特发性正常压力脑积水—— 一种可以被“治愈”的疾病

文/方旭昊（复旦大学附属华东医院神经外科主治医师） 编辑/暖阳

最近，有一次门诊快要结束的时候，一个有些熟悉的身影踉踉跄跄地走了进来。我仔细一看，这不是去年在我院做手术的张阿姨吗？原来，去年张阿姨因走路不稳，不慎摔倒而引起左侧颅内慢性硬膜下血肿，做了钻孔引流手术。理论上来说，清除血肿，解除大脑压迫后，她应该很快可以康复，然而张阿姨的情况却不怎么样。她恢复的比别人慢，记忆力差、走路不稳、小便控制不好等症状没能够得到完全缓解。其间查了两次头颅CT，显示血肿清除得很好，只是脑室偏大，后来就回家休养了。这次张阿姨行走出现了严重障碍，而且她先生告诉我：“医生，我老伴现在脑子越来越不行了，是不是得了严重的老年痴呆症？她很健忘，刚刚说过的话、做过的事马上就不记得了，而且有时候小便控制不住。”

难道是特发性正常压力脑积水？我脑海中迅速的闪过了这个念头。特发性正常压力脑积水（iNPH）是指发生在老年人身上的、随着年龄增大而发病率增加的原因不明的慢性脑积水，其影像学表现为脑室扩大，但脑脊液压力正常(70 —200mmH2O)。随后给张阿姨进行头颅CT及MRI检查的结果也高度怀疑iNPH，随后腰穿放液试验阳性，证实了iNPH的诊断。我们给张阿姨做了脑积水的分流手术，术后患者情况持续改善，原来忘记的银行卡密码也记起来了，小便控制好了，到出院时已能轻松行走，甚至可以上下楼梯。目前身体状态良好，可以正常生活。

生活中，人们往往关注颅内高压或低压性疾病，而正常压力脑积水特别是iNPH是一个被很多人包括很多医生忽视的问题，而事实上此病的患病率并不低。在日本的一项调查研究中，大于65岁的老年人群中患病率约为1.4%；在美国和欧洲的多项研究提示患病率更高。目前，越来越多的研究表明iNPH的发病率约为1%，可能与家喻户晓的阿尔茨海默病相当，然而其受到关注和重视的程度却远远低于后者。据估计，在美国有超过80%的iNPH患者没能得到明确诊断，在得到明确诊断的患者中也有相当一部分患者没有接受积极的治疗。随着我国及全世界人口老龄化的加剧，患有此病的人越来越多，其必然受到更多的关注和研究。

iNPH的典型临床表现为Hakim三联征，即步态异常、痴呆及尿失禁。通常，步态异常最早出现，表现为步态不稳，行走缓慢，碎步，拖地行走，腿脚不能抬高，但摆臂动作可以正常，这些症状也可以被描述为头晕。痴呆症状是一种额叶皮层下痴呆，患者处于一种混沌模糊、睡梦中的状态，缺乏自发性冲动和主动与外界沟通交流的特点。尿失禁常在疾病较晚期出现，还可表现为尿频、尿急、排尿不尽等，它是一种神经源性膀胱功能障碍。

iNPH的初步诊断依靠临床表现及头颅CT、MRI等，确诊依靠腰穿脑脊液放液试验。大多数患者经腰穿缓慢放出脑脊液30ml后步态异常、痴呆等症状可明显改善，但临床症状无明显改善者，也不能完全排除iNPH的诊断。

虽有学者提出某些利尿药和碳酸酐酶抑制剂等药物可以改善症状，但至今尚无确切有效药物能够控制此疾病。脑脊液分流手术是目前治疗iNPH唯一有效的方法，且在早期明确诊断的患者中手术效果最好，是少数可以用外科手术达到“治愈”目的的疾病之一。脑脊液分流手术有脑室—腹腔分流术和腰大池-腹腔分流术等。前者手术不复杂，应用广泛，但可能有穿刺部位脑出血等严重并发症的发生。腰大池-腹腔分流术较脑室-腹腔分流术更为简便，且必要时可避免气管插管全身麻醉，改为施行局部麻醉，所以对于高龄和全身状态较差患者亦较为适用。不管哪种术式，出血、感染等分流手术的并发症并不可完全避免，但经过规范化治疗可减少并发症的发生。

▲70岁，女，临床上有典型三联征表现，头颅MRI见脑室扩大。诊断为iNPH。经腰大池-腹腔分流术后患者上述典型症状缓解。