28例右心室原发良性肿瘤患者术后10年随访

王跃堂，乔恩，姜文翔，邱俊涛，赵电彩，李飞，黄泽平，罗新锦，王巍

心脏原发肿瘤是一种死亡率较高的罕见疾病[1]，目前手术切除是治疗心脏肿瘤的首选方法[2]，比如行手术治疗的心脏黏液瘤患者可达到与一般人群相似的生存率[3]。心脏肿瘤多数位于左心系统，仅有5%位于右心室[4]，本研究回顾性分析中国医学科学院阜外医院2007年1月至2017年11月收治的28例右心室原发良性肿瘤患者的临床资料，评价手术治疗的预后效果。

1 资料与方法

研究对象：2007年1月至2017年11月，于阜外医院行心脏原发肿瘤手术治疗患者共917例，其中30例为右心室原发肿瘤。排除2例原发恶性肿瘤患者，研究最终纳入28例右心室原发良性肿瘤患者。

手术方法：所有患者均在全身气管插管麻醉、低温体外循环下进行手术。手术采用胸骨正中切口，心脏停跳下进行。心脏肿瘤质脆，手术操作要轻柔，尽量少搬动心脏，防止瘤体脱落、破碎导致栓塞事件发生。

观察指标：观察并记录患者一般情况、临床表现、血生化、心肌酶、心脏影像学检查、手术时间、重症监护病房（ICU）住院时间、二次手术、感染、复发率和死亡率等。

统计学分析方法：所有数据均采用SPSS 24.0软件进行统计分析。连续性变量均以均数±标准差来表示，描述性变量采取频率或百分比来表示；利用Kaplan-Meier方法进行生存分析，并绘制生存曲线。P＜0.05 表示差异有统计学意义。

2 结果

2.1 术前临床特征

28例右心室原发良性肿瘤患者中，男性20例（71.4%），女性8例（28.6%），平均年龄(36.6±21.1)岁。14例患者入院前出现活动后胸闷、气短等症状；6例出现心悸，4例出现下肢水肿，1例出现晕厥；9例无明显症状，因体检时超声心动图发现心脏占位或听诊心脏杂音而入院。入院前，1例患者发生脑梗死，余无患者发生血栓栓塞事件。28例患者纽约心脏协会（NYHA）心功能分级为I级或Ⅱ级。

2.2 术前检查

所有患者术前均行血常规、生化检查、心电图和超声心动图检查，血生化各项检查结果均处于正常水平内；术前心电图显示，14例出现右束支阻滞，11例出现ST段改变，6例出现心动过速。术前平均左心室射血分数（LVEF）为（64.6±4.8）%。所有患者术前均行超声心动图检查，未明确肿瘤良恶性及侵犯状况，15例还行计算机断层摄影术（CT）检查，14例行磁共振成像（MRI）检查，其中8例同时行CT和MRI检查，4例术前行正电子发射计算机断层摄影术（PET-CT）检查。

2.3 术中和术后情况

28例患者均行心脏肿瘤切除术，其中24例行肿瘤完全切除术，4例行肿瘤部分切除手术。手术切除后，所有患者手术标本均行病理学检查，病理检查提示10例为黏液瘤，弹力纤维瘤、血管瘤、横纹肌瘤各4例，脂肪瘤、纤维瘤、淋巴管肿瘤各2例。

手术过程顺利，均无严重手术并发症，未发生急性肾损伤、严重感染、脑卒中等严重并发症。平均手术时间为（179.5±56.9） min，转机时间为（81.2±43.8）min，阻断时间为（53.8±38.0）min，ICU住院时间为（35.6±22.6）h。术后17例患者出现轻微胸腔积液或心包积液，出院复查时可见胸腔积液均已吸收消失；术后无患者出现低心排综合征、心房颤动、支气管胸膜瘘或伤口感染等症状。

2.4随访结果

28例患者术后复发状况：所有患者均通过电话或门诊随访，随访率100%，随访1～10年（中位随访39.5个月），随访期间无患者再次出现血栓栓塞、恶性心律失常等并发症。术后4例患者肿瘤复发，其中1例为多发黏液瘤患者，于术后1年复发；1例为单发右心室黏液瘤患者，于术后15个月复发；2例为纤维瘤患者，复发时间分别为术后2个月和2年。所有患者复发时间均在术后2年内，患者术后10年免复发率为83.8%（图1）。

