法乐四联症合并单侧肺动脉缺如的外科治疗

杨腾蛟，孙境，王强，李守军，闫军，张旌

单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery, UAPA）是指主肺动脉分支之一的心包内节段完全不存在[1]。该病发病率低，文献报道的UAPA占所有先天性心脏病的0.39%，法乐四联症（TOF）是最常见的合并畸形，而TOF中UAPA的发生率约0.95%～3.23%, 左侧是右侧发生率的5～8倍[1-2]。早年TOF合并UAPA的手术死亡率高达44%%～48%[3]。近来文献报道的死亡率下降，但仍达8%，其治疗仍然有挑战性[4]。现回顾阜外医院单中心病例资料，总结治疗经验。

1 资料与方法

1.1 临床资料

自2009年3月至2017年11月，阜外医院单中心收治TOF合并UAPA患者共10例，均为左肺动脉缺如。患者中位年龄3岁（6月～39岁），8例男性，2例女性。所有患者均有发绀表现，术前静息状态下未吸氧的经皮血氧饱和度（SpO2）见表1，平均（81.0±7.4）%（69%～91%）。术前检查包括心电图、X线胸片、经胸超声心动图、计算机断层摄影术（CT）、心血管造影。本组患者均在术前确诊TOF合并UAPA，7例患者术前检查发现体肺动脉侧支循环。其中前5例行一期根治手术，后5例行姑息手术。为了对肺血管发育情况进行评估，我们计算右侧肺动脉Nakata指数、Nakata指数Z值及McGoon比值，其计算方法参考Kirklin《心脏外科学》第三版[5]，计算结果见表2、表3。

1.2 外科手术

一期根治手术采取胸骨正中切口，经升主动脉及上、下腔静脉插管建立体外循环，全身降温（24℃～ 30℃），阻断腔静脉及升主动脉，经主动脉根部顺行灌注冷心脏停搏液，切开右心房，经房间隔放置左心引流管。停跳后行心外及心内探查。行右心室流出道疏通，纵向切开右心室流出道，切除部分肥厚的隔束、壁束及漏斗部肌束。肺动脉瓣环及主肺动脉发育差者需跨瓣环重建右心室流出道[6]，将右心室切口延伸至主肺动脉，取牛颈静脉带瓣补片[7]跨环重建右心室流出道及主肺动脉。肺动脉瓣环发育好者不需跨肺动脉瓣环补片，采用自体心包外衬涤纶补片加宽右心室流出道。经三尖瓣或右心室流出道切口显露室间隔缺损，取相似大小涤纶补片予以修补。

表1 10例患者基本资料

本研究中姑息手术方式分为改良Blalock-Taussig分流术和右心室流出道重建术。改良Blalock-Taussig分流术均在胸骨正中切口，常温非体外循环下完成，术中采用侧壁钳钳夹无名动脉及右肺动脉侧壁，将人工Gore-Tex血管与其端侧吻合。右心室流出道重建术采取胸骨正中切口，在低温体外循环下实施，经右心室流出道切口，切除肥厚肌束，涤纶片修补室间隔缺损，并开窗5 mm，流出道切口用自体心包片外衬涤纶补片加宽。

2 结果

2.1 5例一期根治手术结果（表2）

5例一期根治患者，中位年龄1.17岁（8个月～39岁），手术平均阻断时间（95.6±35.6）min（48～151 min），平均体外循环时间（138.4±43.6）min（76～190 min）。均行右心室流出道补片加宽，其中1例患者不跨环，3例患者行跨环补片，1例患者行右心室肺动脉带瓣管道连接。2例患者术前诊断体肺侧支，其中1例患者先行杂交手术封堵体肺侧支，然后完成根治手术，另外1例患者侧支未做处理。1例患者术后保留卵圆孔。患者术后呼吸机时间（36.4±20.8）h（15～69 h），术后重症监护室（ICU）停留时间（63.7±20.4）h（39.5～96.0 h）。出院时患者SpO2达到99%～100%。根治手术后无死亡及并发症发生。

