椎管内副神经节瘤的影像学诊断

李 健，乔建民，刘景旺，张亚杰，赵艳生

（华北理工大学附属开滦总医院影像科，河北 唐山 063000）

副神经节瘤是一种神经内分泌肿瘤，可在肾上腺及各种肾上腺外等部位出现[1]。肾上腺外的副神经节瘤多见于颈动脉体区或颈静脉球区[2-4]，中枢神经系统的副神经节瘤是少见的，绝大多数表现在脊髓马尾区。在中枢神经系统中，副神经节瘤最常见的脊柱外定位是岩嵴、松果体和蝶鞍[5-8]。MRI 被认为是目前诊断椎管内肿瘤的最佳影像学检查方法，但椎管内副神经节瘤的MRI 误诊率较高，术前多诊断为神经鞘瘤和室管膜瘤等。本文报告6 例经手术病理证实的椎管内副神经节瘤，分析并总结其MRI 特点，旨在提高该病的影像诊断能力。

1 资料与方法

2013 年8 月—2018 年3 月经本院手术病理证实为椎管内副神经节瘤的病例共6 例，男4 例，女2 例，年龄27～64岁，平均52 岁，其中5 例为初治患者，1 例为术后复发或残留。患者术前均在本院接受了脊柱MRI 平扫和增强扫描，其中3 例术前诊断为神经鞘瘤，3 例诊断为室管膜瘤。

腰部CT 扫描采用GE revolution 及lightspeed VCT 扫描仪行平扫及增强，MRI 扫描分别采用GE discovery 750 3.0T磁共振扫描仪，使用机器腰部线圈，平扫时行T1WI 和T2WI及T2压脂的矢状面以及T2WI 的横断面扫描。增强扫描时对比剂为钆喷酸葡胺注射液，按照0.2 mL/kg 的剂量经肘静脉快速推注，注射后行T1WI 矢状面、横断面和冠状面扫描。

2 结果

6 例患者发病部位主要集中在胸椎下段及腰椎椎管内，2例CT 表现为稍高密度肿块，MRI 表现2 例T1WI 呈低信号，4例T1WI 呈等信号，5 例T2WI 呈高信号，1 例T2WI 呈等信号，5 例增强后明显均匀增强，1 例明显不均匀。

6 例椎管内副神经节瘤患者的影像学表现见图1～6。5 例肿瘤周围可见血管流空效应，多见于肿瘤上方部位，增强扫描可见迂曲血管流空信号影异常强化，该血管可能是供血动脉或者淤血静脉。3 例瘤内含铁血黄素沉积，2 例肿瘤内含有囊变和液平面，可能代表囊内出血。在该组6 例肿瘤病例中，2 例较小的肿瘤增强扫描呈较均匀强化，而其余较大肿瘤则出现含铁血黄素、囊变及液液平面，增强扫描不均匀强化。

3 讨论

3.1 椎管内副神经节瘤的临床特点

副神经节瘤是神经内分泌系统的一种少见的肿瘤，是起源于神经嵴的副交感神经节组织或Chromaffin 细胞的一种少见的神经内分泌肿瘤，主要分布于肾上腺髓质，称为嗜铬细胞瘤；仅6%发生于肾上腺外，包括头颈部、腹膜后、纵隔及膀胱等处，肾上腺外的副神经节瘤90%发生于头颈部的颈动脉体及颈静脉球[1]，又被称为“化学感受器瘤”，而位于椎管内生长的副神经节瘤发病率非常低[2]，该病好发年龄约50 岁左右，主要集中在腰骶部、马尾和终丝区域的椎管内[3]。据报道椎管内副神经节细胞可能起源于胸腰段脊髓侧角的交感神经元，这些神经元通过交通支与交感干相互交通，也可能起源于交感干附近的异位神经元，所以副神经节瘤主要为交感神经型[4]。1970 年，Miller 等以“分泌性室管膜瘤”为名首次报道了椎管内副神经节瘤[5]。1972 年Lerman 等首次以“副神经节瘤”为名称报道该病[6]。副神经节瘤能够产生儿茶酚胺类及多种神经肽类激素和嗜铬颗粒蛋白，按照肿瘤分泌的物质是否引起临床症状，可以分为功能性和无功能性2 大类，其中功能性副神经节瘤少见[7]，其余多为无功能性良性肿瘤，WHO分级属于Ⅰ级。本组病例均为无功能性肿瘤，主要症状表现为腰痛、腿痛和腿麻，均无高血压、心悸、头晕等儿茶酚胺分泌症状。所以临床多以肿瘤压迫所致的非特异性症状为首发症状，因此本病误诊率及漏诊率极高，MRI 是目前诊断椎管内副神经节瘤的最佳检查方法[8]，组织学上难以判断良恶性，需根据是否发生淋巴结转移或远处转移来判断[3]。

图1～6 男，51 岁，椎管内副神经节瘤。图1：MR T1WI 矢状面L4 椎体水平椎管内可见团块状等信号；图2：T2WI 呈高信号；图3：脂肪抑制序列T2WI 呈混杂信号；图4：MR T1WI 矢状位增强，L4 椎体水平椎管内病变呈明显强化；图5：CT 轴位平扫示L4 椎体水平椎管可见等密度肿块影，边界稍不清，骨质未见明显破坏；图6：椎管内副神经节瘤病理图，镜下瘤细胞呈巢状或小叶状排列，瘤细胞大小较一致，多角形，核居中，圆形，胞浆红染，颗粒状（HE）。Figure 1～6.Male，51 years old，intraspinal paraganglioma.Figure 1:T1WI showed an isointense mass in L4.Figure 2:T2WI showed high signal intensity.Figure 3:T2WI with fat supression showed mixed signal intensity.Figure 4:Obvious enhancement was shown.Figure 5:CT showed an isodense mass with slightly unclear boundary and no obvious bone destruction.Figure 6:The tumor cells of the spinal canal paraganglioma were nestled or lobularly arranged under microscope.They were polygonal of the same size with round nuclei in the center and red granular cytoplasm(HE).

