肺硬化性血管瘤伴对侧转移1例报告及文献复习

邓智霞

（都江堰市人民医院 四川 都江堰 611830）

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）是发生于肺实质的一种局限性增生性病变。PSH的病因不清，多数学者认为是孕期10周前的胚胎受到未知因素的影响，局部肺组织发育受阻所致。随着免疫组化和电镜技术的广泛开展和应用，人们对于该肿瘤起源命名、组织发生、性质不断提出新的观点。因其临床症状和影像学表现无特异性，术前确诊较难，易误诊为肺部恶性肿瘤等其他疾病。为进一步提高临床医师对此病的认识，现就我院收治经胸腔镜手术确诊的1例PSH出现转移性结节病例，并结合有关文献进行讨论。

1.病案摘要

患者，女，36岁，因“双侧胸痛，胸闷、气紧、乏力、发热2+年，加重伴咳嗽17天”入院。患者于2012年10月入住我院，胸部CT示“右肺内、胸膜下散在多个大小不等结节影”，图片1。后经外科行胸腔镜下右肺上叶活检（2013-01-05本院），诊断为“肺硬化性血管瘤”，（病理图片4）。因患者体质不能耐受手术出院。出院后患者仍间断发热、胸痛、全身浮肿、腹胀伴乏力纳差，于13年9月在北京某军区医院住院治疗，行PET-CT示：胸膜炎性摄取、双下肺胸膜增厚，双腋窝淋巴结、双侧腹股沟淋巴结肿大但代谢不高，倾向良性。

反应性改变。给予静脉激素治疗，抗炎解热等对症治疗后患者水肿减轻出院，后改为口服强的松10mg tid及中药治疗，效果不佳。入院前17天，上述症状加重，体温最高39.2℃，为进一步诊治收住入院。近两年体重下降达10kg。既往个人史及家族史无特殊。入院查体：颈部、腋窝、腹股沟淋巴结可扪及肿大。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。全腹软，左中下腹压痛，无反跳痛，肝脾未触及，双下肢无水肿。辅助检查：血常规WBC 18.85×109/L，N：80.0%，RBC 3.31×1012/L，Hb 84g/L，炎症指标：PCT 0.15ng/ml，CRP 152mg/L，白蛋白28.4g/L↓。肿瘤标记物：非小细胞肺癌抗原4.52ng/ml↑，ANCA（-），免疫全套：IGG 17.50g/L↑，IGA 4410.00mg/L↑，IGE 196.52IU/ml↑，结核感染T细胞r干扰素释放实验15.50pg/ml↑，阳性。痰涂片未查见细菌、真菌、结核分枝杆菌。痰培养（-）。彩超：双侧颈部淋巴结长大，部分结构异常。胸部增强CT（2014-03-27本院）图片2，双肺散在多发结节及肿块影，腹部增强CT（2014-03-27本院）：腹膜及双侧肾筋膜增厚，腹、盆腔积液，肝内淋巴瘀滞改变；脾稍大。纤支镜检查：阴性。经皮肺穿两次：2014-03-21急性炎症伴肉芽组织增生及肺实变。2014-04-02多量纤维组织增生伴透明变性，少量肺组织肺泡上皮细胞增生伴肺间质慢性炎症及少量中性粒细胞浸润，未见其它特殊病变及肿瘤。入院后给予拜复乐抗炎并化痰等对症支持治疗症状无好转，后给予诊断性抗痨（HLEO）治疗2周，激素调整为10mg/天。患者仍发热，体温波动在37.2～38.9℃，经全科讨论后建议行左侧胸腔镜下肺活检术，明确左侧肺多发结节性质，但因患者及家属放弃进一步检查，自动出院，出院后患者长期口服中药治疗，随访8个月，患者一般情况及胸部影像较前无明显改变。

2.讨论

影像检查是发现PSH的重要手段。胸部X线检查或CT扫描提示肺内孤立的圆形或类圆形、边界清楚、密度均匀的外周型肿块.一般情况好，有或无临床表现。均应该考虑到本病的可能性，如发现病灶内点状钙化和不随体位改变的空气新月征，则应高度怀疑PSH[1-2]。本病术前诊断困难，误诊率较高，术后组织病理在光镜下，3～4种不同的组织形态结构，特别是被以肺泡上皮的乳头状结构及间质中的圆形细胞两种成分，基本可以诊断PSH，免疫组化有助于进一步明确。PSH主要应乳头状腺瘤、炎性假瘤、错构瘤、肺曲菌球、肺泡性腺瘤、 细支气管肺泡细胞癌、类癌、恶性间皮瘤[3-6]相鉴别。

治疗和预后：有文献报道PSH有侵袭性生长的倾向，以及发生淋巴结转移。因此本病宜采取外科手术治疗，也是目前治疗PSH唯一有效的治疗方法。PSH的手术效果良好，以前认为术后很少发生复发和转移，近年国内外均偶有文献报道PSH术后可能复发，对于复发的患者可再次手术切除，预后良好[7]。

少数学者认为本病是一种低度恶性或潜在恶性肿瘤，理由是有文献报道PSH有侵袭性生长的倾向可以发生复发，出现纵隔、肺门淋巴结及胸膜等转移[8-10]。对本例病案从临床特点、影像学、病理学PSH诊断成立，从疾病进展、转移性结节以及治疗后仍存在发热、乏力、胸痛、胸闷等临床症状看，有恶性倾向，从患者本次入院的两次经皮肺穿结果均未查见恶性细胞，有少量肺上皮细胞增生，故考虑PSH向对侧肺转移的可能性非常大，也不完全排除合并其它恶性肿瘤可能，但未行肺活检明确。总之，PSH临床较为少见，且缺乏特征性临床表现而极易误诊，对于肺孤立性、周边性结节或肿块以及双肺多发结节类圆形结节，应当想到此病的可能。增强CT扫描有一定的诊断价值，但确诊还是依据组织病理学，治疗首选手术切除，预后良好[11-12]。