一期根治患者右侧肺动脉Nakata指数平均（805.7±857.0） mm2/m2（223.3～2 433.0 mm2/m2），均大于200 mm2/m2，Nakata指数Z值平均-0.8±3.6（-4.5～5.3），McGoon 比 值 2.11±0.92（1.28～3.60）。其中4例Nakata指数Z值大于-4，为轻度发育不良。另1例患者的肺动脉为中度发育不良，Nakata指数Z值小于-4（-4.5），但其McGoon比值大于1.2，接受一期根治手术后效果良好。

本组5例患者术后随访均长期存活，平均随访（53.4±36.2）个月（11 ～98个月）。其中1例术中保留卵圆孔的患儿随访1年，仍有活动气促，纽约心脏协会（NYHA）心功能分级Ⅱ级，其余患者心功能NYHA分级均为Ⅰ级。

表2 5例一期根治手术患者情况

2.2 5例姑息手术结果（表3）

5例患者行姑息手术，中位年龄4岁（6个月～6岁）。4例患者接受右侧改良Blalock-Taussig分流，Gore-Tex人工血管内径（4.5±0.5）mm（4～5 mm）；1例6岁患儿接受右心室流出道重建，手术阻断时间33 min，体外循环时间63 min。姑息手术均无围术期并发症，术后患者的动脉血氧饱和度均得到改善，出院时平均静息状态SpO2为（88.2±4.2） % （84%～95%）。

表3 5例姑息手术患者情况

姑息手术患者右侧肺动脉Nakata指数平均（89.2±33.6） mm2/m2（53.1～149.0 mm2/m2）， 均 小于 150 mm2/m2，Nakata指 数 Z值 平 均 -6.9±1.4（-8.2～-4.5），其中4例患者肺动脉Nakata指数Z值小于-6，为重度发育不良，McGoon比值0.86±0.12（0.77～1.08），1例患者Nakata指数Z值小于-4，为中度发育不良，McGoon比值1.27。

5例患儿平均随访（35.0±31.4）个月（5～94个月）。随访中2例患者分别在改良Blalock-Taussig分流术后1年和2年完成根治手术，其中1例姑息术后右侧肺动脉发育改善，Nakata指数Z值由-6.4增加到-4.4，McGoon比由1.08增加到1.25，另1例完成根治手术的患儿其肺动脉发育无明显变化。未完成根治的3例随访中患儿一般情况良好。

3 讨论

TOF合并UAPA的发病率低，手术死亡率及并发症发生率均较高，需根据不同病情选择不同的治疗策略。

本病治疗策略的选择主要取决于肺动脉的发育情况。Babu等[1]根据患侧肺动脉的发育程度将本病分为四种类型，Ⅰ型患侧完全没有肺门动脉，由主动脉侧支供血；Ⅱ型肺门动脉有一定发育，患侧肺仍由侧支供血；Ⅲ型缺如侧肺动脉心包外节段发育，但发育较差，由动脉导管未闭（PDA）或侧支供血；Ⅳ型缺如侧肺动脉发育良好，于心包外侧与主动脉相连，即单侧肺动脉异常起源于主动脉。Ⅰ型可根据体肺侧支发育情况行单源化手术重建患侧肺动脉[8]；Ⅱ～Ⅳ型肺门动脉有不同程度发育，可以考虑一期或者分期重建缺如侧肺动脉。Babu对UAPA的定义比较宽泛，其他文献还没有如此分类，本中心仅将以上分类的Ⅰ型及Ⅱ型诊断为UAPA。

目前依据对侧肺动脉的发育程度，治疗方式分为姑息手术和根治手术。Bockeria等[4]提出根据Nakata指数Z值定义缺如侧肺动脉的发育情况，Nakata指数Z值大于-2为正常，-4＜Nakata指数Z值≤-2为轻度发育不良，-6＜Nakata指数Z值≤-4为中度发育不良，Nakata指数Z值≤-6为重度发育不良，中度发育不良的病例手术风险较高，更适合行分期姑息手术，而对于重度发育不良的病例姑息手术是唯一选择。

