全身多发淋巴结髓外浆细胞瘤18F-FDG PET/CT显像一例

刘昕 汪世存

中国科学技术大学附属第一医院PET/CT中心，合肥 230001

髓外浆细胞瘤（extramedullary plasmacytoma,EMP）是浆细胞瘤中比较少见的一种类型，是一种罕见的起源于B淋巴细胞克隆浆细胞恶性肿瘤。EMP仅占浆细胞瘤病变的3%～5%[1]。由于本病发病率低，国内外相关的影像学研究文献较少，主要以个案报道为主，而发生于全身多部位淋巴结的EMP国内暂未见文献报道。笔者分析1例确诊为全身多发淋巴结髓外浆细胞瘤的18F-FDG PET/CT影像学表现及鉴别诊断，以提高对该病的认识。

1 患者资料

患者男性，36岁，1年前无明显诱因下出现右颈部疼痛伴肿块，无明显外伤及破溃，无发热，予以抗感染治疗无效，故去当地医院就诊。外院予以淋巴结活检并会诊考虑淋巴瘤可能，但不能确诊，遂于我院就诊。入院查体：浅表淋巴结肿大，右颈部可触及5 cm×5 cm大小淋巴结，质硬。实验室检查包括血常规：WBC总数为3.19×109/L，单核细胞百分比为14.4%。免疫球蛋白IgA、IgG、IgM均在正常范围内。血轻链K及血轻链L均正常，血β2-微球蛋白为3.24 mg/L。尿常规：尿本-周蛋白（-），生化检查结果在正常范围内。胸部CT平扫提示：右侧腋窝及锁骨上多枚淋巴结肿大，考虑淋巴瘤可能。

入院后予以右颈部淋巴结活检，病理结果提示：① （右侧颈部）淋巴结结构破坏，由弥漫性的胞浆丰富的红染核偏位的细胞占据，结合免疫组化标记结果，若仅局限淋巴结病变，符合骨外浆细胞瘤。②免疫组化标记：白细胞分化抗原（cluster of differentiation，CD）138（+）、CD38（+）、上皮膜抗原（灶性+）、人免疫球蛋白轻链 Kappa（-）、免疫球蛋白轻链 Lambda（+）、CD79a（+）、干扰素调节因子 4（+）、 CD3（-）、 CD5（-）、 CD20（-）、 CD15（-）、CD30（散在+）、B淋巴细胞瘤6基因（-）、间变性淋巴瘤激酶（-）、角蛋白（-）、抗黑素瘤特异性单抗（-）、S100 支持细胞（-）、CD68（+）、溶解酵素（部分+）、CD1a（-）、细胞增殖抗原标记物（+30%）。

为明确是否存在其他部位病灶及是否存在骨骼受累，患者于我科行18F-FDG PET/CT检查。检查前该患者签署了知情书。采用德国 Siemens公司 Biograph Sensation 16型PET/CT仪，18F-FDG 由 Siemens Eclipse RD 型回旋加速器及正电子放射性药物合成模块Explora FDG1自动合成，放化纯度＞95%。检查前患者空腹4～6 h以上，确认血糖水平在正常范围内后，静脉注射18F-FDG 3.7～7.4 MBq/kg（0.1～0.2 mCi/kg），休息 40 min 后排尿，饮水 500 mL 行全身显像。体部扫描范围从颅底层面至腹股沟以下，CT扫描参数为电压 120 kV，电流 100 mA，层厚 5 mm，间隔 5 mm，螺距1.0。PET图像根据患者身高一般扫描6～7个床位，2.0 min/床位，图像重建采用有序子集最大期望迭代法，重建层厚 5 mm，PET图像衰减矫正采用 CT扫描数据。PET/CT结果示：双侧颈部、右侧锁骨上下区、右侧腋窝、左侧髂血管旁、盆腔及左侧腹区多发结节状18F-FDG摄取增高灶，SUVmax为14.2；同机CT显示：双侧颈部、右侧锁骨上下区、右侧腋窝、左侧髂血管旁、盆腔及左侧腹区多发肿大淋巴结。全身其余部位及骨骼未见明确异常显像，PET/CT诊断为符合EMP代谢改变（图1）。

之后患者又另行骨骼穿刺，结果未见明显异常，提示骨骼未受累及。

2 讨论

EMP是指原发于骨髓造血组织以外的浆细胞肿瘤，是一种罕见的疾病。EMP好发于男性，男女发病率约2:1，以60岁左右的男性好发。肿瘤好发于头颈部及上呼吸道黏膜（鼻腔、鼻咽、鼻窦等部位），也有起源于脑实质、胃肠道、乳腺、子宫及附件的个案报道[2-6]。仅发生于全身多部位淋巴结的EMP暂未见国内文献报道。从本病例来看，其临床表现主要为全身多部位淋巴结肿大、质硬、无压痛、不伴发热，如肿大淋巴结位于表浅部位，可通过查体触及，若肿大淋巴结压迫邻近组织器官或神经等，可产生相应的压迫症状。

