产前超声在诊断胎儿完全性肺静脉异位引流中的应用

孔子珍，刘俊，朱丹

完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)是一种少见的先天性心脏病，约占出生后先心病患儿的2%[1]。由于患儿早期即可出现严重的发绀、呼吸困难、心衰，出生后需要及时手术[2]，故准确的产前诊断十分必要。近年来随着产前诊断技术水平的提高及仪器性能的增强，此病的检出率逐步提高。笔者回顾性分析总结12例TAPVC胎儿的产前超声特征及产前超声对本病的诊断价值。

1 资料与方法

1.1一般资料收集无锡市妇幼保健院2013年5月至2016年12月12例TAPVC胎儿的超声心动图检查资料。孕妇年龄范围为19～35岁，平均27岁；孕周范围内21～33周，平均27周。

1.2仪器与方法仪器：GE Voluson E8超声诊断仪，探头频率为3.5～5 MHz。方法：启用胎儿心脏模式，使用高分辨率血流成像来更好的观察肺静脉。明确胎儿胎方位，扫查以下标准平面，包括胃泡水平腹部横切观、四腔观、左心室流出道观、右心室流出道观、三血管及三血管气管观、主动脉长轴观、动脉导管观、上下腔静脉长轴观[3]。着重观察左心房后壁有无一条以上的肺静脉汇入，左房后方有无共同静脉腔，观察左右心房大小是否对称，冠状静脉窦及上下腔静脉是否扩张，结合彩色多普勒及频谱多普勒，观察梗阻情况。特征性图像保存于超声工作站。

1.3诊断标准TAPVC是指四支肺静脉均未与左心房连接，直接或间接汇入右心房[4]。产前超声检查结果与产后超声或引产后尸解进行对照分析。

2 结果

2.112例TAPVC胎儿产前超声表现12例TAPVC胎儿产前诊断11例，漏诊1例。根据异常连接部位的不同，一般分为4型[5]：心上型、心内型、心下型和混合型。

11例TAPVC病例中，心上型5例，心内型3例，心下型2例，混合型1例。心上型：心尖四腔观在左房后方与降主动脉间探及一共同静脉干(图1、图2)，在胸骨上短轴切面可见经垂直静脉回流入上腔静脉或左无名静脉后回流入右房。三血管气管观在肺动脉左侧探及一额外的血管即为垂直静脉，多普勒超声显示此血管内血流方向是离心的，与上腔静脉内血流方向相反。5例心上型中，3例经垂直静脉回流入左侧无名静脉，2例回流入右侧上腔静脉；心内型：共同静脉干可经扩张的冠状静脉窦回流入右房，或者直接开口于右房。本研究中，1例直接开口右心房(图3)，2例回流入冠状静脉窦；心下型：在腹部矢状切面下腔静脉与降主动脉旁出现一向下离心血管，为垂直静脉(图4)。共同静脉干经垂直静脉穿过纵隔引流入门静脉或下腔静脉后回流入右房。本研究中1例通过垂直静脉回流入门静脉，1例回流入下腔静脉；混合型：包含多种肺静脉异常引流途径，很罕见，本例为心上型与心下型共同存在，共同肺静脉干部分回流至上腔静脉(图5a)，部分经垂直静脉向下入门脉系统(图5b)；漏诊1例，出生后超声心动图诊断为心内型TAPVC，共同肺静脉经冠状动脉窦汇入了右房。

1例心上型引流过程中出现肺静脉回流梗阻，梗阻位于垂直静脉入左无名静脉开口处。频谱多普勒显示为连续高速血流。

图1TAPVC胎儿心尖四腔观声像图表现:左房后壁光滑，未见由左右肺静脉汇入而形成的”公牛角”征，左方与降主动脉间见共同肺静脉干(LA为左心房；RA为右心房；LV为左心室；RV为右心室；DA为降主动脉；C为共同静脉干)

图2心上型TAPVC胎儿声像图：左上肺静脉和右上肺静脉在左房后方会合成共同静脉干，未汇入左房(LSPV为左上肺静脉；RSPV为右上肺静脉；C为共同静脉干)

图3心内型TAPVC胎儿伴法洛四联症声像图：左房后方探及共同肺静脉干，直接汇入右房(LA为左心房；RA为右心房；LV为左心室；RV为右心室；DAO为降主动脉；C为共同静脉干)

图4心下型TAPVC胎儿声像图：胎儿腹部斜切面，降主动脉、下腔静脉和静脉导管旁见多余的血管-垂直静脉(DAO为降主动脉；IVC为下腔静脉；DV为静脉导管；VV为垂直静脉，R为胎儿右侧，L为胎儿左侧)

图5混合型(心上+心下)TAPVC胎儿伴内脏反位综合征：a为上型：此为复杂先心病病人，主肺动脉显示不清，三血管切面上仅见主动脉，左右侧上腔静脉均可见，左侧上腔静脉直接汇入心房，右侧上腔静脉旁见多余的垂直静脉(R为右，L为左，AO为主动脉；LSVC为左上腔静脉；RSVC为右上腔静脉；VV为垂直静脉；AZ为奇静脉；T为气管；SP为脊柱)；b为心下型：在腹围平面，胃泡位于脊柱前方偏右侧，腹主动脉与下腔静脉偏右侧见垂直静脉(R为右，L为左，AO为主动脉；IVC为下腔静脉；VV为垂直静脉；AZ为奇静脉；ST为胃泡)