TOF合并UAPA行根治手术的方式有单肺矫治和双肺矫治，文献中报道的绝大多数为单肺根治手术，即不处理缺如侧肺动脉。据报道孤立UAPA的患者有较高的比例出现咯血、反复肺部感染、运动耐力低下等表现[9]，常需要外科干预治疗，TOF行单肺根治后可能会有以上问题出现。所以，TOF合并UAPA最理想根治方式是双肺根治，即进行TOF根治的同时重建缺如侧肺动脉，恢复患侧肺的正常肺血流灌注。目前双肺矫治的报道较少，且多为孤立性肺动脉缺如的新生儿病例，TOF合并UAPA仅有少数病例报告[10-11]。在术前通过心导管检查排除不可逆性肺血管病变，并通过心导管肺静脉楔入造影或核磁肺血管显像明确肺门动脉发育情况[12-13]，可以行一期或分期重建缺如侧肺动脉。

本组5例行一期单肺根治手术，术前及术中探查未见可供重建的肺门动脉，所以均行单肺矫治。其对侧肺动脉Nakata指数均大于200 mm2/m2，根据Nakata指数Z值提示2例发育良好，2例轻度发育不良，1例中度发育不良。术后早期均恢复顺利，中期随访结果良好。文献报道中度发育不良行一期根治手术并发症风险较高[4]，本组1例肺动脉中度发育不良，术前McGoon比值大于1.2；另外，有2例姑息手术后行二期根治的患者，其根治术前Nakata指数Z值小于-4，McGoon比值大于1.2，这3例根治手术均无围术期并发症。虽然多数中心以McGoon大于1.5为行根治手术的标准[1,14-15]，但也有报道以McGoon≥1.2作为选择指标[16-17]。结合我院数据，当TOF合并UAPA健侧肺动脉中度发育不良而McGoon比大于1.2时，也可以考虑一期根治手术。

姑息手术适用于不能一期行根治手术的患者，能够缓解紫绀症状及红细胞增多，促进肺血管及左心室发育，为行根治手术做准备。文献报道的姑息手术死亡率达7%～22%[18]，而本组5个病例无死亡并发症，患者肺动脉发育较差而行姑息手术，Nakata指数均小于150 mm2/m2，Nakata指数Z值均小于-4，其中4例肺动脉重度发育不良Nakata指数Z值小于-6。随访2例完成根治手术，术后心功能I级。文献报道的姑息手术方式有体肺动脉分流、肺动脉瓣球囊扩张、右心室流出道支架、右心室流出道重建等，其中右心室流出道重建并发症较多，但相比体肺动脉分流及肺动脉球囊扩张更能促进肺血管发育[18]。近期文献报道右心室流出道支架术对肺动脉的发育结果好于改良Blalock-Taussig分流术[19]。本组仅1例行保留部分室间隔缺损的右心室流出道重建术，术后恢复良好。其余4例均行改良Blalock-Taussig分流术，其中2例完成根治手术。完成根治手术的患者中，1例对侧肺动脉发育改善不明显，另一患者姑息手术后肺动脉由重度发育不良改善为中度发育不良，Nakata指数Z值由-6.4增加到-4.4。因此，姑息手术方式的选择还需要更多临床数据的支持。

本研究病例术后早中期随访结果良好，其远期结果还有待进一步随访。早年我院TOF合并UAPA根治术后并发症发生率高，均发生急性呼吸窘迫综合征（ARDS），死亡率达22.7%[20]。本组根治术后恢复顺利，没有二次插管及死亡并发症，这得益于目前强化的围术期管理措施，首先是术前根据肺动脉发育情况谨慎选择治疗策略，改善患者预后；其次是术后ICU管理经验增加，能够控制并减少术后急性期肺水肿的发生，相应措施包括强化容量控制，在维持循环稳定的基础上尽量控制液体入量；适当延长呼吸机辅助呼吸时间，早期拔管要慎重；加强术后抗感染及营养支持。另外，对于肺内有较多侧支循环的患者，我们认为术前可以先行体肺侧支封堵术，不仅可以减少术中回血，而且减少术后肺部并发症发生。

针对TOF合并UAPA患者，可以用肺动脉Nakata指数及其Z值评估对侧肺动脉发育，Nakata指数大于200 mm2/m2或Nakata指数Z值大于-4可以行一期根治；肺动脉重度发育不良，Nakata指数Z值小于-6，首选姑息手术；Nakata指数Z值提示肺动脉中度发育不良时，可结合McGoon比值选择治疗方式。通过对各项指标进行充分评估，对治疗策略谨慎选择，能够取得良好结果，减少围术期并发症发生，改善患者预后。