ERCP处理Caroli's病合并胆道感染:1例案例报告和文献综述

梅剑锋,王 征,张筱凤,陆 磊

梅剑锋,王征,兰溪市人民医院普外科 浙江省兰溪市 321100

张筱凤,陆磊,浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院消化内科浙江省杭州市 310006

核心提要：Caroli's病常常继发肝内胆管结石和复发性胆管炎.一般认为外科手术是该病的主要治疗手段,但在急性期行外科手术的并发症发生率和死亡率较高.我们采用经内镜逆行性胰胆管造影术成功处理1例Caroli's病合并胆道感染的患者,效果满意.

0 引言

Caroli's病是一种临床少见的先天性肝内胆管囊性扩张性疾病,又称交通性海绵状胆管扩张症,由法国医生Caroli于1958年首次报道并命名[1].继发肝内胆管结石和反复发作的胆管炎是该病的主要合并症,严重者可导致脓毒血症而危及生命[2].既往的经验认为经内镜逆行性胰胆管造影术(endoscopic retrograde cholangiopancreatog raphy,ERCP)可诱发囊肿感染,是Caroli's病的禁忌,但这多与术中加压注射造影剂干扰囊液引流有关[3].对于高龄、有严重心肺合并症、合并恶性肿瘤以及部分重症梗阻性化脓性胆管炎等高危患者,外科手术具有较高的术后并发症发生率及死亡率,此时行ERCP可能具有一定优势[4,5].现结合国内外文献将我院收治的1例Caroli's病合并胆道感染患者的诊治经过报道如下.

1 病例报告

患者,男性,37岁.患者11年前因“畏寒、发热伴身目黄染1 wk”至外院就诊,住院期间行胆总管切开取石+T管引流+肝活检术,术后肝活检病理提示肝细胞变性,间质纤维组织增生伴胆管淤胆,当时诊断为Caroli's病.此后患者反复出现畏寒、发热,约6-10 mo发作一次,曾多次在外院经内科保守治疗后好转.此次患者因“腹痛伴畏寒、发热11 h”收住入院.查体：体温39.5 ℃,血压90/58 mmHg,急性面容,皮肤巩膜中度黄染,未见蜘蛛痣及肝掌,右上腹及剑突下可及压痛,肝、脾右肋下未及,移动性浊音阴性,双下肢无水肿.实验室检查：血常规WBC 18.9×109/L,N% 95.7%,RBC 4.13×1012/L,Hb 125 g/L;血生化ALT 287 U/L,AST 259 U/L,AKP 346 U/L,GGT 267 U/L,总胆红素81.5 μmol/L,直接胆红素73.4 μmol/L,总蛋白62.4 g/L,白蛋白42.6 g/L.磁共振胰胆管造影检查(图1A)提示肝内胆管多发大小不一囊状扩张,T2相高信号,内见小点状低回声信号,胆总管扩张,内有充盈缺损影,胆囊稍增大,胰管未见扩张.

2 最后诊断

经科室讨论诊断为(1)胆总管结石伴急性梗阻性化脓性胆管炎;(2)感染性休克;(3)Caroli's病.

3 治疗

患者入院后即给予亚胺培南针抗感染、抑酸、护肝及液体复苏等治疗,但患者血象、体温未见明显好转.在保守治疗无效的情况下,于2016-1-4行ERCP术(图1B-E),术中造影见胆总管扩张,腔内见多发结石影,行乳头切开,网篮取出多枚结石,并引出脓性胆汁,术毕置入一枚鼻胆引流管.患者术后安返病房,予禁食、抑酸、抑酶、补液及抗感染等治疗,并严密监测其生命体征、腹部症状及鼻胆管引流情况.患者术后鼻胆管引流通畅,每日约350 mL墨绿色胆汁.术后第1天复查尿淀粉酶正常,同时患者体温、血象等均较前好转,遂予开放饮食.

图1 本例患者的诊治经过.A：磁共振胰胆管造影发现肝内胆管多发大小不一囊状扩张;B：内镜逆行性胰胆管造影术造影提示胆总管多发结石;C：十二指肠括约肌切开;D：网篮取出多枚结石;E：置入鼻胆引流管.

4 结果和随访

术后第5天患者拔除鼻胆引流管痊愈出院.出院半年后患者考虑到Caroli's病有癌变可能,遂至外院行肝叶部分切除术+胆肠内引流术,术后患者恢复可,未有畏寒、发热等复发.