4例行肿瘤部分切除术患者，1例为多房室多发心脏横纹肌瘤的6月龄患儿（为防止肿瘤完全切除术切除太多心肌而行部分切除术），术后6年复查时，超声心动图显示瘤体已经完全消失。1例为21岁血管瘤患者，因血管瘤具有血管的性质，较难行瘤体完全切除术而行部分切除术，术后1周、4个月和1年半复查，超声检查显示瘤体在逐渐减小。血管瘤自发消退的性质在以往研究中未曾被报道过，本研究为首次报道。1例为脂肪瘤的7岁患儿，因肿瘤体积较大且侵犯心肌较多而行肿瘤部分切除术。1例为纤维瘤的3月龄患儿，肿瘤生长于室间隔，因患儿年龄较小，术中快速病理提示为良性纤维瘤，又防止损失太多心肌而行肿瘤不完全切除术。

28例患者肿瘤切除术后生存率分析：随访期间3例患者死亡，均为肿瘤全部切除患者，其中1例为黏液瘤，2例为纤维瘤，均为术后肿瘤复发、心功能恶化所致，死亡时间分别为术后7年半、3年和6个月。整体患者术后10年生存率为79.0%（图 2）。

图1 28例患者术后复发状况

图2 28例患者肿瘤切除术后生存率分析

3 讨论

研究发现，心脏原发肿瘤发生率较低，约占直视心脏手术的0.3%，以左心房多见[4-5]。其中良性肿瘤占75%，多为黏液瘤；恶性肿瘤占25%，主要为各种肉瘤[6]。右心室原发肿瘤的发生率只占心脏肿瘤的5%左右[3]，以往对右心肿瘤的研究均为个案报道，本研究是首个针对右心室原发心脏肿瘤进行的研究。

超声心动图有助于心脏肿瘤患者的初步诊断，阳性诊断率可以达到77.78%，心脏CT和MRI有助于对心脏肿瘤的良恶性推断[7-8]。本研究中，所有患者术前均行超声心动图检查，另有15例和14例患者为了明确肿瘤的良恶性、肿瘤对瓣膜和心肌的侵犯状况而分别行CT和MRI检查，其中4例患者于术前还做了PET-CT检查。通过与术后病理组织学检查进行对比发现，CT和MRI对术前肿瘤良恶性判断预测作用较好，尤其是PET-CT。

黏液瘤是最常见的心脏良性肿瘤[9]，40%黏液瘤患者可发生血栓栓塞[10]，但本研究中无黏液瘤患者发生肺栓塞事件，仅有1例患者术前曾发生脑梗死，推测其血栓栓塞事件与右心肿瘤并无关系，可能为全身系统其他原因导致。心脏横纹肌瘤是儿童心脏肿瘤中最常见的类型[6,10]，婴幼儿与青少年心脏横纹肌瘤具有自发消退、消失的性质，50%的患者可自行消失，既往文献报道婴幼儿与青少年横纹肌瘤无论手术与否，大部分可自行消退、消失，目前仍无文献报道成年患者横纹肌瘤是否具有自行消退的性质，具体机制仍不清楚[6,11]；本研究中有1例多房室多发心脏横纹肌瘤患儿，术中行部分瘤体切除术，于术后6年超声心动图复查示瘤体消失，这与既往文献报道结论相同。

外科手术可改善心脏良性肿瘤预后，降低复发率。本研究中，28例患者术后预后良好，无严重并发症发生，共有4例患者复发，且复发时间均在术后2年内，这提示，手术2年后的复发率将会大大降低，而Elbardissi等[3]报道的患者复发率明显降低时间在术后4年。肿瘤切除术后10年的免复发率和生存率分别为83.8%和79.0%，这表明对右心室原发良性肿瘤进行积极的手术治疗可使患者获得较长的生存时间。

本研究仍存在一些局限性。本研究为回顾性观察性研究，且样本量有限，需要更多的临床研究验证外科手术治疗的确切效果。

综上所述，右心室良性肿瘤采用外科手术安全有效，合理的手术方案能够减少和避免严重并发症，可使患者获得较长的生存时限。肿瘤复发是导致患者死亡的主要原因。横纹肌瘤和血管瘤具有自发缩小、消退的性质。