腹膜假性黏液瘤23例临床分析

吴智慧， 李建生

郑州大学第一附属医院消化科，河南 郑州 450052

腹膜假性黏液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP)是一种罕见病，其发病率低于2/10 000[1]。本文对我院2006年10月至2017年10月收治的23例PMP患者的临床资料进行回顾性分析，并结合文献学习，提高诊治水平，降低误诊率，改善预后。

1 资料与方法

1.1一般资料本组患者23例，男10例，女13例。均经手术病理证实为PMP。男女比例为1∶1.3，年龄38～74岁，平均年龄62岁。

1.2方法

1.2.1 资料收集:回顾性分析患者的临床资料、手术情况、诊断与治疗、病理特征。

1.2.2 随访:采用门诊复查、电话、短信进行随访，随访起始时间为术后出院时间，截止日期为2018年12月31日，随访终点为因肿瘤相关死亡时间。

2 结果

2.1临床表现所有患者均感到腹胀，11例合并腹痛，5例发现腹部包块，2例合并纳差、消瘦，2例伴发热。从出现症状至就诊时间最短15 d，最长12年。所有患者术前超声或CT检查均提示腹腔内存在不均质腹水，腹水移动性差，肝周、脾周、大网膜等腹腔脏器有多发占位，11例患者提示腹膜增厚。8例患者癌胚抗原(careinoembryonic antigen, CEA)升高，7例患者CA199升高。7例患者术前行腹腔穿刺，6例抽出浅黄色果胶样稠厚液体，1例因腹水质稠难以抽出穿刺失败，其中4例腹水送病理未发现肿瘤细胞，2例腹水病理证实黏液性肿瘤，典型图片如图1～3所示。

2.2手术及后续治疗

2.2.1 手术情况：14例患者行腹腔镜下探查术，9例患者行剖腹探查术，术中发现15例患者有大量浅黄色果胶样黏稠腹水，量1 000～3 000 ml，10例患者网膜囊性占位，7例患者肝脏囊性占位，5例患者脾脏囊性占位，4例患者卵巢囊性占位，1例患者横结肠囊性占位，根据病变累及范围所有患者均行“减瘤术”，7例患者术中行抽吸腹腔胶胨样积液术，3例患者术中行肠粘连松解术，2例患者术中行肠穿孔修补术。1例患者术后4 d出现发热，体温最高至39 ℃，胸片提示肺炎，抗感染治疗后体温恢复正常。

图1～2 PMP患者腹部CT图像；图3 PMP患者腹水离心沉渣涂片镜下见较多淋巴细胞、间皮细胞、少量中性粒细胞，含大量黏液(200×)Fig 1-2 Abdominal CT images of patients with PMP; Fig 3 A large number of lymphocytes, mesothelial cells, a small number of neutrophils and a large amount of mucus were seen under the microscope of centrifuge sediment smears in patients with PMP (200×)

2.2.2 后续治疗：其中8例患者术后行“替吉奥+奥沙利铂”方案腹腔热灌注化疗6个周期，4例患者行“紫杉醇+洛铂”方案腹腔热灌注化疗6个周期，2例患者行“替吉奥”方案腹腔热灌注化疗6个周期，3例患者术后行“替吉奥+奥沙利铂”方案腹腔热灌注化疗4个周期，后行“紫杉醇+洛铂”方案全身化疗2个周期，3例患者术后“氟尿嘧啶+奥沙利铂”方案行全身化疗10次，1例患者行“氟尿嘧啶+奥沙利铂”方案化疗3个周期后拒绝行下一次化疗。1例患者术后行放射治疗1次，1例患者术后考虑一般情况较差未行其他辅助治疗。

2.3诊断结果结合23例患者病理、肿瘤标志物、超声、CT等检查，均证实为PMP。术后病理证实2例阑尾黏液囊腺癌，3例阑尾黏液囊瘤，10例阑尾交界性肿瘤，2例卵巢黏液腺癌，3例卵巢交界性肿瘤，3例未找到原发灶来源。

2.4随访所有患者中，22例完成随访，1例失访，随访率95%，其中1例患者于术后1年、3年黏液瘤复发再次行“腹盆腔包块切除术”，术后5年黏液瘤复发行“盆腔肿瘤切除术+乙状结肠部分切除+横结肠造瘘术”，术后9年黏液瘤复发再次行“腹盆腔包块切除术”，现已存活11年。1例患者于术后3年、6年因黏液瘤复发再次行减瘤术。1例患者于术后3年因黏液瘤复发再次行减瘤术。其中2例患者于术后1年死于肠梗阻，1例患者于术后2年死于肠瘘，1例患者于术后2年半死于肠梗阻，3例患者于术后4年半死于恶病质，2例患者于术后4年半死于肠梗阻，患者3年生存率81%，5年生存率59%。

