小儿单纯室间隔缺损修补术后右室流出道狭窄再手术2 例

普金海 安永，2 栾果 白辉科 吴春，2 潘征夏，2

1重庆医科大学附属儿童医院胸心外科，儿童发育疾病研究教育部重点实验室，儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地（重庆400014）；2儿科学重庆市重点实验室（重庆400014）

病例1患者男，2 岁10 个月。因“室间隔缺损修补术后9 个月”入院，入院前9 个月因诊断“室间隔缺损（干下型9.3 mm）”，于我院行体外循环下室间隔人工材料修补术、胸腺左叶切除术，术后恢复良好出院。术后1 个月心脏超声心动图发现右室流出道变窄，继续随访8 个月，狭窄进行性加重，故再次入院手术。入院查体：体温36.7 ℃，呼吸29 次/min，心率96 次/min，血压107/69 mmHg，血氧饱和度96%。发育正常，营养良好，精神好，面色红润，肺部呼吸音清晰，心音有力，节律不齐，心底部及心前区未闻及心脏杂音，腹部查体未见异常。本次入院复查心脏超声心动图示右室流出道内径变窄、右室流出道及肺动脉前向血流速度增快，RVOT 压差增大；心电图示窦性心律不齐；心脏三位片示心影稍增大，肺动脉段稍膨隆。遂行右室流出道疏通（扩大补片）术，术中见：心包腔粘连，以右房为甚，右室肥厚明显。右室流出道纤维组织增生，厚度约2 mm，形成整个流出道狭窄环。切开右室流出道及肺动脉，切除环形纤维瘢痕，疏通流出道，取自体心包补片扩大修补右室流出道。术后病检结果：心肌表面纤维组织增生（图1A）。术后患儿右室流出道内径、肺动脉内径较术前明显扩大，右室流出道血流速度及压差较术前明显减小，提示治疗有效，患儿恢复良好，门诊随访。

病例2患者男，4 岁7 个月。因“先天性心脏病术后4年余，发现右室流出道狭窄2年余”入院。入院前4年余患者因诊断“室间隔缺损（膜周型12.9 mm）、动脉导管未闭”，于我院行体外循环下室间隔缺损修补术、动脉导管结扎术。术后2年行心脏超声心动图检查发现右室流出道较前狭窄，继续门诊随访2年余，狭窄进行性加重，故再次入院行手术治疗。入院查体：体温36.5 ℃，呼吸25 次/min，心率112 次/min，血压106/65 mmHg，血氧饱和度95%。发育迟滞，营养中等，精神好，面色欠红润，肺部呼吸音稍粗，心音有力，节律整齐，心底部及心前区可闻及Ⅲ级收缩期心脏杂音，腹部查体未见异常。心脏彩超：右室流出道狭窄，肺动脉前向血流速度增快，三尖瓣中度反流；心电图：完全性右束支传导阻滞，右心室肥大，左心房增大，P-R 高值；心脏三位片：肺少血，心影增大。行右室流出道疏通术，术中见：右室流出道隔壁束肥厚、心内膜纤维增生形成纤维狭窄环。术中经右室流出道切口切断肥厚的隔壁束，并切除部分肥厚的隔壁束疏通右室流出道，取GORE-TEX 片扩大修补右室流出道。术后病检结果：内膜下纤维组织增生，部分心肌变性，小灶心肌坏死（图1B）。患儿术后右室流出道内径、肺动脉内径较术前扩大，右室流出道血流速度及压差较术前明显减小，提示治疗有效，患儿恢复良好，出院后门诊随访。

图1 病理学结果Fig.1 Pathological results of 2 cases

讨论右室流出道狭窄（right ventricular outflow tract stenosis，RVOTs）是法洛四联症、右室双出口、大动脉转位等先心病术后常见的并发症。有研究表明大动脉开关术后发生右室流出道狭窄的发生率为1.3%～22%。而单纯室间隔缺损修补术后出现右室流出道狭窄极为罕见，目前尚无相关报道。本组两例患者，第一次手术前均无右室流出道狭窄或梗阻，其狭窄原因尚未明确。病例1 为干下型室间隔缺损，经肺动脉切开修补室间隔缺损，肺动脉切开缝合后吻合口瘢痕纤维组织增生引起右室流出道狭窄可能性较大。病例2 为膜周型室缺，向流出道延伸，经右房及三尖瓣行室间隔缺损修补，并未切开肺动脉。第二次手术术中见右室流出道隔壁束肥厚，右室流出道狭窄可能因室间隔缺损向右室流出道延伸，补片周围心内膜肌纤维增生及肌束肥厚有关。

右室流出道狭窄可见于右室流出道的任何平面，从漏斗部直到左右肺动脉分支均可出现狭窄，常见于肺动脉干和肺动脉分叉处。本组病例1 右室流出道狭窄部位位于主肺动脉，病例2 位于肺动脉瓣下。先心术后右室流出道狭窄是早期死亡的危险因素之一，婴幼儿术后双心室流出道狭窄病死率较高。如果右室流出道狭窄长期得不到纠正，可导致严重的血流动力学改变、心室肥大、心肌坏死、心率失常等，进展到不可逆的心功能损害。病例2 两次手术间隔时间超过4年，术后病检证实有心肌变性、心肌坏死等不可逆心肌损害。先心术后右室流出道狭窄患儿需密切随访，对于右室流出道狭窄进行性加重、心功能进行性降低的患儿，应尽早干预，以防止不可逆的心功能损害。研究表明，右室流出道狭窄矫治术后，左室舒张末期容积指数、心脏射血分数较术前有明显升高。本组中，患者二次术后心脏射血分数较术前稍有降低，这可能与手术打击致心功能暂时降低有关，左心功能可能随时间延长得以恢复，这一过程通常需要6 个月左右。但术后右室流出道压差较术前有明显减小，血流速度较术前有明显减缓，提示手术治疗有效。

右室流出道狭窄矫治的目的是在心室与肺动脉之间建立一个持久、有效的流出道，以缓解心脏负荷。常见的干预措施包括介入治疗或外科手术，这些治疗方式的选择受多种因素的影响，包括年龄、狭窄程度、肺动脉压力、狭窄解剖部位、成本和技术水平等。介入治疗多用于远端流出道狭窄或狭窄程度较轻的患儿，外科手术适用于重度狭窄或小年龄患儿。右室流出道狭窄的治疗常需使用自体、同种异体、异种移植或人造材料等，以恢复其正常解剖结构及功能。同种异体带瓣管道在小儿复杂型心脏病中广泛使用，但术后容易出现反流、钙化、狭窄等，有研究发现所有异种管道10年内均需要再次置换。鉴于此，笔者常用切除肥大肌束或瘢痕纤维组织，或使用补片扩大修补来矫治流出道狭窄。前者多用于狭窄程度较轻的患儿，后者运用于狭窄程度较重或狭窄通道较长的患儿更加安全、有效。但二次手术胸骨、心包粘连较重，术中应仔细分离，避免损伤。本组采用切除增生瘢痕组织及异常纤维的同时，用自体心包补片或GORE-TEX 人造补片扩大修补右室流出道，术后效果良好。

综上，单纯室缺修补术后右室流出道狭窄极为罕见，对于右室流出道狭窄患儿应密切随访，若狭窄进行性加重，应尽早干预，防止不可逆心肌损害。外科手术切除增生的肌纤维或瘢痕组织或补片扩大修补流出道，可有效解除流出道狭窄，较为安全、有效。