咽喉无疱疹伴单侧声带麻痹的Ramsay-Hunt综合征1例分析

李伟奇　林泓霖

【摘要】 目的：通过分析Ramsay-Hunt综合征的病因、典型和不典型临床表现、诊断、相关治疗方案及预后，来增强对该病和声带麻痹的认识。方法：分析1例咽喉部无疱疹，合并单侧声带麻痹的Ramsay-Hunt综合征患者的相关临床资料，参考国内及国外文献，对该病进行总结。结果：患者入院时主要症状为耳廓疱疹，入院后第3天出现周围性面瘫，入院后第6天出现声嘶，左侧声带麻痹，入院后予伐昔洛韦口服、激素静滴。随访4个月无面瘫及后遗神经痛，出院后3个月时声嘶恢复。结论：Ramsay-Hunt综合征伴声带麻痹陆续有报道，但同时咽喉部无疱疹者少见。本例中，水痘-带状疱疹病毒感染所致声带麻痹预后尚可，但病程较长。

【关键词】 Ramsay-Hunt综合征; 声带麻痹; 咽喉疱疹

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2019.26.081 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2019）26-0-03

A Case Study of Ramsay-Hunt Syndrome without Pharyngeal Herpes Zoster and with Unilateral Vocal Cord Paralysis/LI Weiqi，LIN Honglin.//Chinese and Foreign Medical Research，2019，17（26）：-186

【Abstract】 Objective：To improve the understanding of Ramsay-Hunt syndrome by analyzing the pathogenesis，typical and atypical clinic features，diagnosis，treatment and prognosis.Method：We reported one case of atypical Ramsay-Hunt syndrome without pharyngeal herpes zoster and with unilateral vocal cord paralysis in our hospital and review relevant literature information.Result：The primary symptom of the patient was herpes in the auricle，peripheral facial paralysis appeared on the 3rd day after admission，hoarseness appeared on the 6th day after admission.The patient was mainly treated with oral Valaciclovir，intravenous Glucocorticoid.And he was followed up for 4 months without facial paralysis and postherpetic neuralgia，and the hoarseness recovered 3 months after discharge.Conclusion：Ramsay-Hunt syndrome with vocal cord paralysis has been reported，but the absence of herpes in the throat is rare.The prognosis of vocal cord paralysis in this case report caused by varicella zoster virus infection is good，but the course of disease is long.

【Key words】 Ramsay-Hunt syndrome; Vocal cord paralysis; Pharyngeal herpes zoster

First-authors address：Panyu Central Hospital of Guangzhou，Guangzhou 511400，China

水痘帶状疱疹病毒（varicella-zoster virus，VZV）潜伏在脊髓神经节和脑神经中，其再活化可引起各种类型的颅神经麻痹。Ramsay-Hunt综合征是众所周知的一种表现为面瘫，伴有或不伴有听觉或前庭受累的疾病。有时，可能会伴有舌咽神经（Ⅸ）和/或迷走神经（Ⅹ）麻痹。声带麻痹可由多种原因引起，包括脱髓鞘紊乱、肿瘤、血管疾病和病毒感染。临床上，由于水痘带状疱疹病毒感染引起的声带麻痹，多出现咽喉部皮疹改变，如咽喉部溃疡、疱疹或红肿等。若没有这些咽喉部皮疹改变，对声带麻痹的病因诊断并不容易。本文对1例2018年4月于笔者所在医院住院，临床资料完整，带状疱疹合并声带麻痹但不伴咽喉部疱疹的病例进行报道分析。

1 病例介绍

患者男，78岁，以“左耳疱疹伴疼痛3 d”为主诉入院。患者3 d前无明显诱因出现左耳廓皮疹，表现为簇状水疱，伴放射性疼痛，无闭目不全，无口角歪斜，无眩晕、恶心、呕吐，无吞咽梗阻、饮水呛咳、声嘶，无发热，无呼吸困难。平素体健，既往史无特殊，无手术操作病史。查体：T 36.6 ℃，BP 168/

98 mm Hg，神清，面部对称，伸舌居中，心肺部听诊未闻及异常，左耳廓、外耳道见簇状疱疹，局部肿胀（图1）。双侧鼓膜无异常。入院诊断：耳带状疱疹。入院行生化全项（-），胸部CT示：未见异常。血常规提示单核细胞百分比、单核细胞绝对值升高（0.71×109/L），余无异常。乙肝、丙肝、梅毒及HIV抗体均阴性。入院第2天血压进一步升高，请心内科会诊，考虑高血压3级，予拜新同控制血压。治疗给予伐昔洛韦口服、控制血压、喷昔洛韦软膏涂左耳等处理。入院第3天患者出现口角向右歪斜，左鼻唇沟变浅，用力可闭目完全，考虑出现面瘫，立即加用地塞米松10 mg，1次/d，静滴，3 d减半剂量。入院第6天，患者出现声嘶、饮水呛咳，查体：伸舌居中，咽反射存在，软腭抬举可。继续完善相关检查。

