颞骨腱鞘巨细胞瘤1例

吕培培，张新明，谷梅兰，张单霞，肖新广

(郑州大学附属郑州中心医院放射科，河南 郑州 450000)

图1 GCTTS影像学表现 A.轴位增强CT示左侧颧弓、颞骨、蝶骨多发骨皮质膨胀性骨质破坏，周围不均匀强化软组织密度影，左侧中耳部分骨质缺如； B.MR T1WI示左颞部软组织肿胀，信号混杂； C.增强T1WI示病灶呈不均匀强化 图2 病理图 胞浆丰富大细胞，大量色素沉积(HE，×200)

患者女，33岁，因“左侧面部隆起、颞颌关节疼痛2年，左侧外耳道肿胀10天”入院。CT：左侧颞骨、蝶骨及颧弓呈膨胀性骨质破坏，内见软组织密度影(图1A)，呈明显不均匀环形及片状强化，周围见纡曲血管影。MRI：左侧中颅窝底不规则团块状混杂T1(图1B)、混杂T2信号，FLAIR呈高信号，颧弓、蝶骨及颞骨骨质破坏，左侧颞颌关节受侵形态失常，病灶边界欠清晰，与周围软组织分界欠清；增强后病灶呈环、片状不均匀强化(图1C)。考虑左颞部占位，恶性可能。行颞骨占位活检术+筋膜组织瓣成形术。大体病理：颞骨新生物，灰红、灰黄色碎组织。免疫组化：CD68(部分+)、CK(-)、Desmin(±)、HMB45(-)、Melan-A(-)、S-100(-)、S0X10(-)、Vim(+)、Ki-67(<5%+)。病理诊断：颞骨腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath, GCTTS;图2)。

讨论GCTTS是起源于关节滑膜、滑囊、腱鞘的一组病变，多为良性，较少见，多见于青壮年女性，起病隐匿，临床表现缺乏特异性，患者多因无意发现无痛性结节或肿块而就诊。本病好发于手指等小关节，较少累及颞颌关节。2013版WHO软组织肿瘤分类标准将GCTTS分为局限型、弥漫型及恶性。局限型以青壮年常见，好发于指、趾等小关节周围；弥漫型以20～50岁成人多见，多累及膝、踝、髋等负重大关节，有浸润生长、复发率高等特点；恶性GCTTS目前报道较少。MRI多表现为关节旁软组织病灶，呈混杂等T1、T2信号，可见短T1短T2信号，与其内含铁血黄素、肿瘤坏死等有关；增强扫描病灶多呈明显强化。CT则可清晰显示肿瘤周围骨质受压或破坏程度。确诊GCTTS仍依赖病理学检查。