儿童胰母细胞瘤的超声诊断与病理分析

闫加勇，霍亚玲 ，王 玉

（郑州大学附属儿童医院 河南省儿童医院 郑州儿童医院超声医学科，病理科，河南 郑州 450000）

胰母细胞瘤（pancreatoblastoma，PBL）又称为儿童性胰腺癌，是极少见的胰腺恶性肿瘤，占全部胰腺肿瘤的0.5%［1］。临床对PBL的报道较少，本文对郑州儿童医院2010年1月至2018年5月收治的6例PBL患儿的超声及临床资料进行回顾性分析，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 6例中，男4例，女2例；年龄8个月～11岁，病程20 d～9个月，其中4例因上腹部触及包块就诊，2例因黄疸进行性加重就诊。4例均经活检或手术切除病理证实。

1.2 仪器与方法 应用Hitachi-Vision Ascendus、Philips IU22超声诊断仪，探头频率3.5～5.0 MHz。患儿取仰卧位，对上腹部行横、纵、斜切面连续动态扫查，必要时饮水后检查，重点观察上腹部包块的位置、大小、形态、内部回声、血供情况，以及是否有邻近脏器与淋巴结转移。将标本经10%甲醛溶液固定、常规脱水、石蜡包埋、切片和HE染色，采用免疫组化法进行角蛋白（rcytokeratin，CK）、α1 抗胰糜蛋白酶（α1 antitrypsin，AACT）、嗜铬素 A（chromogranin A，CgA）、突触素（synaptophysin，Syn）、癌胚抗原（carcinogenic antigen，CEA）、甲胎蛋白（alpha fetoprotein，AFP）检测。

2 结果

2.1 超声检查 胰头部2例，表现为胰头区域实性肿块，形态不规则，内部回声不均匀，可伴沙砾样或斑片状钙化，胆总管及肝内胆管均扩张（图1a）；肿瘤内部丰富血流信号（图1b）。体尾部3例，表现为体尾部囊实混合回声肿块，以实性为主伴钙化及少许液化，肿块包绕主胰管致主胰管扩张，其中1例包绕腹主动脉，胃及部分结肠受侵犯。胰尾部1例，表现为中等回声的实性团块，内部回声欠均匀，血流信号较丰富，肿块侵犯左肾动、静脉，与左肾上腺及左肾粘连。

2.2 病理结果 4例行包块穿刺活检，术中病理示瘤细胞由上皮和间叶成分组成，瘤细胞呈多角形或巢状排列，梭形细胞围绕成鳞状上皮小岛（图1c）；免疫组化：4 例 Syn（+）或（灶 +）（图 1d），4 例 CK（+），3 例 AACT（+），3 例导管分化的细胞表达 CEA阳性，3 例 AFP（-），1 例 AFP（灶 +），2 例 CD56（+）或（灶+）。2例行外科手术，术中发现肿瘤与周围组织黏连紧密，无法切除，仅切除淋巴结行病理检查，镜下检查：瘤细胞由多边形上皮细胞和间叶成分组成，瘤细胞呈条索状，无核分裂象。2例Syn（+）或（灶+），2 例 CK（+），1 例 AACT（+），1 例 CD56（+）。 术后放弃化疗1例，正规化疗5例，随访3年，失访1例，死亡5例。

3 讨论

PBL为罕见的胰腺恶性肿瘤，以儿童多见，发病年龄常小于10岁，发病中位年龄为5岁［2］，成人亦可发病。PBL可发生于胰腺各个部位，有文献［3］报道2/3患儿发生于胰头部，且多为胰头腹侧，恶性程度高，具有恶性肿瘤局部浸润、转移和复发的特性，局部浸润多发生在腹膜、网膜、脾脏、肾上腺等邻近部位［4］，可出现远处转移，常见的转移部位为肝脏、周围淋巴结、胰周邻近脏器等，亦可包绕肝静脉等血管［5］，肺、脑、骨骼及纵隔淋巴结转移少见，本组1例侵犯胃及部分结肠，1例侵犯左肾动静脉。肿块位于胰头可压迫胆管造成肝内外胆管扩张出现黄疸，压迫胰管可出现腹痛、恶心、呕吐等症状，压迫十二指肠可引起上消化道梗阻。由于PBL临床罕见且缺乏特异性症状，多因腹部无痛性包块、黄疸就诊，易误诊为胰腺癌、畸胎瘤、肝癌、腹膜后肿瘤等，故术前诊断符合率较低。

PBL的超声表现：肿块可位于胰头、胰体或胰尾部，表现为胰腺区域的实性肿块，内部回声不均匀，可伴钙化和少许液化。肿块包绕胰管或压迫周围组织，造成胰管、肝内外胆管扩张，肿块较小时超声检查看见肿瘤来源于胰腺，残留少许正常胰腺组织，肿块较大时正常胰腺组织消失，部分可伴灶状出血或液化坏死，表现为不规则的液性暗区。位于体尾部的肿瘤可包绕腹主动脉或肾动脉，周围血管受压，静脉迂曲扩张，彩色多普勒超声示肿块内部可见较丰富血流信号。

PBL的病理表现：肿瘤多为边界清晰的实性肿块，有完整包膜，呈分叶状，质地柔软，肿瘤较大时正常胰腺结构消失，部分瘤体可伴出血或液化坏死。镜下：PBL的肿瘤细胞由上皮和间叶成分排列成实性的片状或巢状，混有分化良好的腺泡结构，并偶见扩张的导管。有鳞状小体和含有酶原颗粒的细胞结构［6］，鳞状小体是 PLB形态学特征之一，与周围细胞比较核更大，多为卵圆形，由于生物素堆积可见到透亮的核［7］。儿童PBL富含间质细胞，罕见异源性间质成分。PBL的免疫组化特点：由于瘤细胞由多源性胰腺细胞组成，表现为腺样分化、内分泌分化和腺管分化，超过2/3的患者上皮成分多表达CK和EMA，内分泌标记Syn、CgA、NSE等，有腺泡分化方向的细胞PAS和消化后，AAT、胰蛋白酶及脂肪酶等标记物可呈阳性。本组Syn和CK表达均呈阳性，4例AACT、3例CEA、3例CD56表达呈阳性，对胰母细胞瘤的诊断有重要的价值。

总之，PBL治疗首选外科手术，手术方式应根据肿瘤大小、位置及其与周围组织关系及转移情况选择，儿童预后较成人好，生存率为5～22年。由于本组均发现较晚且有周围组织转移，无法完整地切除肿瘤。术后随访除1例失访外，余5例均已死亡。因此早期发现和治疗，是提高预后治疗的关键。

图1 男，7岁 图1a 超声示胰腺正常结构消失，胰腺位置见实性肿块，大小8.3 cm×6.2 cm，内部回声不均匀，可见点状及斑片状钙化 图1b彩色多普勒超声示肿块内可见较丰富血流信号图1c 镜下示较深染部分为肿瘤胰腺腺泡成分（HE×10） 图1d 免疫组化显示突触素（+）图1e 免疫组化显示嗜铬素（+）