累及心脏的子宫静脉平滑肌瘤病诊治分析

范金晓 周洁 王宇容 刘丽敏

子宫静脉平滑肌瘤（intravenous leiomymatosis，IVL）为一种向血管内生长或平滑肌增生向血管内突出的良性肿瘤，临床上属于罕见疾病[1-2]。已有文献报道，IVL可超越子宫，并可顺势沿着血液的流动方向，增生于下腔静脉内，甚至累及心脏，威胁患者的生命安全[3-4]。临床上对累及心脏的IVL（intracardiac leiomyomatosis，ICL）缺乏充足的认知，临床误诊率较高[5-6]。本研究分析ICL患者行超声、MRI、CT等影像学检查及病理学检查的结果。比较一期手术及分期手术治疗方式的并发症状况、伤口感染情况、治疗时间、出血量。

图1 超声检查影像图 A：盆腔巨大囊实性肿块，包绕左髂动静脉、压迫左侧输尿管；B：肝段下腔静脉被阻塞，内径增宽；C：心尖四腔切面：右心房充填的栓经右心房室瓣至右心室

图2 CT检查影像图 A：盆腔内见囊实性肿块，增强后肿块呈分房样强化；B：下腔静脉及髂静脉内见软组织影，其内有少量滋养血管形成；C：右心房内软组织影与下腔静脉的相同

资料与方法

1.一般资料 选取深圳市妇幼保健院2007年1月至2016年12月，行手术治疗的32例ICL患者为对象。年龄19～51岁，平均（35.74±11.53）岁。2例患者合并妊娠于妊娠后进行手术，且结局良好，32例ICL患者均出现胸闷、气短、心慌等心血管症状。月经量增多者12例，经期延长者5例，6例无月经改变。5例ICL患者贫血，中度贫血者2例（70 g/L＞HGB＞90 g/L），重度贫血者3例（41 g/L＜HGB＜70 g/L）。23例有过子宫肌瘤手术史，时间为0.5～12年不等。

ICL患者术前诊断鉴别：本病的主要临床表现为盆腔肿瘤、腹痛、胸闷、气短、心慌、月经异常、贫血、发热就诊，影像学检查在未复习临床资料时较为困难。于妇科与血管外科会诊后，行超声、MRI、CT、PETCT影像学检查最终确诊心脏受累。超声检查所见见图1，CT检查见图2。

2.方法 32例ICL患者行超声、MRI、CT、PETCT影像学检查及病理学检查。收集32例ICL患者的手术样本，行免疫组织化学EnVision法和HE染色法测定。雌激素受体（ER）、结蛋白、平滑肌肌动蛋白（SMA）、孕激素受体（PR）、HMB45、CD34、CDl0、S-100蛋白、Ki-67均购自上海依赫生物科技有限公司，其他试剂均出自上海常斤生物科技有限公司。

19例采用一期手术治疗为一期手术治疗组，由我院心脏外科、血管外科和妇科共同完成手术；13人采用分期手术治疗为分期手术治疗组。一期手术治疗方法：患者一次性将右心房、下腔静脉、途经右心房髂静脉的肿瘤取出的同时将全子宫进行切除和取出盆腔内的血管瘤。分期手术的心脏和血管部分由我院心脏外科和血管外科完成，治疗方法：患者先行一次手术将右心房、下腔静脉、途经右心房髂静脉的肿瘤取出。休养50 d后，再行一次手术将全子宫进行切除和取出盆腔内的血管瘤。

3.观察指标和疗效评定 观察ICL患者的影像学及病理学检查结果。比较两种方式的并发症状况、伤口感染情况、治疗时间、出血量。

图3 PETCT影像图 A：二维超声肿块内部分呈蜂窝状改变；B：CDFI检查可见丰富血液信号；C：二维超声肿块下方一不规则无回声区；D：CDFI检查无回声区内见极丰富血流信号

图4 镜下增生的血管及平滑肌组织

4.统计学处理SPSS 19.0统计软件包。定性指标以百分率表示，采用χ2检验。以P＜0.05为差异有统计学意义。

结果

1.影像学检查结果 （1）超声所见：超声检查ICL患者盆腔处可见肿块，肿块发生于子宫后壁者12例，右侧壁者7例，前壁者8例，宫底部2例，阴道壁2例，宫颈3例。粘膜下9例，浆膜下4例，阔韧带处3例。32例患者腹腔及左肾均有不同程度积液存在，超声显示右心房占位。28例肿块没有将下腔静脉完全阻塞，下腔静脉中有少量血液通过，上腔静脉无异常状况。4例患者超声显示下腔静脉阻塞严重，上腔静脉无异常状况。ICL患者超声显示：腹腔及左肾均有积液存在；下腔静脉及两侧髂静脉阻塞；右心房占位。

（2）MRI所见：32例ICL患者盆腔处可见肿块，增强MRI扫描后发现肿块位置为不均匀强化状态，病灶边界模糊不清，无法很好的将其与周围组织区分。

（3）CT所见：32例ICL患者两侧髂静脉和下腔静脉中均可见软组织密度影像，并有毛细血管分布。右心和左肾病灶处也出现相类似的影像。患者盆腔处可见肿块，行CT增强扫描后病灶处呈分房状及环状。在髂静脉、左侧肾静脉、下腔静脉和右心房处均可见瘤栓生成。

