少见先心病巨大右冠左室瘘介入治疗（附1例报道）

何佳艺 姜黔峰 谢 芳 焦 阳

（1、遵义医科大学，贵州 遵义563000；

2、遵义医科大学第三附属医院，贵州遵义563000）

1 病历资料

1.1 病史资料

患者因“胸闷、气促1+年”入院。患者46岁，女，1+年来无明显诱因出现胸闷、气促，活动后明显，休息后可缓解，一般体力活动稍受限，院外未予特殊治疗。查体正常，发育正常，营养中等，颈软，颈静脉无充盈，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。胸片：心影稍增大，部分胸椎病变，余无特殊。心脏超声：右冠状动脉明显增宽，请结合临床及其他检查，主动脉瓣轻度反流，二、三尖瓣轻度反流，左室舒张功能减低。入院第2天完善冠脉造影：冠脉未见狭窄病变，RCA巨粗大并左室瘘形成。

1.2诊断

（1）巨大右冠左室瘘；（2）低钾血症。

1.3 治疗及随访

入院后第2天行冠状动脉造影（CAG）术，提示：RCA发育巨粗大（图1），远段形成巨大左心室瘘，瘘口直径10mm，右冠脉未见狭窄病变，前向血流TIMI3级。因存在巨大的右冠左室瘘，治疗组讨论后决定择期行心脏封堵术治疗心脏瘘口。诊断：巨大右冠左室瘘。治疗组讨论后建议内科介入封堵治疗。介入封堵过程：成功穿刺右侧股动脉、股静脉成功建鞘，沿导丝送入TIG导管经右冠-瘘-达左室，更换长导丝并送至降主动脉，退出TIG导管，穿刺右股静脉成功置入鞘管，经鞘管送入MPA管行右心导管检查，穿刺左股动脉并置入8F鞘管，在MPA导管协助下，送入抓捕器经左股动脉鞘管引出导丝至体外，经左股动脉建立左室-瘘-右冠轨道，经轨道导丝送入9F输送鞘管，经鞘管送入14mm先健PDA封堵器（图2），充分定位后，沿右股动脉送入6FPigtail导管至右冠，高压造影，见瘘无明显分流（图3），故释放封堵器结束手术。术后复查胸片：心影增大，心影区葫芦状密度影，考虑术后改变。心脏彩超：右冠状动脉-左室瘘封堵术后，封堵器固定，未见明显分流，主动脉瓣轻度反流，左室舒张功能减低。术后定期随访患者，胸闷、气促明显好转，无并发症。

图1 术前造影图像a：造影见巨大右冠状动脉（箭头所指处）；b：造影见右冠状动脉开口在左室的瘘口（箭头所指处）

图2 封堵器到位后造影图像a：封堵器到位后头位图像（箭头所指处）b：封堵器到位后，高压造影，见瘘口无明显分流（箭头所指处）

2讨论

冠状动脉瘘 (coronary artery fistulae，CAF)是比较少见的心脏疾病，在心血管疾病中的发病率约为1.3%[1]。发生于冠状动脉与心脏血管、肺动脉、腔静脉或各个心腔之间的异常交通[2]。分为先天性和获得性冠状动脉瘘，其中CAF可起源于左右冠状动脉，且占比几乎一致，位于双侧的CAF罕见。多数患者可无临床表现，出现症状的患者可表现为胸闷、气促等不适，一般活动后加重，严重的患者可出现房颤、室早、充血性心力衰竭、心肌梗死、肺动脉高压等，甚至死亡[2]。因多数CAF伴随盗血综合征现象，临床表现严重程度、出现时间还与瘘口起源、位置、大小、数量、分流、血管压力等相关[3]。

虽然患者临床表现、心电图、超声心动图可初步怀疑该病可能，但为了明确冠状动脉瘘的起源、大小、瘘口位置等详细情况，需通过冠脉CTA、升主动脉造影或冠脉造影检查明确，其中以升主动脉造影或冠脉造影作为金标准[4]。确诊冠状动脉瘘后，应尽早进行干预，手术方式有介入封堵、外科手术，首选介入封堵治疗，能够有效缩短手术时间、减少患者并发症。

图3 术后再次造影图像a：释放封堵器后封堵器形态位置良好（箭头所指处）b：封堵后造影，未见明显分流（箭头所指处）

本例患者为先天性巨大右冠左室瘘，在国内较为罕见，报道少，患者的瘘口属于有外科适应证的冠状动脉瘘，不合并其它需要手术矫正的心脏畸形，且为单发冠状动脉瘘，进行介入治疗效果较好，治疗组讨论后选择PDA封堵器进行介入封堵治疗。术中经动脉建轨道，从动脉侧释放封堵器，因为瘘口非常巨大，我们选择的是大PDA封堵器，尽量减少并发症，封堵的策略是封堵瘘口的远端，这是整个手术的难点。另一个难点是，因为这是冠状动脉，手术需要在右冠里面操作，如果操作不顺会引起右冠的破裂，所以操作过程中动作要轻柔，切不可暴力。术中成功封堵瘘口，术后右冠高压造影未见残余分流，封堵器位置形态好，手术成功。术后随访显示患者胸闷、气促等症状明显改善，无心律失常、感染性心内膜炎等并发症。结合国内外类似病例的报道提示PDA封堵器介入封堵治疗可作为巨大冠状动脉瘘可供选择的治疗手段。