成人冠状动脉-肺动脉瘘CT冠状动脉造影征象分析：与冠状动脉导管造影、经胸超声心动图对比

李景雷 朱伟 叶维韬 颜丽芬 钟小梅 罗海营 黄美萍

冠状动脉-肺动脉瘘（coronary artery-to-pulmonary artery fistula,CPAF）是少见的先天性或获得性冠状动脉分支与肺动脉之间的异常沟通［1-4］，其临床表现缺乏特异性，可无任何症状、或为“窃血效应”导致心肌灌注减少及左向右分流相关的症状［4,5］，亦或受累冠状动脉明显扩张迂曲［6］、甚至动脉瘤破裂［7,8］，或继发肺动脉高压、充血性心力衰竭。目前，CPAF的准确诊断主要依赖于影像学检查。冠状动脉导管造影（coronary catheter angiography,CCA）是诊断冠状动脉疾病的金标准，但其有创且为二维成像，不能充分显示CPAF瘘血管网；经胸超声心动图（transthoracic echocardiography,TTE）廉价、方便、无创，广泛用于临床评估心室结构、功能等，但对冠状动脉及其瘘血管的显示局限。作为一种快速、准确、可靠、无创的三维检查技术，CT冠状动脉造影（CT coronary angiography,CTCA）具有高空间和时间分辨率，可同时评估冠状动脉及毗邻结构［9］，被广泛应用可疑冠状动脉疾病者；然而，在日常工作中，冠状动脉通畅度通常是关注重点，而CPAF易被忽视。本研究目的是分析CPAF在CTCA的影像特征以提高其准确评估并降低漏诊，比较CTCA与CCA、TTE的诊断效能。

资料与方法

1.临床资料

回顾性收集本院2010年1月～2013年12月之间连续19 855例CTCA中诊断CPAF者共72例（0.36%），男44例、女28例；平均55.8±13.2（22～85）岁；其中25例亦完成CCA、47例完成TTE。症状主要包括胸痛35例、胸闷不适40例、反复心悸17例、已知冠心病10例、高血压体查5例。

2.CTCA检查技术

所有患者于检查前鉴署知情同意书。无倍他洛克禁忌证且心率大于75次/min者，扫描前60 min口服倍他洛克25～50 mg。采用256层CT扫描机（Brilliance iCT;Philips）行前瞻性心电触发或回顾性心电门控扫描；经手背静脉用双筒高压注射器注射对比剂（优维显370 mg I/ml）80 ml加生理盐水30 ml，流率4.5 ml/s。采用对比剂示踪法，将兴趣区置于升主动脉，达触发预值150HU后延迟时间5 s扫描。扫描参数：管电压120 kV,以胸围［10］或经验调节管电流，准直宽度128×0.625 mm，机架旋转速度270 ms/r，螺距0.18；视野250 mm；扫描范围自隆突下1 cm至膈下2 cm水平。

3.图像后处理及分析

将原始数据以间隔5%进行重组（层厚0.9 mm，间隔0.45 mm，矩阵512×512），传至外部工作站，采用最大密度投影重组、曲面重组、多平面重组及容积重现技术结合原始图像分析。观察内容：瘘血管起源、数目及走行（管状、蚯蚓状扩张或动脉瘤及附壁征），肺动脉瘘口位置、数目、大小及征象（穿通征、等密征、烟雾征、喷射征），主肺动脉（MPA）增宽。附壁征指异常迂曲扩张瘘血管攀附于主肺动脉上；管状扩张指瘘血管轻度扩张，无明显迂曲；蚯蚓状扩张指瘘血管明显扩张迂曲，伴或不伴动脉瘤形成；穿通征指瘘血管与肺动脉直接相连、穿通；喷射征指瘘血管血流经瘘口呈柱状喷射入肺动脉内；烟雾征指背景呈低密度的肺动脉内显示烟雾状高密度对比剂影，即异常血流于肺动脉内扩散；等密征指瘘口附近肺动脉密度与瘘血管密度相等。

4.统计学分析

采用SPSS 13.0统计学软件（Chicago,IL,USA），连续变量采用平均数±标准差表示，分类变量采用被分数或频数表示。

结 果

CTCA表现：（1）瘘血管起源：起源于右圆锥支55例（76.4%），其中 同时 起源 于右 冠 状 动 脉（RCA）2例、窦房结支2例、降主动脉1例；起源于左前降支（LAD）67例（93.1%）（1支异常血管48例、2支异常血管15例、3支异 常 血管3例、4支异常血管1例），其中同时起源于左主干（LMA）13例、降主动脉7例、第一对角支3例、左旋支（LCX）2例；同时起源于右圆锥支和LAD共50例（69.4%）（图1）。另外，1例同时合并LCX-上腔静脉瘘。（2）瘘血管走行：管状扩张14例（19.4%）（图2），蚯蚓状扩张58例（80.6%）（图1），其中合并动脉瘤35例（48.9%）（图1,3），平均直径为6.8±3.3 mm（2.0 to 14.9 mm）；附 壁征69例（95.8%）。（3）瘘口位置、数目及大小：所有病例均为1个瘘口，位于MPA左侧壁44例（61.1%）（图3）、左前侧壁21（29.2%）（图1a）、前壁5（6.9%）（图1,4）、右侧壁1例、右前侧壁1例。瘘口平均直径为2.6±1.3 mm（0.8～8.6 mm）。（4）瘘口征象：穿通征72例（100%）（图1a,3,4）、喷射征46例（63.9%）（图3）、烟雾征41例（56.9%）（图3）、等密征24例（33.3%）（图4）。（5）MPA增宽（直径大于升主动脉）20例（27.8%）。（6）合并其他冠状动脉异常：单支病变9例、二支病变3例、3支病变1例、心肌桥11例、冠状动脉硬化伴或不伴轻度狭窄16例。

