肾盂原发性乳头状腺癌1例报告

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(皖南医学院第一附属医院泌尿外科，安徽芜湖 241000)

肾盂癌在泌尿系肿瘤中发病率较低，肾盂癌绝大多数又以尿路上皮癌为主，而肾盂乳头状腺癌在临床中罕见，该病存在起病隐匿、转移早预后差等特点，容易受到忽视从而影响诊疗，现将本院近期收治1例肾盂原发性乳头状腺癌病例报告如下：

1 临床资料

患者，女，45岁，因“左腰部酸胀不适1月余”入院。患者1月前无明显诱因下出现左腰部不适，休息后可缓解，无畏寒、发热、无血尿等其他不适，当地医院泌尿系B超提示：左肾上极实液混合性占位性病变，大小约11.6cm×9.1cm，遂就诊于我院。入院查体：双肾区无隆起及压痛，左肾叩击痛弱阳性，全腹部CT提示：平扫见左肾上部见类圆形囊实性巨大占位，以囊性为主，肿块大小为9.6cm×12.3cm×11.5cm(左右×前后×上下径)，部分突出于肾轮廓之外，边界清晰，CT值9-41HU(图1)，增强后病灶内缘实性成分及分隔可见强化，三期CT值约44HU、73HU、71HU，考虑囊性肾癌(图2)；实验室检查：血常规：白细胞计数3.9×109/L，血小板计数258×109/L；红细胞计数3.84×1012/L；血红蛋白计数95g/L。肿瘤标志物：CA19-9：4.74u/ml,CA125：72.70u/ml，CEA：2.14ng/ml，尿常规及肝肾功能未见异常。胃肠道内镜检查未见明显异常。完善术前准备后行经腹左肾癌根治性切除术+左肾上腺切除术，术中见肿瘤位于左肾上极，类圆形，质韧界限尚清，瘤体上部与左侧肾上腺相连，肾门旁见一枚肿大淋巴结，质硬固定，仔细游离瘤体后，找出肾蒂后分离并结扎肾脏血管后，将左肾、左肾上腺、左肾肿瘤及肾门旁淋巴结完整切除。术后病理提示：肾盂低分化腺癌，呈乳头状，病灶长径约11.5cm，局限于肾脏，送检肾门边淋巴结一枚见癌转移，免疫组化标记结果：瘤细胞AE1/AE3(+)、CD10(-)、p63(-)、CK5/6(-)、CK7(+)、CK20(-)、Ki-67:30%(+)(图3,4)。

2 讨论

肾盂最常见的恶性肿瘤是尿路上皮癌，占肾盂肿瘤的90 %，其次为鳞状细胞癌，肾盂原发性腺癌较为罕见，占肾盂肿瘤不到1 %，目前其发病机制尚未明确，有研究指出其可能与慢性刺激(例如长期炎症，肾积水和尿石症等)导致移行上皮肠化生有关[1]。文献报道中将其进一步细分为管状绒毛样，粘液样，或乳头状等病理类型。本例患者组织病理类型为乳头状非肠道腺癌，仅占所有肾盂腺癌7 %[2]。组织病理学上主要表现为癌细胞大小不等，呈低柱状或立方形结构，细胞核异型性大，核仁较少，胞质丰富，嗜酸性，癌细胞在纤维血管基质上单层排列，形成乳头状结构，部分呈不规则管状结构，可见细胞小梁，部分纤维基质上可见炎性细胞浸润[3，4]。

图1 CT平扫期图

图2 CT动脉期

图3 术后标本

图4 术后病理(HE染色100×)

本病起病较为隐匿，术前诊断较为困难，血尿是最常见的症状，而腰部疼痛和可触及的腹部肿块表示疾病已进入晚期，部分患者发病过程中也可能无症状[5]。病程中易侵犯临近器官、组织或发生远处转移，肝、肺、腹膜以及局部和远处淋巴结是其常见转移部位。对于怀疑远处转移患者，局部穿刺活检免疫组化可协助明确，但最终诊断仍必须通过手术切除明确。

临床上对于怀疑存在肾盂原发性腺癌患者，血清肿瘤标志物如癌胚抗原、CA19-9和CA125等是常见筛查手段之一，T Onishi等[6]的一例报道中显示在乳头状腺癌中上述肿瘤标志物水平均明显上升，本例中CA125指标上升，这与报道相似。但同时需先排除转移性腺癌来源，消化道内镜检查及影像学手段也是必不可少。术前影像学检查例如CT、MRI、IVP等是重要诊断手段之一，结合本例CT中增强后病灶内缘实性成分及分隔可见强化，这与囊性肾癌、复杂性肾囊肿等影像学表现容易混淆，应结合具体临床症状与之相鉴别。

本病恶性度高，预后不良，治疗上对于早期患者大多采用根治性肾、输尿管全长切除加膀胱袖状切除术[7]，术中即时的冰冻切片可有助于明确诊断与规划手术。对于晚期患者可以考虑姑息手术后配合化疗以及放疗等辅助治疗方式，但总体治疗效果仍有限，文献报道大多数患者生存期小于2年，临床应予以关注。