高龄病重产子丧命 祸起肺动脉高压症

罗学宏

据报道，42岁的吴女士，在2013年就被确诊患有肺动脉高压。2018年初，发现自己怀孕（与前夫所生的大儿子已有12岁）。江苏省无锡市人民医院妇产科主任﹐鉴于她高龄加上重症，曾表示，她不适宜继续妊娠。但面对产科和心肺科医生的联合劝阻，吴女士不以为然，签了一份免责声明，自称“愿为医学献身”，如果手术失败，医院无须承担责任。在2018年6月16日如愿产子，但病情加重，3天后住进了重症监护病房，接受了“补心换肺”的手术，两个月才脱离重症监护。然而肺移植6个月后，又因肺部真菌感染，再度入院，直至今年4月1日离世。噩耗传来，人们扼腕痛惜之余，不禁要问：什么是肺动脉高压病？哪些疾病会导致此病？肺动脉高压发病能否早期发现？此病患者妊娠为何会丧命？

心血管病中的癌癥

众所周知，人的心脏分为左心系统和右心系统。平时我们所说的高血压是指从左心发出的给全身供血的动脉压力升高。肺动脉高压，是指从右心发出的动脉压力升高，这根动脉专门负责给肺部供血，被称为肺动脉。肺动脉高压病不能用普通血压计从体表测出，需要特殊的检测方法（超声心动图、右心导管）。方法是，静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在，更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。

依据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略将肺动脉高压分为五大类：

①动脉性肺动脉高压;

②左心疾病所致肺动脉高压;

③缺氧和/或肺部疾病引起的肺动脉高压;

④慢性血栓栓塞性肺动脉高压;

⑤多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压。

肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其预后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。

减肥药可致肺动脉高压病

造成肺动脉高压病的原因非常多，如结缔组织病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺病、睡眠呼吸暂停综合征、慢性高原病、肺血栓栓塞、肝硬化门静脉高压、艾滋病毒感染等疾病，以及服用某些减肥药等，都可以引起肺动脉高压病。还有一些患者的肺动脉高压病是家族遗传因素造成的。如果任何因素都没有，则称为特发性肺动脉高压病。

这里需要强调的是，结缔组织病相关的肺动脉高压病。结缔组织病属于风湿免疫性疾病中的一大类，比如系统性红斑狼疮、硬皮病、混合性结缔组织病等，目前发现这些疾病是引起肺动脉高压病的非常重要的原因之一。

哪些先兆需警惕肺动脉高压病

大部分肺动脉高压患者起病隐匿，发展比较缓慢，开始没有特异性的症状，可能仅有一些气短、胸闷，休息后可以好转，所以对该病不易引起注意。后期随着肺动脉压力的进一步升高，可出现气喘、胸痛、头晕，容易晕厥。严重的患者出现右心衰的症状，如下肢水肿、肝脏肿大，甚至出现腹水或胸水等症状。一旦出现右心衰的症状，患者的预后就不容乐观了。

美国国立卫生研究院的统计资料表明，一般从诊断出特发性肺动脉高压后，患者的中位生存率为2～3年，比很多恶性肿瘤的存活时间还短。因此，凡疑有上述疾病或出现症状者，应极早做如下检查有助确诊。一般需要抽血化验自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、HIV抗体、甲状腺功能检查、血气分析、凝血酶原时间与活动度、BNP;心电图、胸片、超声心动图、肺功能测定、肺通气/灌注扫描、肺部高分辨率CT、多导睡眠监测、心肺运动试验、右心导管检查和急性血管扩张试验等。

右心导管检查是诊断肺动脉高压的“金标准”，可准确获得肺循环及右心系统的血流动力学特征。

肺动脉高压患者绝对不能怀孕

欧洲和美国的指南均把肺动脉高压列为妊娠禁忌！这是因为，肺动脉高压女性一旦怀孕就会有致命危险。患者从怀孕的最初3个月起，流经肺动脉的血流增加，肺动脉压力也会增加，心脏的负担加重。在怀孕和分娩时，病情可能恶化。尽管有患者成功怀孕、分娩的报道，但通常怀孕和分娩会使病情恶化，甚至导致死亡。其中重度肺血管病患者的病死率高达30%～50%。即便是那些侥幸存活的患者，在怀孕期间增高的肺动脉压力，在分娩后也不会改善。此外，治疗肺动脉高压的药物，如华法林、万他维、全可力等均可能对胎儿造成损害。故育龄期女患者都应该采取适宜的方法避孕，一旦发现怀孕应及时终止妊娠，切不可拿自己和孩子的生命当赌注。

吴女士不顾自身安危坚持怀孕生产，曾表示：“我是‘明知山有虎，偏向虎山行，就想去闯一闯。”虽然，闯过了一个又一个鬼门关后手术完成﹐并成了世界首例继发性肺动脉高压产妇“心脏修补+双肺移植”的成功手术，但她最终没能成为那万分之一。期盼这例肺移植是世界首例，也是最后一例。不要让更多的肺动脉高压患者，重演类似悲剧。