孤立性永存左上腔静脉置入永久性单腔起搏器1例

张心爱，朱海燕，张立晶，胡超群，陈银春，张玲霞，赵勇

作者单位：1 100010 北京,北京中医药大学 北京中医药大学东直门医院心血管内科 北京中医药大学东直门医院心血管内科

永存左上腔静脉（PLSVC）是一类比较罕见的先天性体静脉畸形，若合并有右上腔静脉缺如，则将此类静脉血管畸形称之孤立性永存左上腔静脉（孤立性PLSVC）[1]。随着现代医学的进步及心血管介入技术的发展，孤立性PLSVC病例逐渐增多。本文报道我院心内科病房收治1例77岁男性孤立性PLSVC患者，因存在心律失常室性早搏及三度房室传导阻滞行永久性单腔起搏器植入术，术后随访1年半，恢复良好。

1 病例

患者，男性，77岁，主因“反复心慌、胸闷10余年，加重伴晕厥1 d”入院。患者于10年前无明显诱因出现心慌胸闷，持续10 min后可自行缓解，此后上述症状反复发作，性质同前。1 d前患者无明显诱因再次出现心慌、胸闷，伴黑矇，意识丧失，约2 min后恢复，遂来我院诊治。体格检查：T 36.4℃，P 71次/min，R 19次，BP：158/87 mmHg（1 mmHg=0.133kPa）；双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心率71 次/min，律不齐，早搏2～3 次/min，A2＞P2。入院行心电图检查显示心率73 次/min，左心房扩大。24 h动态心电：窦性心律、总心率105 532次，最快心率105 次/min，最慢心率50 次/min，RR间期＞2.0 s发生92次，最长为9.1 s（发生于夜间2时45分）。心室停搏、偶发室早、成对房早、房早二联律、三度房室传导阻滞。超声心动图：左室长轴切面示冠状静脉窦增宽，宽23.7 mm，左房内径30×39 mm，左室舒张功能减退。颈动脉超声：双侧颈动脉硬化伴斑块。入院后诊断为：①心律失常三度房室传导阻滞；②高血压病3级（很高危组）。根据患者晕厥病史及检查，符合安装起搏器指征，于入院后第3 d行永久性单腔起搏器置入术。

常规局麻后采用Seldginer法穿刺右股静脉置入6F动脉鞘，以备保护性临时起搏。从左锁骨下静脉穿刺送入J形导丝，见导丝进入永存左上腔静脉，经右锁骨下静脉穿刺，可见导丝进入左锁骨下静脉，考虑右上腔静脉缺如（图1～2），因此再次穿刺左锁骨下静脉，沿左锁骨下缘经过穿刺点做一长约5 cm皮肤切口，逐层分离皮下组织至胸大肌筋膜，在胸大肌筋膜表面制作起搏器囊袋。囊袋做好后，沿导丝送入8F可撕裂鞘，经鞘送入Biotronik心室主动起搏电极至右心室尖部，微调电极，旋转螺旋，固定（图2）。使电极在心腔内保留一定的弧度及张力。测起搏电极参数如下：心室电极：脉宽：0.48 ms，阈值0.6 v，阻抗64 Ω。数值符合要求，监护示起搏器带动良好。结扎、固定导线在静脉入口处的部分，固定起搏器，庆大霉素冲洗囊袋，并逐层缝合皮下组织和皮肤，局部酒精纱布覆盖并包扎固定，无菌敷料外敷。术后压迫10 h，平卧24 h，左上肢避免剧烈运动1月，应用抗生素3 d。

图1 右上腔静脉缺如（黑色箭头所示）

图2 单腔起搏器置入（黑色箭头所示）

2 讨论

孤立性永存左上腔静脉（PLSVC）是临床上非常罕见的一种人体胚胎发育过程中形成的心脏血管畸形[2,3]。根据Geissler等研究显示目前PLSVC总人群发病率约0.3%～0.5%，合并右上腔静脉缺如的病例更为罕见，其发生率约占永存左上腔静脉人数的10%[2]。在孤立性PLSVC患者行心血管介入治疗时，因其血管走行变异性较大，心血管介入治疗时穿刺难度增加，其治疗风险及并发症也大大增加。因此，孤立性PLSVC患者行介入治疗前应谨慎评估病情，术前可通过胸片、经心脏彩色多普勒超声、数字减影血管造影（DSA）、CT血管造影（CTA）等方式明确诊断[4]。根据上腔静脉回流途径将PLSVC分为四型：I型：经冠状静脉窦回流到右心房，约占PLSVC总发生率的90%左右；Ⅱ型：永存左上腔静脉经冠状静脉窦引流入右心房，同时与左心房间短路呈部分右向左分流；Ⅲ型：永存左上腔静脉直接流入左心房，血液呈右向左分流；Ⅳ型为永存左上腔静脉直接流入左肺静脉，其冠状动脉窦处于闭锁状态[5]。有研究表明，通过心脏多普勒超声检查，观测患者是否存在膨大的冠状窦及颈内静脉流入右心房，可判断是否存在左上腔静脉缺如，其正确率可达90%左右，但是，该方法不适用于Ⅲ型PLSVC患者，因该型PLSVC直接流入左心房且无扩张的冠状动脉窦作为标识，故容易发生漏诊[6]。本例患者属于I型，此类型PLSVC患者行超声心动图或冠状动脉造影时可见冠状静脉窦因血流明显增加而扩张，有时合并右上腔静脉缺如（约10%），可无明显临床症状；后三种类型PLSVC因其多伴有缺氧表现、出现胸闷喘憋、气短、呼吸困难、口唇、指甲紫绀等等临床症状[7]。在本例永存左上腔静脉合并右上腔静脉缺如置入永久性单腔起搏器术中，根据患者右利手特点建议选择左锁骨下静脉穿刺更合适，可减少对患者日常生活质量的影响。目前关于经永存左上腔静脉合并右上腔静脉缺如置入永久性单腔起搏器术，已有将起搏电极置入左心系统的个案报道，但这种术式有诱发血栓风险，手术技术也尚不成熟，此类患者术后需要长期服用华法林、达比加群酯、利伐沙班等抗凝药物治疗[2,8]，以防止体循环栓子形成，故不推荐使用。

孤立性PLSVC患者安装起搏器时，当导线经冠状静脉窦口进入右心房，因冠状静脉窦口与三尖瓣口成锐角，导线在行进中易受阻，不易通过三尖瓣而进入右心室，且难以固定于右心室心尖部，根据临床经验我们建议若J形导丝送入不成功，可塑型a形导丝主动固定起搏电极于右心室心尖部[3]。这需要操作者耐心巧妙，不宜暴力操作，防止导丝尖端划伤静脉内壁，以免造成静脉夹层。本例患者目前恢复情况良好，随后进行6个月门诊随访，身体状况良好。