文献中报道的EMP的诊断原则[7]包括：①组织活检、病理及免疫组化证实为髓外部位的浆细胞瘤，有或无区域淋巴结受累；②骨髓检查浆细胞数＜10%；③骨骼系统的临床及影像学检查正常。本病例符合EMP的诊断。

目前，EMP的影像学检查暂无大宗的文献研究报道，但有国内学者总结EMP的病灶特点为大病灶内小坏死，可累及多发部位，有融合倾向，易包埋血管形成“夹心饼”征。增强扫描呈中度强化，增强后病灶内见形状各异、强化更显著的间隔，对应组织学上血管丰富的疏松间质结构[8-9]。本病例CT表现为全身多部位淋巴结肿大，部分轻度融合，病灶边缘光滑，内部密度均匀，均未见明显坏死，与文献报道[8-9]的影像学表现不太相符，可能与病变并未发生于实质脏器而仅发生于淋巴结有关。关于EMP的18F-FDG PET/CT代谢特征，根据Albano等[10]的较大样本研究结果表明，PET表现为阳性的患者18F-FDG PET/CT显像以高代谢为主，平均体重的SUV为8.3±4.7；肌肉的SUV为 5.8±2.6；体表面积的SUV为2.0±1.0；代谢肿瘤体积和病灶糖酵解总量分别为45.4±37和227±114。本例患者多处病灶的SUVmax均大于10，符合高代谢改变。

由于临床及影像学无明显特异性改变，EMP的确诊需要依赖病理及免疫组化结果。PET/CT检查通常只能排除低代谢良性病变的可能，18F-FDG代谢增高的发生于全身多发部位淋巴结的EMP需要与淋巴瘤、淋巴结转移瘤、结节病、淋巴结炎症等疾病相鉴别[11-12]。淋巴瘤主要以无痛性淋巴结肿大为典型表现，肿大的淋巴结可相互融合成团，18F-FDG PET/CT表现为淋巴结肿大伴18F-FDG代谢异常增高，同时可伴有肝脾肿大伴18F-FDG代谢增高，文献报道低、中、高度恶性非霍奇金淋巴瘤患者病灶的SUVmax分别为 5.13±0.15、8.47±0.24、10.53±0.37，后两者之间差异有统计学意义[13]。本例患者仅表现为淋巴结轻-中度肿大，融合成团趋势不明显，且不伴有肝脾肿大。淋巴结转移瘤的18F-FDG PET/CT显像常能找到原发病灶，淋巴结转移瘤具有与原发肿瘤类似的生物学特性，绝大多数恶性肿瘤细胞代谢活性明显增高。本例患者除全身淋巴结病灶外，并无其他可疑为原发灶的结外病变。结节病在18F-FDG PET/CT显像上常表现为双肺门及纵隔淋巴结对称性肿大，并呈18F-FDG高摄取，病变可累及肺部；本例患者淋巴结发病部位为颈部、锁骨上、腋窝、盆腔及腹股沟区，与结节病的常见发病部位不相符。淋巴结炎症等良性病变通常伴有感染、发热等前驱症状，在18F-FDG PET/CT显像上常表现为淋巴结肿大、边缘光滑或不光滑、密度较均匀，轻中度摄取18F-FDG，SUVmax常较恶性肿瘤低，延迟扫描后SUVmax多数可降低，本例患者各病灶的18F-FDG均呈明显高摄取，与淋巴结炎性病变的轻中度代谢不符。

图1 患者男性，36岁，全身多发淋巴结髓外浆细胞瘤18F-FDG PET/CT图像和病理图（苏木精-伊红染色，×100）。图中，A：PET最大密度投影图像；B～D：分别为PET/CT横断位软组织窗图像，PET/CT结果示，双侧颈部及右侧锁骨上下区、右侧腋窝、左侧髂血管旁、盆腔及左侧腹区多发肿大淋巴结，放射性摄取异常增高，SUVmax为14.2；E：病理图，光镜下见大量胞浆丰富的红染核细胞。Fig.1 The patient was a 36-year-old male,18F-FDG PET/CT images and pathological images of multiple lymph node extramedullary plasmacytoma

综上所述，虽然PET/CT显像在诊断EMP上无特异性，但是能很好地显示病灶部位、大小、18F-FDG代谢高低及有无骨骼及其他部位的累及，对于全身多部位淋巴结肿大且18F-FDG代谢增高的病例，需要考虑到EMP的可能。