3 讨论

3.1病因与病理PMP来源主要为阑尾，卵巢多为继发[2]，也有报道来源于脐尿管、肺、胃、肠、胰腺、乳房等处[3-8]，是分化良好或临界恶性肿瘤的类型。该病特征是黏液外分泌细胞产生大量淡黄色胶胨样黏稠液体种植在腹膜、网膜或脏器表面。该病后期可浸润腹腔脏器的浆膜面，与腹腔脏器抢占腹腔内空间，随着瘤体增多、增大最后挤压腹腔正常脏器而导致腹胀、肠梗阻、进食困难等症状[9]。PMP主要传播途径有[10]：(1)随着腹膜液体种植在大网膜、小网膜、小肠和系膜结合部等处；(2)因重力累及盆腔、左半结肠旁沟、肝十二指肠韧带、肝后间隙、幽门下区等处；(3)术后损伤形成纤维包裹后的扩散。以网膜和右膈下为最主要转移部位。临床分型多采用1995年RONNETT等[11]制定的按病理3型：腹膜黏液蛋白沉积病(DPAM)、腹膜黏液蛋白癌病和介于二者之间的混合型。

3.2诊断该病最常见的临床症状有腹痛、腹胀、触及腹部包块，部分患者有消瘦、发热等症状，所有临床表现均缺乏特异性，但影像学检查可以充分显示病变累及的部位，有利于充分了解肿瘤范围和制定治疗方案。B超一般为首选影像学检查，因其便宜、简单、无创伤，其典型表现是[12]：(1)盆、腹腔内可见大量透声较差的液性暗区，内部回声不均。(2)液性暗区包绕在盆、腹腔脏器周围，周边呈锯齿样或扇贝样改变，小囊状结构附着在肝、脾、膀胱及子宫等器官表面呈“蜂窝状”。(3)由于原发部位多来源于阑尾，着重扫除右下腹部，多数病例可见阑尾肿大增粗，呈“腊肠样”改变。目前CT主要应用于PMP的诊断、分型及定位。CT可以直观显示阑尾的形态特点、阑尾与腹部PMP病变的关系、PMP病变的分区范围以及腹部脏器的受累或转移情况[13]。由于核磁共振价格昂贵、诊断无明显特异性，较少用于PMP诊断。PMP患者腹水呈半固体状，很难抽出，腹水中以黏液物质为主，腹水病理诊断意义不大，但抽出胶胨样液体对该病有提示意义。术前腹腔镜检查并在直视下活检，对本病诊断及指导治疗具有重要意义。术中冰冻常作为术中组织学检查的一种方式，且速度快，可对于原发组织病理情况作出初步判断，指导手术方式及范围。病理学检查是本病确诊的最主要手段。

3.3鉴别诊断因该病缺乏特异性临床表现容易被误诊为肝硬化腹水、结核性腹膜炎、肿瘤性腹水等疾病，应对患者进行详尽的腹水检查，除了进行一般的渗出液、漏出液鉴别外，需进行腺苷脱氨酶等结核特异性指标检查，发现腹水难以抽出呈胶冻样时应高度怀疑PMP可能，重视病史、提高对影像学表现的认识均可降低误诊率。

3.4治疗PMP病理形态虽是良性或低度恶性，但因其极易复发、慢性消耗等特征，手术切除仍是治疗该病的首选治疗方法。传统手术是“侵袭性”反复“清除术”，即尽可能切除原发灶及黏液病变。因PMP易广泛侵袭腹腔内脏器，而行大范围手术可致较高病死率、产生较多并发症、术后患者生活质量显著下降等，目前认为最佳治疗方案为减瘤术联合腹腔热灌注化疗[14]。其他治疗方法有术中缓释化疗药物植入[15]、黏液溶解剂、放射治疗、免疫治疗、生物治疗等，但临床应用不广。

3.5预后术前部分PMP患者CEA、CA199升高，术后部分患者CEA、CA199可恢复正常，术后血清CEA升高提示疾病复发[16]。术前CA125正常，提示预后较好[17]。病理分型是影响PMP患者预后的重要因素，另报道腹腔内化疗[18]、肿瘤残留[19]、术前肿瘤标志物水平与患者预后有相关性。PMP是一种低度恶性肿瘤，但易复发，患者多死于慢性消耗、肠梗阻等并发症，极少死于原发瘤或转移瘤。