电子喉镜示软腭两侧对称，口咽部、下咽、喉部未见疱疹，左侧梨状窝未见唾液潴留，左侧声带活动受限，固定于旁正中位，声门闭合欠佳（图2、图3）。头颅MR：双侧放射冠、半卵圆中心、桥脑、胼胝体压部多发腔隙性脑梗死。请放射科、神经内科会诊后排除急性脑梗死。遂继续于笔者所在科抗病毒、糖皮质激素抗炎、营养神经处理4 d后耳廓疱疹消退，饮水呛咳好转，面瘫和声嘶无进一步进展，予办理出院。患者出院后随访4个月，无面瘫及后遗神经痛，出院后3个月时声嘶恢复。

2 讨论

耳带状疱疹综合征是由水痘-带状疱疹病毒引起，以侵犯面神经为主的疾病，因Ramsay Hunt 1907年首先描述了本病的症状，故又称Hunt综合征[1]。因其为面神经膝状神经节的炎症，故又称“膝状神经节炎”。此病常单侧发病，沿膝状神经节的神经分布区域出现特殊的疱疹、面神经瘫痪及内耳功能障碍（如听力下降、眩晕等）等症状。个别患者有第Ⅴ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经症状。在颅神经受损概率中，面神经最高（93.8%），迷走神经最低（2.4%）[2]。

迷走神经主要分支有：耳支、咽支、喉上神经、喉返神经、支气管支、食管支、胸心支和腹支等。侵犯耳支出现耳痛、耳周及外耳道疱疹;侵犯咽支出现咽痛或咽部疱疹，软腭麻痹、同侧梨状窝积液;出现喉上、喉返神经侵犯，可引起咽部梗阻感、饮水呛咳、声嘶，侵犯支气管支、食管支和胸心支出现肺炎、心跳加快及血压升高，侵犯迷走神经腹支出现出现胃肠道反应，如顽固性呃逆、恶心、呕吐等症状。

声带麻痹患者的诊断需明确病变部位和病因。声带麻痹常见病因是肿瘤/占位性病变、外伤/手术操作、病毒感染、特发性原因（找不到明确原因）[3]。本文患者出现左侧声带固定，说明喉返神经受累，而且不同程度出现迷走神经耳支、喉上神经受累的临床表现。复习国内文献，不典型Hunt综合征累及声带，致声带麻痹者基本可在咽喉部发现黏膜疱疹、溃疡、白膜等改变[4-9]。而在本病例中，咽喉部并未发现黏膜疱疹或溃疡改变。患者首先出现耳部带状疱疹，后出现面瘫为主的面神经受累症状，而后出现声嘶-迷走神经的喉返支受累症状。病程上发生在起病的第9～10天，之后病程无进一步进展、恶化，符合耳带状疱疹高峰期多为7～10 d。根据李进让等[10]报道，本病例的喉返神经受损应属于迷走神经高位支，尚需排除脑部及颅底病变。遂完善头颅MR提示多发腔梗，未见占位性病变，请放射科和神经内科会诊均已排除急性脑血管病变。至此，笔者初步考虑为不典型Hunt综合征累及喉返神经。并跟踪随访4个月，此时患者面癱、声嘶已经基本恢复。本文患者声带麻痹经检查排除了其他病因，且在以后的长期观察中也未发现其他可引起声带麻痹的病变。声带麻痹基本考虑病因是水痘-带状疱疹病毒感染。病毒感染致声带麻痹的特点是病程长，往往要经过2～3个月的治疗方有好转迹象[11-12]。本文患者出院3个月后声嘶恢复，与以上结果相似。但由于不典型Hunt综合征累及喉返神经，却未见咽喉部黏膜疱疹病例报道罕见，遂本例声带麻痹原因尚需更多病例报道进一步支持。

本病治疗上主要应用抗病毒、糖皮质激素和神经营养药物，预后与早期诊断、用药、面神经受损的部位都有直接关系。本病预后较贝尔氏面瘫差，尤其伴有多发颅神经病变者，面神经功能恢复差，但本例患者治疗后面神经、喉返神经功能获得完全恢复。其中与患者首发症状典型并以耳廓带状疱疹为首发症状有关，而且面神经受损的部位较低（未累及眶支），面瘫程度较轻有关。本例中，水痘-带状疱疹病毒感染所致声带麻痹者预后尚可，但病程较长。

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（收稿日期：2019-08-08） （本文编辑：何玉勤）