CCA 25例CCA中诊断CPAF 20例（80.0%），瘘血管起源于LAD 19例（图1c）、RCA 9例（图1d）、LCX 2例、LMA 1例，均见瘘血管迂曲扩张并血流喷射入肺动脉（喷射征、烟雾征）（图1c,1d）。

TTE 47例TTE中诊断CPAF仅9例（19.1%），瘘血管起源于LAD 5例、RCA 1例、同时LAD及RCA 3例，均见瘘血管迂曲扩张。所有病例均1个瘘口，平均直径为3.1±1.4 mm（2.0～5.2 mm）、喷射入肺动脉最大流率为1.8±0.9 mm/s（0.8～2.9 mm/s）。

讨 论

成人CPAF少见，其真实发病率不明，临床表现无特异性，大多数患者无症状或类似于其他心血管病的症状，主要取决于瘘口大小、分流量及冠状动脉与肺动脉之间压力差［4,5］等，因此，临床准确诊断是不可能的。影像学检查是当前诊断CPAF的主要方法，尤其是CTCA具有高空间分辨率及三维成像，对评估CPAF及毗邻结构具有显著优势，但实际临床工作中，多数医生往往只重视冠状动脉通畅度，而缺乏对CPAF的认识。本文结合既往文献及工作经验，对CPAF的CTCA征象进行系统、全面的分析，旨在提高对CPAF的充分认识。

在CTCA上，第一征象是不同程度左向右分流导致的扩张瘘血管，当中层结构破坏时可形成动脉瘤［8］，甚至具有破裂的风险，是手术的一个重要征象［11］。本组病例动脉瘤形成占48.9%，高于先前文献报道［12,13］。容积重现可直观显示扩张瘘血管及其与MPA的关系（附壁征），有助于理解及解释。第二步是观察瘘血管起源、数目，有助于制定手术方案。本组病例中，瘘血管最常起源于LAD（93.1%），其次RCA（76.4%），与近期文献报道相似（LAD 85.9%,RCA 66.7%）［12］，不同于 先 前 文献报道（LAD:35%,RCA:55%）［14］。但其胚胎学及解剖学机制尚不清楚，可能是LAD存在潜在分支，异常情况下开放，可称为“左圆锥支”（对应右圆锥支）。另外，多条瘘血管（至少2处起源）更常见（69.4%），远远高于文献报道（19.4%）［15］。第三是观察瘘口数目及大小，可在CTCA上测量，其与血流动力学分流量相关，是决定下一步措施一个重要征象。本组病例均为一个瘘口，提示瘘血管相互沟通并最终汇合为一支，这可能也是本组动脉瘤比例较高的原因。但由于选择层面及扫描时间不同，瘘口显示为不同征象，其中穿通征、喷射征、等密征为直接征象。最后，肺动脉高压是由于CPAF左向右分流导致肺循环容量负荷增高，可影响其自然病程及预后，提示需密切随访或积极处理［16］。

TEE、CTCA和CCA是最常见用于诊断CPAF的影像技术。CCA一直被认为是诊断冠状动脉疾病的金标准［6］。但对于冠状动脉发育异常或畸形，CCA受到越来越多的挑战，主要由于其密度分辨率低、二维透视及投照成像。既往文献报道CCA对冠状动脉瘘的检出率仅53%［17］～55%［18］，低于本组病例检出率80%。TTE可显示瘘口、肺动脉内分流及流率，但对瘘血管起源、数目、走行及毗邻心脏结构显示受限。本组病例TTE对CPAF的检出率仅19.1%。CTCA具有高空间分辨率，结合断层成像及三维重组对检测CPAF征象有显著优势。本组中CTCA可检出所有CPAF，但CCA漏诊20%，TTE漏诊80.9%。另外，CTCA可直观、清晰、三维显示瘘血管走行、瘘口位置及与毗邻组织关系，亦优于CCA及TTE。因此，CTCA可作为CPAF检出、诊断及选择诊疗计划的首选评估方法［19,20］。

随着CTCA在临床的广泛应用，今后会检出越来越多的CPAF。但目前有关CPAF的处理措施尚存在争议，其取决于临床表现、影像检查、功能检测、预后预测等综合评估。结合文献及本组病例，CTCA可能提供有价值的建议，包括：（1）对于管状扩张或蚯蚓状扩张，但无动脉瘤形成、无肺动脉高压者，可不予处理或随访；（2）对于显著蚯蚓状扩张者，无论是否有轻度动脉瘤形成或肺动脉高压或相关心肌缺血，建议随访；（3）对于显著蚯蚓状扩张伴相关心肌缺血证据者，建议进一步评估分流量及“窃血”程度；（4）对于具有潜在动脉瘤破裂风险或严重“窃血效应”导致显著相关性心肌缺血证据者，需积极处理（如介入治疗或外科手术）。另外，CTCA结果亦有助于临床医生给予患者直观、清晰的解释，以消除大部分患者的恐慌情绪，但仍需在工作中进一步验证。

局限性：（1）本文是回顾性、非随机对照研究，未能计算特异性、敏感性及准确性等指标；（2）纳入标准为可疑冠心病患者，且样本小，因此CPAF实际发生率可能存在变异；（3）缺乏随访、预后评估及处理措施等信息。

总之，CTCA对检出、评估CPAF具有良好的诊断效能，可作为其首选检查方法，有助于临床医生给予患者直观、清晰的解释，并对下一步处理措施提供客观、准确的评估。