单发巨大脾窦岸细胞血管瘤1例

王子明，余玉明

[广东省人民医院（广东省医学科学院） 泌尿外科，广东 广州 510080]

1 临床资料

患者，男性，68岁，因检查发现脾脏肿物2 d于2017年4月10日入院。患者无明显诱因出现左侧腰部隐痛不适，当地医院CT检查提示：脾脏内可见一类圆形低密度影，大小约51 mm×73 mm，边缘清晰，既往史无特殊，查体及入院后血常规检查无特殊。CT检查提示：脾实质内一类圆形低密度影，边界清楚，大小约70 mm×53 mm，增强扫描轻中度强化，其内可见斑片状未强化低密度区。术后病理：脾脏肿块由大小不一的腔隙构成，腔隙内附多层泡沫样细胞，核空泡状，胞浆丰富、淡染；小灶腔隙内衬柱状细胞；部分腔隙内可见大量红细胞（见附图）。免疫组织化学：ERG（+++），CD68（胞浆点状+），CD163（弥漫+++），CD31（+++），F8（+++），CD34（-），CD8（-），CD21（-）。特殊染色结果：Ag（血管壁+），弹力纤维染色（-），抗酸（-），PAS（-），PM（-）。术后复查血常规等无明显异常。

2 讨论

附图 病理切片 （HE×100）

FALK等[1]1991年报道，一种起源于脾脏红髓的脾原发性血管肿瘤，并认为来源于沿脾脏血窦内皮细胞排列的岸细胞，遂命名为脾窦岸细胞血管瘤（LCA）。目前脾脏LCA病因暂不明确，多见于中老年患者，另有婴儿发病的报道[2]。可伴随内脏肿瘤如结肠癌、白血病等，部分患者伴有免疫功能异常。脾LCA多表现为良性肿瘤特性，多数患者无明显临床症状，部分患者可能表现为左侧上腹部隐痛不适、脾大、脾功能亢进、发热等。CT强化表现与血管瘤相似，平扫期以多发低密度病灶多见，边界清晰；动脉期呈轻度强化；门静脉期及延迟期强化可稍增强该特点与脾脏转移瘤的鉴别困难。组织学特点为扩张的海绵状的血管腔隙，内可见衬贴于血管腔的正常岸细胞，另有类似岸细胞体积偏大的异常细胞分布于管腔中。免疫组织化学特点为具有内皮细胞及组织细胞分化抗原。鉴别诊断主要与血管瘤、错构瘤、转移瘤、硬化性血管瘤样结节转化等鉴别。脾LCA预后一般较好，切除后即可治愈，有观点认为少数患者具有恶性特征，应该长期随访。