上肢肌肉淋巴瘤外伤后形成骨筋膜室综合征一例

靳朝国 李华 赵军华 詹义兵

患者女，56岁，智力障碍。家属诉10 d前因摔伤致左上肢疼痛肿胀。伤后未予治疗及处理，肿胀进行性加重，以左上肢骨筋膜室综合征收住院。体格检查：左上肢肿胀明显，局部皮肤青紫，皮温稍高，触痛明显，尺桡动脉搏动未触及；左手各指末梢循环差，苍白，感觉麻木。既往上肢无肿胀，无特殊慢性疾病史。术前检查：胸部X线片提示双肺纹理稍增粗，双下肺散在条片状影，血常规示血红蛋白102 g/L，血小板计数115 g/L，凝血功能正常。急诊行左上肢切开减压术。术中见前臂屈肌肌肉颜色苍白，坏死水肿，腥臭味，鱼肉状(图1,2)。分离血管神经束，见尺桡动脉管壁变性，无弹性，无搏动。切除坏死肌肉，松开止血带后见整个创面弥漫性渗血，电凝及缝扎等均无法止血。加压包扎观察见创面仍渗血严重，予以大量止血海绵及纱布填塞止血，间断张力缝合皮肤，加压包扎。术后患指末梢循环差，皮肤苍白，与术前相比血运更差。转ICU治疗，查血小板低，贫血。给予输入红细胞、冷沉淀、血小板等对症治疗。术后第3天患者突发胸闷，呼吸困难。肺部CT提示：(1)急性呼吸窘迫综合征(adult respiratory distress syndrome，ARDS)，急性肺水肿，合并感染不除外；(2)双侧少量胸腔积液；(3)左腋窝、锁骨上窝及纵隔多发淋巴结肿大；(4)壁浅筋膜水肿。行呼吸机辅助呼吸、抗感染、甲强龙抗炎治疗后好转，病理检查示异形细胞，建议上级医院会诊。上级医院病理检查示弥漫大B细胞淋巴瘤，生发中心细胞来源，BCL2及C-Myc基因免疫表型双表达。免疫组化染色示瘤细胞：CD3、CD21、CD30、CD5、Cyclin D1、P53阴性，CD20、CD10、MUM1、BCL6、BCL2阳性(+)，C-Myc(LI:70%)，Ki67(LI:90%)；原位杂交检测EB病毒(Epstein-Barr virus，EBV)显示：EBER阴性。生发中心来源、BCL2及C-Myc基因免疫表型双表达病例，30%可能性为伴有BCL2及C-Myc基因重排的高级别B细胞淋巴瘤，建议荧光原位杂交(FISH)检测C-Myc、BCL2及BCL6基因重排。病理检查后与家属交代病情，建议转上级医院治疗，家属拒绝。请血液内科会诊建议行骨髓穿刺、血小板功能等检查，寻找凝血功能异常原因，根据病因进行治疗，并完善全身各脏器检查，确认肿瘤转移具体情况。由于恶性肿瘤预后差，病情重，与患者家属沟通后，综合考虑经济及家庭关系等原因，患者家属放弃治疗，并拒绝进一步检查。为防止后期肌肉进一步坏死及伤口感染可能，患者家属要求高位截肢闭合伤口，姑息性治疗出院。向患者家属交代手术风险，术后第13天尝试截肢手术，术前复查血红蛋白92 g/L，血小板计数95×109/L，凝血功能正常。术中从正常皮肤处切开皮肤时皮缘出血多，电刀反复止血。由于出血多不能正常止血，故放弃截肢，取出伤口内纱布，间断张力缝合皮肤，术后家属放弃治疗签字出院。

讨论非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin lymphoma，NHL)是恶性淋巴瘤的主要类型，其中弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL)最常见，占30%～40%，20%～30%的NHL系结外受累，受累部位以胃肠道为主，其次包括鼻、咽、牙龈、腮腺、甲状腺等。DLBCL骨骼肌受累非常罕见，在淋巴瘤中所占比例不足0.1%[1]。最常见的形式是其他部位的病变通过血行或淋巴管转移至骨骼肌，也可以是淋巴结病变生长突破包膜直接侵犯肌肉，这两者都是属于继发性骨骼肌淋巴瘤[2-4]。通常认为骨骼肌受累是通过以下3种途径：(1)血液或淋巴管转移所致；(2)周围组织器官浸润；(3)发病初期即原发于结外，极少见[5]。其临床表现主要是局部包块、疼痛及肿胀，部分有罕见的骨筋膜室综合征。病理是诊断的金标准，影像学主要依靠PET-CT及MRI检查，超声及CT等检查缺乏特异性。本病外科手术只为了治疗前的病理诊断，无需截肢术。多以全身化疗(CHOP方案)为主，放疗、免疫治疗为辅，Ⅰ、Ⅱ期以放疗为主[6]。

对本病例诊疗过程的反思：(1)患者上肢肌肉肿瘤本来没有任何临床症状，摔伤没有骨折也没有形成局部血肿就导致整个上肢肿胀，骨筋膜室综合征表现，可能是因为患者凝血功能异常所以受伤后出血逐渐增加，导致上肢骨筋膜室综合征表现。而为什么术前查凝血功能正常，血小板计数115 g/L，术中却出现止血功能差的情况，可能与肿瘤引起局部血管收缩功能异常，血小板功能异常等有关，从而导致靠纱布填塞才能结束手术，甚至连截肢手术也不能完成。(2)盲目的认为只要是骨筋膜室综合征就应该减压，不减压就会导致肢体缺血坏死而行减压保肢手术，而没有意识患肢逐渐肿胀已达10 d，减压后效果不理想，解除压力后不能挽救已坏死变性的肌肉。更没有考虑到上肢肌肉的肿瘤以外伤后急性发作表现，混淆判断，主要是因为患者凝血功能异常，导致轻度外伤后形成骨筋膜室综合征的表现掩盖了肌肉本身病变的淋巴瘤，当作急症手术紧急处理，而未充分完善相关检查。(3)术中发现肌肉坏死，行肌肉切除，将减压手术改为坏死肌肉清除手术，没有区分开骨筋膜室综合征引起的肌肉坏死与肌肉本身肿瘤性变性的区别，临床经验不足。诊断错误导致手术方式错误，从而导致坏死肌肉广泛切除后，松开止血带不能止血才发现凝血功能异常，出血较多，又加重了凝血因子流失更加难以止血。如果术前能充分完善相关检查，行动脉彩色多普勒超声、造影及MR检查，即便不能明确病变性质，但可以通过手术仅切开皮肤及深筋膜减压，术中切除部分组织送病检，根据病检结果确定手术方式，而不是盲目地行病变肌肉切除手术。(4)患者智力障碍，无法正常沟通，导致询问病史困难，特别是受伤具体情况不明，未详细地进行急诊术前检查，未对血常规提示轻度贫血、血小板减少等异常情况分析，术前未请血液科专家会诊。

图1 术中见前臂屈肌肌肉颜色苍白，坏死水肿 图2 组织腥臭味，鱼肉状

总之，淋巴瘤累及骨骼肌少见，临床表现缺乏特异性，特别是外伤后肢体肿胀更不容易考虑合并恶性肿瘤而导致漏诊误诊，要详细询问病史，了解受伤情况，包括受伤性质、时间、受力大小及机制，动脉彩色多普勒超声、造影和MR影像学检查等，当肢体突发肿胀、疼痛，常规治疗无效时，应该想到或者警惕恶性肿瘤的可能，需积极行病理活组织检查确诊。