小儿塑型支气管炎3例报道

(方山县人民医院，山西 吕梁 033100)

塑型性支气管炎(piastic bronchitis,PB)是儿科少见危重症，其临床表现缺乏特异性，易误诊和漏诊，病死率高[1，2]。临床上急性起病的患儿伴进行性呼吸困难，影像学表现为肺不张、胸腔积液或实变时，应高度怀疑本病。

1 病历摘要

例1：患儿，女，1岁7月，因“咳嗽3 d，发热1 d”入院，入院查体，体温38.5℃，经皮测氧饱和度90%，神志清，精神差，口周发绀，鼻扇及三凹征阳性，呼吸34次/min,双肺呼吸音粗,可闻及痰喘鸣音及湿啰音，心、腹未见异常。入院后患儿出现持续发热、气促、咳嗽、喘息明显。查血气分析：pH酸碱度7.32，二氧化碳分压48.1 mmHg，氧分压51.0 mmHg，碱剩余-2.2 mmol/L。胸部CT及气道重建：支气管肺炎，右肺支气管及左上肺支气管远端分支管腔略窄。病原学检查：乙型流感病毒。期间患儿出现烦躁，心率170～195次/min，心音有力，予以西地兰强心，呋塞米利尿减轻心脏负荷，立即行支气管镜探查术。镜下见气管、左右支气管及各分支开口通畅，黏膜水肿充血，可见广泛痰栓，较多黄白色分泌物，予生理盐水冲洗及反复抽吸后可吸出小段黄色黏稠样物，经吸氧、抗感染、激素等对症治疗后好转。出院诊断：塑型性支气管炎;双肺感染;心力衰竭;呼吸衰竭。

例3：患儿，男，10月，因“喘息20 d，加重半天”入院。既往有反复喘息史，予雾化“布地奈德、特布他林”后可缓解。入院查体：体温37.5℃，心率166次/min，呼吸56次/min，鼻翼扇动，口周发绀，三凹征阳性，双肺呼吸音粗，可闻及大量喘鸣音及水泡音。入院后患儿烦躁、咳嗽、喘息明显，查血气分析：pH酸碱度7.312，二氧化碳分压35.2 mmHg，氧分压83.7 mmHg，碱剩余-8.0 mmol/L。胸部CT：右肺炎性改变。患儿喘息病史长，病情重，予吸氧、甲泼尼龙琥珀酸钠抗炎后缓解不明显，急行电子支气管镜检查术，镜下可见大量黄白色痰栓阻塞管腔，黏膜水肿充血，予生理盐水冲洗及反复抽吸后吸出较多白色树枝样异物，之后患儿喘息明显好转。继续吸氧及甲泼尼龙琥珀酸钠抗炎对症治疗，患儿恢复良好。诊断：1.塑型性支气管炎 2.哮喘 3.心力衰竭。

2 讨论

2.1 定义

塑型性支气管炎是以形成黏稠支气管树样塑型为特点的疾病，以往认为多发生于一定的基础疾病。近年来随着支气管镜技术尤其是可曲式纤维支气管镜在儿科的发展[1]，发现呼吸道感染患儿呼吸道内亦可发生黏稠痰液引流不畅而形成支气管塑型，若不能及时识别并行支气管镜取出痰栓，可导致病情迁延不愈，肺功能丧失甚至发生急性呼吸衰竭而死亡。

2.2 病因及发病机制

目前PB的病因和发病机制尚未明确。研究表明，PB可由感染引起，病例1由病毒感染所致，病例2由支原体感染引起。在儿童多见肺囊性纤维病、先天性心脏病、支气管哮喘病例3患儿既往有反复喘息，予雾化“布地奈德、特布他林”后可缓解，此次发病仍以喘息为主，但经抗哮喘治疗后病情无改善，故考虑塑型性支气管炎。

根据Seear分型[3]，塑型性支气管炎分为两型：Ⅰ型为炎症型、管型，病理切片分为大量炎性细胞和纤维素，以中性粒细胞和嗜酸性粒细胞为主。起病与呼吸系统疫病有关；Ⅱ型为非细胞型，病理切片主要成份为粘液蛋白和纤维素，病因主要与先天性心脏病有关。在许多学说中，铸型学说目前被大多数人所公认。

2.3 临床特点及诊断

儿童各年龄段均可发病，大多患儿起病急骤，病程短，进展快，本文3例病例均有咳嗽、喘息、急性加重时呼吸窘迫、低氧血症，经过吸除支气管塑型物后病情方能明显缓解。影像学表现单侧肺气肿、肺不张，膈膜摆动，支气管肺炎或肺段不张。肺部CT平扫与支气管三维重建可显示气管和支气管腔阻塞程度，当支气管痰栓被取出后，气管和肺可迅速改善。

发病初期由于原发病的存在可掩盖该病的临床症状，因而诊断往往比较困难，当出现下列情况时应注意PB: a)无异物吸入史突然发作的严重气道阻塞，通气障碍，难治性的低氧血症；b)气管插管，机械通气仍无法改善症状；c)咳出或吸出痰栓片段；d)患儿持续呼吸窘迫不能用急性呼吸窘迫综合征或急性肺损伤解释。自发咳出，经气管插管吸出或通过支气管镜取出支气管树形物才能确诊[4]。

2.4 治疗

支气管镜下取出阻塞物或内生性异物是本病有效的治疗抢救方法，配合以支气管灌洗解除气道梗阻，患儿病情危重，并发呼吸衰竭时应气管插管，呼吸机机械通气下行支气管镜灌洗抽吸治疗。术后严密监测胸部X线改变，注意气道再次梗阻，有些患儿需要多次支气管镜检查治疗。术后应注意维持循环稳定、镇静、抗感染、加强物理治疗，拍背排痰，营养支持。据文献报道尿激酶因其可降低痰的黏滞性而使之易于咳出[3]。在治疗过程中应防止管型突然脱落阻塞支气管引起窒息。胸导管结扎术在部分Ⅱ型患儿有效，心包膜切除术对一些病例也是有益处的[4]。

综上所述，塑型性支气管炎是一组涉及多系统的临床综合征。凡出现反复咳嗽、气促、发绀等呼吸窘迫表现，经氧疗及抗感染、平喘治疗好转不明显的患儿应高度怀疑该病，及时用纤维支气管镜取出内生性异物是目前最有效的治疗方法，同时给予综合治疗，达到改善预后的目的。