2.2随访结果11例产前超声诊断为TAPVC的胎儿中，1例继续妊娠，产后行超声心动图证实。10例终止妊娠，4例引产后尸解，6例失访。12例病例中(加上产前漏诊产后证实的1例)，13例为TAPVC单发畸形，9例合并复杂畸形，包括内脏反位综合征、法洛四联症、主动脉弓缩窄等心内畸形及持续性右脐静脉、椎体发育不良等心外畸形(表1)。

3 讨论

原始的胎儿静脉系统包括一对主静脉、脐静脉和卵黄静脉，肺芽早期通过这三组系统从内脏血管丛获取营养，不与心脏连接。随着胚胎进一步发育，原始肺静脉形成于左房后壁，并加入内脏血管丛。此时肺芽便与原始肺静脉建立了连接，把肺血入心脏。随后原始肺静脉逐步与血管丛内的主静脉、脐静脉等体静脉脱离，当其脱离过程发生障碍，肺静脉入左房处发生早期闭锁，则会形成肺静脉异位连接[6]。如四支肺静脉均未能与左房正常连接回流入左房，则形成完全性异位引流。由于肺静脉血液流入右房，造成肺循环和体循环血液混杂，患儿出生数日即可出现青紫、肺动脉高压等症状，故需要准确诊断及时治疗[7]。超声不受心脏运动及肺内气体的干扰，可重复检查且价格适宜成为首选的无创检查方法[8]。二维超声结合多普勒成为首选的检查手段。

3.1TAPVC胎儿超声特征性表现通过分析这12例TAPVC胎儿的超声心动图表现，其共同超声表现为：心尖四腔观上左房后壁光滑，彩色多普勒示无肺静脉血流信号汇入；左房后方见四支肺静脉汇合的共同静脉腔；左房后壁与降主动脉间距增大；引流血管扩张。Kawazu等[9]研究出一快捷筛选TAPVC的方法(图6)，在心尖四腔观上，取心脏十字交叉处到降主动脉中心的连线，测量左房后壁到降主动脉前壁的距离(LD)、降主动脉内径(DA)，计算两者比值(LD/DA)，正常胎儿比值不超过0.71。一般我们认为大于1.0即怀疑有TAPVC，但此研究认为，当超过1.27时，其特异性更高。

3.2TAPVC不同分型的超声表现心上型：共同静脉干经垂直静脉汇入右上腔静脉或左无名静脉后入右房，在三血管气管观于肺动脉左侧见一血管横断面，为垂直静脉，追踪其走形向上汇入上腔静脉。多普勒超声显示其内为离心血流，与上腔静脉内血流方向相反。 而胎儿永存PLSVC(左上腔静脉)在三血管气管观上左侧多余的血管内血流方向与上腔静脉一致。

表1 随访结果

图6胎儿心脏四腔观：在十字交叉处与通过降主动脉中点的连线上，测量LD与DA，计算LD/DA(LD为左房后壁到降主动脉前壁的距离；DA为降主动脉内径)

心内型：冠状静脉窦增大，共同肺静脉干经冠状静脉窦回流入右房。漏诊一例为心内型，分析其原因为没仔细扫查左房后壁，把冠状静脉窦扩张误认为是房间隔缺损。为减少误诊漏诊，需要检查者不断提高诊断经验，多平面多角度扫查。

心下型：胎儿腹部矢状面见垂直静脉位于下腔静脉与降主动脉间。共同静脉干经垂直静脉汇入门静脉或肝静脉。多普勒超声显示垂直静脉内为向下的离心血流。

混合型：包含两种或两种以上分型，极少见。

3.3TAPVC并发症TAPVC多伴有复杂的心内畸形或心外异常。本研究病例中，以内脏反位综合症多见，其余还伴有法洛四联症、持续性右脐静脉、肢体发育不良等异常。虽然TAPVC患儿很少会伴有染色体异常，但是有研究表明偶尔也会发现不平衡异位等异常。所以从优生优育角度讲对于此类患儿特别是单纯性TAPVC还是有必要进行羊膜腔穿刺。

3.4TAPVC预后Padalino等[10]研究认为，TAPVC患儿主要致死原因为肺静脉回流受阻，肺循环阻力增加。彩色和脉冲多普勒可显示梗阻的部位及评估梗阻程度。单纯性TAPVC，早期手术可修复，但是万一在异常静脉通道上发生了梗阻，新生儿的死亡率很高[11]。

由于静脉连接太细小，在孕早期很难诊断，谢红宁等[12]的三维超声时间-空间复合成像(STIC)技术可以更好的显示静脉走形，为诊断TAPVC提供了更多有用的信息。总之，TAPVC胎儿在产前超声心动图上具有共同和各型特异的表现，产前超声能可靠的诊断TAPVC，具有重要的临床指导价值。