（4）PETCT所见：盆腔处可见肿块，两侧肺部及子宫附近淋巴结均有转移现象，在髂静脉、左侧肾静脉、下腔静脉和右心房处均可见软组织充填。图3为超声图。

图5 病理学图片 A：术中可见子宫后壁约7 cm肌瘤突起表面见多条血管怒张；B：肿瘤完整剔除后，剖视可见漩涡结构、部分变性，并可见多条血管及散在出血点

2.病理学检查结果 经病理学检查均证实为ICL。镜下所见：瘤体主要由增生的梭行平滑肌细胞组成，少有平滑肌细胞分裂现象，伴有管腔不一的增生血管，充满血液。病灶处明显水肿、玻璃样或黏液样病变。免疫组织化学EnVision法和HE染色结果显示：32例ICL患者仅有5例平滑肌内CD10和CD34呈阳性，其余27例CD10和CD34均呈阴性。32例ICL患者ER、PR、结蛋白和SMA、Ki-67在ICL均呈现阳性。HMB45和S-100蛋白在血管内皮细胞中呈阳性，而在肿瘤细胞中呈阴性。典型病例HE染色图谱见图4。

3.治疗方法比较 分期手术术后复发率及术后感染率明显低于一期手术（P＜0.05）。术后患并发症率二者差异无统计学意义（P＞0.05，表1）。典型病例手术图谱见图5。

表1 治疗方法比较[n（%）]

讨论

ICL的发病机制尚未完全明确，部分学者认为该病为子宫血管平滑肌病变所致，也有学者认为ICL是由侵袭性子宫肌瘤发展而来[7]。ICL的产生可能与体内激素水平相关联，具有激素依赖性，患病人群分布各种年龄段，其平均年龄为46岁，而未绝经且生产过的妇女占发病总人数的90%以上[8]。ICL的发病率呈现逐年增加的趋势，以往ICL的发生率较低。有相关学者认定，随着科技的进步医疗检测技术也在不断的提高，从而使ICL的检出率增加[9]。ICL的形成与性激素相关的原因有：①ICL多发于40～50岁之间，而该年龄段为激素依赖性病变的高发阶段。②ICL患者标本中ER及PR均呈阳性。③本研究中ICL多发于多孕多产妇女，而未婚妇女仅为2例。以上均说明ICL的发生发展与性激素密切相关。

常见的肿瘤相关的生物标志物，如结蛋白和SMA及Ki-67在ICL呈现阳性，而其余检测的生物标志物如HMB45、CD34、CDl0、S-100蛋白在ICL患者标本中并无明显的特异性，提示结蛋白和SMA及Ki-67可以作为鉴别ICL的生物标志物。故可利用患者体内的生物标志物来提高ICL的检出率。

ICL具有潜在复发的可能，其原因如下：①ICL临床中发病十分隐匿，特异性较差，漏诊及误诊率较高，来妇科就诊的患者常常忽略心脏病变及静脉内肿瘤，常常被诊断为普通子宫肌瘤。②病变范围较大，子宫切除时发现瘤栓存在于微小血管内。③肿瘤常常跟血管壁相连，若术中切除不彻底存在复发可能。

超声检查子宫肌瘤，若瘤体直径超过5 cm且已超越浆膜层，瘤体分布大量的结节及血管，同时患者有静脉栓塞现象发生，医师应考虑可能为ICL。若患者既患有子宫肌瘤并有下腔静脉及心脏阻塞的状况，则很大概率为ICL病变[11]。超声、MRI、CT及PETCT等影像学检查对于ICL的诊断具有辅助作用，可以直观的检查心脏、肺部、血管部位是否有阻塞现象。MRI检查较CT检查更佳，MRI不但能够确定病灶的范围，而且还可显示静脉是否有阻塞，及阻塞的部位[12]。MRI对ICL检测的征象为树条状肿块信号，如果累及心脏，则心脏内同样会检出肿块样物质，且该肿块与下腔静脉相连[13-14]。总之，MRI是一种较好的诊断ICL的辅助方式。而超声及CT检查更加经济，也更加的简便。

本研究结果显示，分期手术治疗的ICL患者术后复发率及术后感染率均明显低于一期手术治疗的患者（P＜0.05）。而术后并发症率两种手术治疗方法并无明显差异（P＞0.05）。分期手术治疗满意度显著高于一期手术治疗（P＜0.05）。提示分期手术效果更佳，但要注意二次手术的间隔时间不宜过长，以免肿瘤继续增长。若瘤体较小能够将其完全的取出，瘤体为黄白色且质韧。若瘤体已超越子宫，累及下腔静脉及心脏时，除了要进行开盆腔取瘤体的手术外，还需要进行下腔静脉及心脏取瘤术。对于手术方式的选择，要依据患者的自身情况。患者病性较轻，身体状况良好，可以施予一期手术治疗。而患者病情较重且身体状况欠佳的患者，应采取分期手术的治疗方式。