 显示右颞部颅骨内板下方可见梭形等T1、稍长T2 信号影。右颞部脑膜增厚，右颞部头皮软组织肿胀。图3 轴位脂肪抑制T1WI 增强图像（图3a，3b）显示：右颞部颅骨内板下梭形等T1、稍长T2 信号病变呈明显不均匀强化。右侧额颞顶部脑膜明显增厚伴异常强化。右侧额颞顶部头皮软组织肿胀，呈包块样改变，明显不均匀强化，其内可见不规则无强化区，相邻颅骨板障部分结构欠清晰，并可见右颞部颅骨板障异常强化。图4 病理结果（HE 染色）。

典型的颅骨筋膜炎影像学表现为单发溶骨性病变，在CT 和MRI 上表现为边界清晰的强化软组织肿块。颅骨缺损有薄的硬化边缘，有时可以出现侵袭性表现的骨膜新生骨。软组织肿块内可见钙化。颅骨筋膜炎通常侵及颅骨外板，也有侵入颅骨内板及硬脑膜的情况[11]。本例患儿系外伤后偶然发现，病程较短，临床表现为右颞、顶部及右眶周触及硬质肿物，约4 cm×3 cm 大小，无明显触痛。该患者CT 及MRI 平扫可见右颞部硬膜外血肿，病变主要表现为右颞区局部软组织增厚，邻近颅骨骨质结构未见明显异常改变，类似于单纯外伤后头皮软组织肿胀。但增强后，可清晰地显示出右颞区头皮软组织内的包块样病变，呈明显不均匀强化，相邻颅骨板障部分结构欠清晰，并可见右颞部颅骨板障异常强化。本例颅骨筋膜炎的影像学表现并不典型，主要需与头皮软组织实性肿块相鉴别，如嗜酸性肉芽肿、血管瘤以及恶性肿块。嗜酸性肉芽肿的颅骨骨质破坏更明显，呈穿凿样或地图样改变。血管瘤常可出现钙化或静脉石，因含有迂曲扩张的血管，MRI检查可见流空血管影。恶性肿块通常更具有侵袭性，形态呈菜花样或地图状，可突破头皮，邻近颅骨可见虫蚀状骨质破坏。颅骨筋膜炎本质上是一个组织学的诊断，在显微镜下表现为纤维细胞或肌成纤维细胞在胶原或黏液样基质中形成松散的束状结构[11-12]。该例患者经手术切除治疗，病理提示颅骨筋膜炎。通过对该病例的复习，我们应该意识到尽管颅骨筋膜炎的发病率并不高，但结合病变的影像学表现以及患者的年龄和临床症状，需考虑该病的可能性。