3.2 椎管内副神经节瘤的影像学表现

椎管内副神经节瘤术前依靠影像学定性诊断比较困难，文献认为，迂曲血管和肿瘤边缘含铁血黄素沉积为最有助于鉴别副神经节瘤的两个征象[7]。本组6 例椎管内副神经节瘤中，CT 表现多为边界清楚的类圆形或团块状肿块，沿着椎管上下方向生长，当肿瘤较大时可引起椎管周围骨质膨胀性改变。一般认为，椎管内副神经节瘤MRI 表现多呈边界清楚的软组织肿块，在MRI T1WI 呈等低信号，T2WI 呈中等或高信号，或不均匀混杂信号；T1WI 增强序列中，可出现点状或扭曲状的血管流空效应，肿瘤实质内呈碎屑状低信号和斑点状高信号，形成所谓“椒盐征”或“盐和胡椒征”，此为该肿瘤的特征性MRI 表现。本组6 例患者术前行MRI 平扫+增强检查，肿瘤的信号特征基本与文献报道相符，可见明确的“胡椒征”。

3.3 椎管内副神经节瘤的鉴别诊断

根据“肿瘤周围存在迂曲流空血管影”这一MR 征象，腰部椎管内髓外硬膜下的副神经节瘤需与神经鞘瘤、室管膜瘤、脊膜瘤、神经纤维瘤、胚胎类肿瘤进行鉴别诊断。

在本组病例中的椎管内副神经节瘤较小时（约1～2 个椎体节段），其影像表现多呈信号均匀的实性肿物，易误诊为神经鞘瘤和脊膜瘤。①神经鞘瘤是髓外硬膜下最常见的占位病变，常以疼痛起病，呈圆形或类圆形，边界清楚，MRI 表现中T1WI 呈低信号，T2WI 呈中高信号，增强T1WI 一般呈明显强化，合并囊变时强化不明显。②脊膜瘤是髓外硬膜下第二常见的占位性病变，最常见于胸段椎管，其次是颈段椎管。肿瘤边界较清，T1WI、T2WI 均呈等信号，增强扫描呈均匀明显强化，伴有”硬膜尾征”。在与其鉴别时，肿瘤周围存在迂曲血管有助于作出副神经节瘤的诊断，而神经鞘瘤多发于髓外硬膜内，常较副神经节瘤规则，易囊变，少见瘤体内流空血管及灶状出血，增强扫描常呈明显强化。神经鞘瘤多不具有侵袭性，一般不引起相邻椎体的骨质破坏。

在本组病例中，当椎管内肿瘤较大时（长于2 个椎体节段），肿瘤内信号不均匀，可因合并出血、含铁血黄素沉积和液平面等误诊为室管膜瘤。室管膜瘤与终丝关系密切，T1WI呈低或等信号，T2WI 呈相对高信号，增强后呈明显强化。黏液乳头型室管膜瘤是一种特殊类型的生长较缓慢的室管膜瘤，主要位于脊髓及马尾终丝处，肿瘤细胞主要由原纤维细胞和上皮细胞构成，呈乳头状排列，间质内含有大量黏液并富于血管，因此该肿瘤常伴发出血症状，尤其以蛛网膜下腔出血多见，囊变及血管流空信号也较多见，此时在MRI 表现上与副神经节瘤难以鉴别。据报道[9]，与黏液乳头型室管膜瘤相比，副神经节瘤的位置更靠椎管下端，以腰骶段为主。典型的副神经节瘤在T1WI、T2WI 瘤内常可见圆点状和扭曲状的无信号血管影像，为快速流动的血液产生的流空效应，肿瘤越大越明显。病理基础为瘤体流空信号为一些迂曲扩张的静脉，点状高信号是瘤组织内灶状出血或慢流静脉窦[10]。

当肿瘤周边存在迂曲血管时，还需与血管母细胞瘤相鉴别。血管母细胞瘤多见于颈段及胸段椎管，因其血管流空效应在增强扫描中呈明显强化，还会出现“盐和胡椒征”，且病变的实性成分越多，该征象出现的几率越高。但此类肿瘤常常造成脊髓的继发性病变，MRI 平扫时常可发现脊髓中央管扩张和肿瘤上下两端脊髓实质的水肿[11]，＞50%病例合并脊髓空洞。

此外，腰部椎管内还可见胚胎类肿瘤，如畸胎瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿等。若肿瘤内所含成分为脂肪或钙化，增强扫描后出现肿瘤不强化的征象，则支持胚胎类肿瘤的诊断，一般易与副神经节瘤鉴别。

总之，副神经节瘤作为椎管内一种罕见肿瘤，主要见于腰骶部椎管内髓外硬膜下，其MRI 特征如下：①大部分肿瘤上方的椎管内可见迂曲血管；②较小的肿瘤MRI 表现一般为信号均匀的实性肿块，增强扫描呈均匀强化；③较大的肿瘤MRI 表现为不均匀信号，瘤内可见囊变出血或肿瘤周边含有含铁血黄素沉积，增强扫描呈不均匀强化。主要需与神经节瘤、脊膜瘤和室管膜瘤进行鉴别。