罕见肾上腺神经纤维瘤一例

温生宝，胡丽红，郭东闯

图1 CT平扫示左侧肾上腺区椭圆形软组织密度肿块(箭)，边界尚可，与周边血管及邻近器官分界清，实性部分CT值约28HU，坏死部分CT值约13HU。 图2 CT增强扫描动脉期图像，实性部分CT值约38HU。 图3 CT增强扫描门脉期图像，实性部分CT值约42HU。 图4 CT增强扫描延迟期图像，实性部分CT值约41HU，中央低密度区域均未见强化(箭)。 图5 病理图示间质疏松，瘤体细胞分化成熟，呈编织状排列，细胞体积比较均一，异型性不明显，较多的神经纤维形成，神经结细胞呈星点状散布其中(×100，HE)。 图6 免疫组化S-100染色图像。

病例资料 患者，女，已婚，50岁，回族，农民。主诉为上腹部间断性痛3月余。病史：患者3个月前无明显病因出现上腹部疼痛，呈间断性胀痛，左侧卧位加重，伴肩背部及腰部胀痛，左侧颈部针刺样疼痛。 腹部CT:左侧肾上腺区域见一椭圆形软组织肿块，边界尚可，大小约8.2 cm×7.5 cm×4.9 cm，其内可见斑片状坏死，局部与同侧肾脏、脾脏分界清，平扫实性部分CT值约28 HU，增强扫描可见左膈下动脉进入病灶，动脉期CT值约38 HU，门脉期CT值约42 HU，延迟期CT值约41 HU(图1～4)。影像诊断:左侧肾上腺占位，恶性可能。患者行左侧肾上腺皮质肿瘤切除术+左侧肾上腺切除；术中探查肿瘤位于左侧肾上腺，肿瘤前方为胰尾及脾脏下极，大小约7 cm×8 cm，质地坚硬，活动度差，肿瘤邻近左肾动静脉、脾静脉、肠系膜动脉根部未见侵犯。病理大体:(后腹膜肿物)灰红色结节状软组织肿物，大小约8.5 cm×7.5 cm×5 cm，包膜完整，切面呈多房、囊实性，囊腔直径0.5～4.0 cm，实性区灰黄，质中(图5)。免疫组化:AE1/AE3(-)，CD34(血管表达)，SMA(-)，Des(-)，S-100(+)，CD117(-)，CD68(+)，Dog-1(-)，β-catenin(浆+)，STAT6(+)，Ki67(<5%，图6)；联合免疫组化分析结果符合神经纤维瘤的诊断。

讨论 神经纤维瘤是良性的间叶组织肿瘤，生长十分缓慢，按肿瘤国际组织分类属于良性肿瘤[1]。此病由于发病率极低，文献报道基本以个案为主，好发年龄为20～40岁，男女发病率无明显差异。相关文献报道肾上腺神经纤维瘤右侧较左侧更容易发病[2]，本例患者为50岁女性，发生于左侧，所以更罕见。

肾上腺神经纤维瘤影像特点:CT多表现为肾上腺区域类圆形软组织密度肿块，边界光整，边缘浅分叶，包膜大多连续，CT平扫密度一般为20～40 HU，瘤体较大时密度不均匀，部分囊变，可见部分点状钙化影；增强扫描表现为略强化或无强化[3]。本例肾上腺神经纤维瘤符合此表现。肾上腺神经纤维瘤患者的内分泌功能一般无变化，本例患者内分泌功能正常，血压也在正常范围内。由于肾上腺神经纤维瘤是腹膜后罕见的肿瘤，其鉴别诊断主要与肾上腺皮质腺癌、嗜铬细胞瘤相鉴别：①肾上腺皮质腺癌。肿瘤体积一般较大、边界欠清。肿块密度不一，多伴有囊变、坏死，部分伴斑点状、结节样钙化。肿瘤具有侵袭性，侵犯、包绕周围血管，或形成瘤栓，周围淋巴结部分侵犯。②嗜铬细胞瘤。形态较规则，肿瘤直径多小于3 cm，功能性的嗜铬细胞瘤内分泌功能会发生改变，CT扫描大多密度均匀，增强扫描动脉期呈中至重度强化，门脉期明显持续强化，延迟期均衡。

目前认为，若肿瘤无内分泌或影像学恶性征象，且直径<3 cm，建议辅助CT随访3～6个月，若瘤体增大,需手术探查及肿瘤切除[4]。目前尚无标准的是直径为3～6 cm的肾上腺占位。笔者认为对于影像学无法定性，患者情况良好且直径为3～6 cm的肾上腺占位，建议手术切除。对不能耐受手术者，条件差的,可随诊观察。本例患者肿瘤直径大于6 cm，但由于难以定性，故采用开腹手术。由于肾上腺肿瘤内分泌功能的有无可以转换,故建议随访时不仅要行CT辅助检查,还需定期复查各项内分泌指标[5]。

综上所述，肾上腺肿瘤表现多种多样，良恶性均有，影像表现能为临床提供部分定性诊断信息，为后期治疗提供相关依据。