5 讨论

Caroli's病是一种先天性肝内胆管发育异常性疾病,发病率低,截止2005年年底,国内外学者仅报道约150例病例报道,近年来随着影像学技术的进步,其检出率有所提高[6].临床上一般将Caroli's病分为以下两种类型：Ⅰ型为单纯型,即仅有肝内胆管扩张而无肝纤维化及门脉高压,临床上多以反复的胆道感染及肝内胆管结石为表现.Ⅱ型为汇管区周围纤维化型,即肝内胆管扩张合并先天性肝纤维化和门静脉高压,临床上多以肝硬化及门脉高压的继发改变为表现[7].本例患者影像学检查提示肝内胆管多发大小不一囊状扩张,而无肝硬化及门静脉高压的临床依据,结合其既往病史需考虑为Caroli's病Ⅰ型.

Caroli's病主要表现为与肝内胆管相通的囊性病变,囊肿内胆管上皮显著增生,分泌旺盛,可引起胆汁淤积,并导致结石形成,易继发感染.部分肝内胆管结石亦可排入胆总管导致继发性胆总管结石,引起细菌性胆管炎,甚至进展为细菌性肝脓肿或脓毒血症[8].本例患者11年内有多次畏寒、发热等胆道感染的表现,与之相符.患者此次入院同样考虑为Carlori's病引起的胆道感染,但由于患者存在梗阻性黄疸,且MRCP提示存在胆总管结石,因此需要考虑合并有胆总管结石引起胆汁引流不畅而导致的胆道感染.由于患者无胆囊结石,且既往无ERCP治疗史,因此我们考虑是肝内胆管结石落入胆总管而引起的继发性胆总管结石.从这个角度而言,这例患者的临床表现仍属于Carlori's病及其合并症的范畴.值得注意的是,由于临床医师对该病缺乏足够认识,以及该病缺乏特异性临床表现,常被误诊为单纯性胆管炎或胆囊炎而反复做胆道取石或行胆肠内引流术等.李绍强等曾报道1例因误诊为单纯性肝内胆管结石而历经7次胆道手术的Caroli's病患者[9].因此,切除肝脏病灶、解除胆道梗阻、冲洗囊腔后建立通畅的胆-肠引流是Caroli's病的治疗关键.

虽然肝叶部分切除术是Caroli's病的主要治疗手段,但急性炎症期行肝叶部分切除术或胆肠吻合术无疑会增加术中出血、术后感染及胆瘘的发生概率,因此需要有效的过度期治疗以控制胆道感染.经皮经肝穿刺胆道外引流术、经皮经肝穿刺内引流术、囊肿外引流术、囊肿造口术、胆总管切开取石及T管引流术等是常用的缓解胆道梗阻、控制胆道感染的方法[2].但经皮穿刺引流术的并发症率较高(出血、穿刺道感染、胆汁性腹膜炎、胆汁大量丢失致脂肪吸收障碍)[10].对于高龄、有严重心肺合并症、合并恶性肿瘤以及部分重症梗阻性化脓性胆管炎的高危患者,行外科手术引流具有较高的术后并发症发生率和死亡率[11].ERCP是目前处理急性胆管炎的有效方法,具有创伤小、并发症少、术后恢复快、住院时间短等优点[12].Caroli-Bosc等[13]对6例Caroli's病合并急性胆管炎的患者进行了ERCP联合体外震波碎石治疗,所有患者平均随访6.2年,其中4例患者完全取净肝内外胆管结石后无胆管炎发作,其余患者由于残存肝内胆管结石,随访期间仍有胆管炎复发.作者认为影响Caroli's病合并复发性胆管炎预后的最重要因素是肝内外胆管结石是否取净.对于频繁发作的轻症胆管炎患者,作者认为药物保守治疗可能比内镜治疗更为有利,但是从长远角度来说,采用内镜治疗可以减少胆管炎复发的次数.国内黄志强等[3]认为ERCP可诱发囊肿感染,在单纯应用于Caroli's病诊断时应视为禁忌.他们曾报道1例经ERCP造影检查确诊为Caroli's病的患者在术后出现了畏寒、高热等胆道感染的表现.本例患者在内科保守治疗无效的情况下,选择行ERCP治疗.我们术中谨慎行胆总管造影并成功取净结石,术毕置入鼻胆引流管以解除胆道梗阻、通畅胆道引流,亦可促进肝内囊性病灶内容物排出.患者术后胆道感染得以控制,未见感染加重、胰腺炎、出血及穿孔等并发症发生,同时也为患者争取了后续外科手术治疗的机会.

总之,我们的初步经验提示对于内科保守治疗无效的Caroli's病合并胆道感染者,ERCP不失为一种安全、可行、有效的处理方法,避免了急性感染期行外科手术所产生的较高的手术并发症发生率和死亡率.由于国内罕见此类报道,我们的经验可能为今后处理此类患者提供一个可行的选择.