冠状动脉-肺动脉瘘合并肝肾多囊病1例

宋 萍

(湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院放射科，湖北 襄阳 441000)

患者男，53岁，上腹痛5天；发现多囊肝及多囊肾20余年，4年前因肾功能衰竭接受透析治疗，高血压病史4年，服用降压药物治疗(用药不详)。查体：肾病面容，上腹部压痛，双肾可触及。冠状动脉CTA示左冠状动脉前降支近端分支于主肺动脉及心脏表面纡曲、扩张，局部呈囊状，末端与主肺动脉前壁相通(图1A、1B)；诊断：左冠状动脉前降支近端分支-肺动脉瘘伴动脉瘤。MR平扫示双肾体积增大，形态欠规则，肾实质显示不清，肝脏及双肾弥漫分布大小不等类圆形T1WI低信号、T2WI高信号病灶，双肾部分病灶呈T1WI高信号、T2WI低信号(图1C、1D)；诊断：多囊肝，多囊肾，双肾部分囊肿合并出血。临床诊断：①左冠状动脉前降支近端分支-肺动脉瘘伴动脉瘤；②多囊肝，多囊肾，慢性肾功能衰竭(尿毒症期)，肾性高血压。

图1 CPF合并HRPD A.冠状动脉CTA示主肺动脉及心脏表面纡曲扩张血管影(白箭)，局部动脉瘤形成(黑箭)；B.轴位图像示肺动脉表面扩张血管影(白箭)，血流经瘘血管射入肺动脉，形成“喷射征”(黑箭)；C、D.轴位STIR T2WI示多囊肝(白箭，C)、多囊肾(黑箭，D)，部分囊肿内合并出血(白箭，D)

讨论冠状动脉-肺动脉瘘(coronary-pulmonary fistula，CPF)指冠状动脉主干或其分支与肺动脉直接相通，发病率仅约0.002%，冠状动脉CTA为其首选影像学诊断方法，特征如下：①肺动脉及心脏表面“毛线团”状或“筛网”样纡曲扩张血管影，局部瘤样扩张形成动脉瘤；②“喷射征”及“浓染征”为其特异性征象，系冠状动脉瘘血管内高密度的对比剂进入低密度的肺动脉内形成，对比剂呈喷射状快速射入肺动脉内称为“喷射征”，对比剂缓慢流入肺动脉内形成“浓染征”。本例瘘血管于肺动脉及心脏表面呈“毛线团”状纡曲扩张，伴动脉瘤，瘘口可见“喷射征”，较典型。

多囊肝合并多囊肾也称肝肾多囊病(hepatorenal polycystic disease，HRPD)，为单基因遗传性疾病，发病率低。多囊肾晚期可出现肾功能衰竭，水钠潴留而导致高血压。HRPD合并CPF罕见，二者是否有关有待进一步观察。