旋转性椎动脉闭塞综合征致反复后循环梗死一例

薛素芳 石海艳 杜祥颖 马欣

旋转性椎动脉闭塞综合征，也称为弓猎人综合征(bow hunter′s syndrome，BHS)，指在头颈旋转或伸展过程中导致椎动脉的机械性闭塞或狭窄，是一种罕见的可以造成症状性椎-基底动脉系统缺血或梗死的临床综合征。该病变最早于1978年由Sorensen[1]报道，1名年轻男子在射箭练习后发生了小脑后下动脉(Wallenberg)综合征的急性发作。此后的报道均沿用了“弓猎人”一词来描述患有短暂性椎-基底动脉综合征的患者，这些症状多在头部旋转时发生，并在中立位置时迅速改善，其缺血机制通常认为与某些病理因素下转颈对椎动脉压迫闭塞造成血流动力学改变有关。在少数情况下，BHS可能会因椎动脉反复挤压内膜造成夹层样损害，从而继发血栓形成致远端栓塞性梗死[2-3]。临床医师常缺乏对其认识而容易忽视BHS的存在，我们报道了1例BHS致反复后循环梗死的青年女性患者，旨在提高对该罕见疾病的认识。

患者女，31岁，主因“突发反应迟钝、记忆力下降、右侧肢体活动不利20余天”于2018年10月8日入诊首都医科大学宣武医院神经内科。入院前20余天，患者趴桌子午休2～3 h，醒后发现反应迟钝、记忆力下降，次日晨起后右侧肢体活动不利，表现为右上肢持物不稳、右下肢走路拖曳，伴有右侧肢体麻木及言语不流利、词不达意，在外院行头部MRI示左侧丘脑新发梗死。既往入院前3个月因突发右肢麻木在外院诊断为左侧丘脑急性脑梗死，之后坚持服用阿司匹林 100 mg+氯吡格雷75 mg抗栓治疗。平时因颈部不适经常按摩；否认高血压病、糖尿病、心脏病病史，否认烟酒史，否认家族遗传史及类似病史；已婚，G3P1，有2次人工流产史。

入院体格检查：血压 117/70 mmHg；意识清楚，言语略欠流利，近记忆力及计算力下降；伸舌偏右，余脑神经检查(-)；四肢体肌力V级，肌张力正常，四肢腱反射(++)，双侧Babinski征(-)；深浅感觉及共济检查未见异常。

实验室及辅助检查：血常规、生化全项及血同型半胱氨酸、甲状腺功能、糖化血红蛋白、凝血四项、抗核抗体谱、抗心磷脂抗体、抗可溶性抗原抗体谱、肿瘤标志物均未见明显异常；头部MRI+扩散加权成像(DWI)示左侧丘脑前部新发梗死伴左侧丘脑及右侧小脑半球陈旧梗死灶(图1a～1c)；头颈部CT血管成像(CTA)和DSA示左侧椎动脉V3、V4交界区夹层伴局部小突起，左侧大脑后动脉显影细小(图1d，1e)；高分辨率MRI示左侧椎动脉V3、V4交界区血管内一膜样结构突入管腔(图1f)；经颅多普勒示平视前方时，左侧椎动脉流速57 cm/s，流速及血流频谱形态正常，略向右侧转颈，左侧椎动脉流速明显减低(收缩期/舒张期：-23/15 cm/s)，收缩期血流方向逆转，左侧椎动脉转颈阳性；经颅多普勒超声发泡试验示阴性；右侧转颈时CTA显示左侧椎动脉出枢椎横突孔后未见显影(图1g,1h)；CTA成像亦显示存在寰枕融合，颅底凹陷(图1i)；颈椎MRI示左侧寰椎侧块较对侧偏小(图1j)。

入院后予以达比加群 150 mg(2次/d) 抗凝治疗，并瞩带颈托防止颈部过度活动，3个月后患者尽管未有卒中复发，但仍存在转颈试验阳性，计划转入神经外科行寰枢椎融合手术。

讨论BHS是一种少见的临床综合征，目前总结了最多病例报道的文献综述包括153例患者[4]，除10例青少年(<18岁)患者外，共143例成年患者，男女比例2∶1，平均年龄53岁。椎动脉闭塞受压最常见的部位是寰枢椎关节，其原因认为可能与椎动脉和颈椎解剖位置有关。BHS病因包括原发性和继发性，异常骨结构、椎间盘突出、颈部肌肉肥大或肿瘤为常见的原发性因素，其中骨赘及骨刺为其最常见病因；继发性原因包括颈椎病手术、动脉瘤手术、头外伤[3-5]等。BHS引起后循环缺血机制除了血流动力学因素外，在某些病因存在情况下，颈部活动可能对椎动脉血管壁造成反复的挤压损伤，进而激发血栓形成，造成动脉至动脉栓塞性脑梗死[2-3]。关于BHS的诊断和治疗，目前仍无指南明确推荐，尽管患者转颈时出现相应神经定位体征及责任血管狭窄或闭塞，结合转颈时颈动脉超声、MR血管成像、CTA检查均可以辅助诊断，但最终确诊需要动态DSA检查[3-5]。治疗上首先需要保证颈部固定，避免转颈运动，如使用颈托固定，其次使用抗凝或抗血小板聚集药物作为卒中二级预防，但大多数报道的患者仅内科多有复发，而需要外科手术治疗，如椎动脉减压术[3-5]。

本组1例反复后循环梗死的青年女性患者，既往无明确血管危险因素，临床症状与转颈活动无相关性，头颈部CTA检查未发现明确的血管狭窄，外院考虑为隐源性卒中。对外院CTA仔细阅片后发现左侧椎动脉V3、V4交界处局部小突起，在本院住院后行颈动脉超声转颈试验，显示左侧椎动脉颈部右转时出现血流减弱逆转，行CTA和DSA检查进一步确定了左侧椎动脉V3、V4交界处局部突起的异常表现，考虑为夹层或假性动脉瘤；转颈CTA显示右侧转头时左侧椎动脉出枢椎横突孔之后未见显影；进一步行高分辨率MRI示左侧椎动脉V3、V4交界区血管内一膜样结构突入管腔。头部CTA和颈椎MRI影像上进一步发现患者存在寰枕融合，扁平颅底和左侧寰椎侧块发育不良。综合上述发现，此例青年卒中患者反复后循环梗死的最终病因考虑为BHS合并同侧椎动脉夹层。总结本例患者特点可以看出，BHS临床症状可以与转颈无关，仅表现为后循环区域梗死；可以合并同侧椎动脉范围非常局限的夹层或假性动脉瘤损害表现。我们进一步检索了相关类似病例，发现具有这些特点的BHS病例更为少见，仅见到7例具有完整资料的类似病例[6-11]，并均为青年患者。临床医师如果缺乏相应的认识，可能会造成漏诊和误诊。因此遇到隐源性后循环青年卒中患者，仔细分析后循环血管形态改变，必要时行颈动脉超声转颈试验或动态DSA明确有无合并BHS，对其发现有无特殊病因并进行针对性干预治疗非常重要。