腹膜假性黏液瘤术后复发1例报道并文献复习

金鑫亮，褚国庆，薛清凯，薛伟杰，宫之奇，牛兆建

青岛大学附属医院胃肠外科，山东 青岛 266003

病例患者，女，72岁，因腹膜假性黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)术后1年余复发入院，既往于外院行“次全子宫切除术+双侧附件切除术+大网膜部分切除术+阑尾切除术+肿瘤细胞减灭”1年余，术后病理示：(阑尾、右卵巢)黏液性囊腺瘤伴PMP(网膜、子宫浆膜均见瘤组织种植)，经免疫组化检测支持阑尾源性；免疫组化结果示：瘤细胞呈CK7(-)，CK20(+),ER(-)，PR(-)，Mucin2(+)，CEA(+)，Villin(+)，CDX2(+)，P53(-)。术后患者恢复可，未定期复查。3个月前患者无明显诱因地出现进食后腹胀伴上腹不适、反酸、烧心，后症状进行性加重，遂就诊于我院。门诊以“腹膜恶性肿瘤”收入院，患者自发病以来，食欲差，体质量近3个月下降5 kg。查体发现患者腹软，全腹无压痛及反跳痛，右上腹正中可触及一包块，大小约8 cm×8 cm，质韧，与腹壁粘连，活动度差。腹部叩诊：腹部呈浊实音，少部分呈鼓音。辅助检查：血红蛋白89 g/L，白蛋白30.68 g/L。肿瘤标记物CEA 42.24 μg/L、CA19-9 83.80 KU/L、CA72-4 44.56 KU/L和CA125 69.27 KU/L均高于正常。妇科超声示：子宫术后腹腔内混杂回声，PMP(见图1～2)；腹部CT示：腹网膜增厚、腹水，考虑转移瘤可能性大，胃底、腹腔内、腹膜后多发结节影，考虑转移性大(见图3)。患者入院后完善相关检查，排除手术禁忌，先后于2017年2月3日在全麻下行腹腔镜探查术+开腹腹腔减瘤术+腹腔粘连松解术+腹腔热灌注术，于2017年2月6日在全麻下行腹腔热灌注术，于2017年2月8日在全麻下行腹腔热灌注术，手术顺利，术后安全返回病房监护室。术后给予抑酸、镇痛、止血、静脉营养等对症支持治疗。患者术后一般状态可，术后病理示：(腹膜及腹壁结节)纤维脂肪组织内见大量黏液及黏液腺上皮，细胞有轻度异型性，结合病史，符合黏膜假黏液瘤(低级别腹膜黏液腺癌)(见图4)。本例患者随访时间较短，其远期效果及预后有待于进一步随诊观察。

讨论PMP是一种罕见的疾病，通常被认为起源于阑尾的黏液性上皮肿瘤，每年发病率约为百万分之一，其发病机制尚不明确[1]。相关报道证实，该病大部分起源于阑尾(70%～80%)，小部分起源于卵巢，可分为播散性腹膜腺瘤病和腹膜黏液性癌病两种[2]；由于阑尾或卵巢等器官的黏液腺癌或囊肿发生破溃，致使外溢的黏液广泛播散于整个腹腔，进而黏液细胞分泌胶胨样黏液，形成大小不等的黏液胶质状肿物及黏液样腹水，也被称为“果冻肚子”[3]。患者早期常无明显症状，发病晚期因腹腔高容量和黏液性腹水压迫胃肠道，进而引起腹胀、腹痛，甚至肠梗阻，患者食欲减退，体质量进行性减轻[4]。在临床工作中，由于该病发病率低，术前确诊率低，常需手术探查以明确诊断，因而易被医务工作者忽视。主要治疗方式为细胞减灭术及腹腔灌注化疗，手术过程中仔细探查并尽可能完整地切除盆、腹腔脏器原发性黏液性病变；对粘连较重、无法分离者，可做肿块(肿瘤)减灭术，不应为强调手术的彻底性而损伤腹腔内脏器。而对于肿瘤较为局限的病灶切除时，尽量不用清水冲洗，防止瘤体扩散，而对于瘤体广泛种植者，可用大量温水冲洗，尽量清除病灶，腹腔内热灌注化疗(溶液加热到42 ℃左右)，对肿瘤细胞具有更好的杀灭效果和较少的不良反应[5-6]。本例患者先后进行3次腹腔灌注化疗，主要应用以5-氟尿嘧啶+顺铂为主的腹腔灌注化疗方案。但本病预后较差(5年全球生存率为50%～70%)，患者经根治性切除及腹腔热灌注化疗的专科治疗后，仅少数患者长期生存。

通过本病例分析，我们认为，患者术后应定期行胸部/腹部CT扫描和血清标记物测定，对既往诊断明确的PMP，术后腹部可触及包块及体质量进行性减轻的患者，应引起高度重视，本病复发率高，常需多次手术。需与卵巢癌、结核性腹膜炎、肝硬化腹水、肝癌晚期并腹水、腹膜间皮瘤、恶性肿瘤腹腔转移等疾病鉴别。常造成患者及家属生理及心理的双重负担，如遇复发患者，应妥善处理，必要时请影像科、超声科、病理科、妇科(如患者为女性)、肿瘤科、普外科进行多学科会诊，制定有效的诊疗方案，对患者进行精准治疗。