运动神经元病中医病名病机及治疗探讨

汤 聪,海 英

(1.辽宁中医药大学,辽宁 沈阳110032；2.辽宁中医药大学附属第一医院 神经内科,辽宁 沈阳110032)

运动神经元病是指一组病因未明,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经核、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病,临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、无力及锥体束征,最终导致吞咽困难和呼吸肌无力而死亡,俗称“渐冻人”。临床上可将其分为4个亚型：肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹。运动神经元病与阿尔茨海默病、帕金森病同为神经系统变性疾病,但性质与发展速度较后二者更加严重,发病率约为2～3/10万,一般起病后多数患者病程为2～5年[2]。运动神经元病的病因复杂,临床表现多样,预后多不良,是一个世界性的难题,有人称其为“不是癌症的癌症”,其给病人及家属带来极大的痛苦,目前西医尚无特异性治疗方法。中医独特的辨证治疗体系及多样化的诊治手段是值得重视的治疗选择和研究途径[1-3]。

1 运动神经元病的中医病名

运动神经元病在中医文献中并无相应病名,根据此病四肢萎软无力的主要症状,多将其归属于“痿证”或“痿病”范畴。痿证指肢体弛缓,软弱无力,日久不用,引起肌肉萎缩或瘫痪的一种病证。痿证病名最早见于《黄帝内经》,《素问·生气通天论》云：“因于湿,首如裹,湿热不攘,大筋软短,小筋弛长,软短为拘,弛长为痿。”刘河间所著《素问玄机原病式》有云：“痿,谓手足痿弱,无力以运行也。”《甲乙经·热在五脏发痿》云：“足缓不收,痿不能行,不能言语,手足痿蹙不能行,地仓主之。”《医林类证集要·痿门》云：“四肢不举,舌本强,足痿不收,痰涎有声。”根据以上文献描述,“痿证”或“痿病”的症状基本符合运动神经元病肢体功能障碍的临床表现。不过,运动神经元病早期上肢常会出现肌束颤动的临床表现,不同于痿证,而多类似于“颤证”。患者亦常见双下肢对称性强直性肌无力及痉挛步态等症状,故也可将其归属于“痉证”范畴[4]。

运动神经元病常损害下肢功能,后期可出现吞咽困难、饮水咳呛、构音不清等球麻痹症状,近来也有学者提出可以将运动神经元病归于“喑痱”证。《奇效良方·风门》云：“喑痱之状,舌喑不能语,足废不为用。”这一病名定义对于“喑痱”症状的描述与运动神经元病的相关症状非常吻合[5]。另有学者提出,在临床中可以完全不必拘泥于运动神经元病的中西医称谓,而将运动神经元病作为一个独立的中医病名加以研究[6]。

2 运动神经元病中医病因病机

运动神经元病慢性起病,起病隐匿,目前中医各家提出多种病因病机学说。中医学多审证求因,从其病时之临床表现分析其病因病机,通过分析各家运动神经元病的病因病机学说,可以总结出以下4条病因病机。

2.1 五脏虚弱

传统中医认为运动神经元病病位在筋脉肌肉,肌肉筋脉失于濡养则发为痿证,并提出其病因病机根底在于五脏虚弱。《素问·痿论》首次提出五痿的分类,并指出“五脏使人痿”。金元时期张子和云：“大抵痿之为病,皆因客热而成,故痿属肺,脉痿属心,筋痿属肝,肉痿属脾,骨痿属肾,总因肺受火热叶焦之故,相传于四脏。”明代王肯堂所著《证治准绳》阐述五劳、五志、六淫各伤其脏,各伤皮、肉、脉、筋、骨而成五痿,故一般认为运动神经元病发病的病因病机在于五脏虚弱。

脾为后天之本,主肌肉与四肢,为气血津液生化之源,气血运行之枢纽。肾为先天之本,主骨藏精,五脏六腑之本。脾胃居中,运转上下,脾胃虚则阳明虚,不能奉养肾精,则导致不能营阴阳、行气血、濡筋骨、利关节,故发为本病,此即为李东垣在《脾胃论·脾胃胜衰论》中所言：“大抵脾胃虚弱,阳气不能生长,是春夏之令不行,五脏之气不生。脾病则下乘肾,则骨乏无力,是为骨痿,令人骨髓空虚,足不能履地。”肾为先天之本,肾脏亏虚,不能温煦脾阳,导致脾肾两虚,则会出现形寒怕冷、神疲乏力、肌肉瘦削萎缩等症状。脾胃虚弱、肾脏亏虚不能化生肝血,肝主筋,肝血不足,不能荣养筋,则见筋痿。肺为娇脏,外邪犯肺,肺热叶焦,不能布散精微以濡养五脏,亦导致筋脉肌肉失养不用。故五脏虚弱是运动神经元病的基本病机,其中以脾肾亏虚为主,并且多贯穿于运动神经元病病程始终[7]。

2.2 肝风内动

运动神经元病分型为肌萎缩侧索硬化和进行性肌萎缩的患者在筋肉未完全萎缩之前,多会出现肌肉颤动、肢体强直等症状,患者多伴有蚯蚓舌即部分舌肌纤维颤动,舌下如见细小、散见条状蚯蚓爬行,重则可现舌颤抖[8],这些症状越明显则疾病进展越快[9]。《素问·至真要大论》言：“诸暴强直,皆属于风。”上述提到的症状当属肝风内动,是机体阳气亢逆所致的一种病理状态。肾脏亏虚,导致肝血不足,阴虚不能制阳,而致阳升无制,亢逆而动,引起肢体僵硬、肌肉震颤等病理表现。阳明者,五脏六腑之海,主润宗筋,宗筋主束骨、利关节,肾藏精,肝藏血,肾为肝之母,肾精充足,则肝血化生有源,故脾肾亏虚亦可引起肝风内动,引起上述症状[10]。

2.3 湿毒侵犯

运动神经元病发病亦多与湿邪密切相关[11]。《素问·痿论》中指出：“有渐于湿,以水为事,居处向湿,发为肉痿。”有报道显示肌萎缩侧索硬化症患者遇阴湿寒冷气候,肌张力增高[12]。这都说明本病与湿邪有着密切的关系。脾失健运,而致湿浊痰热内生,使水谷精微不能布散于四肢,筋脉肌肉失于濡养,则酿生本病。脾虚痰湿内生,累及肺肾,而致肺气虚豁痰无权,肾虚不能纳气,进而导致宗气亏虚,最终因呼吸功能障碍而死亡。毒邪侵犯亦为本病主要病因病机,外来毒邪侵犯人体,长期客于督脉和络脉[13],耗伤气血,败坏形体,亦可致本病。

2.4 瘀血阻络

本病病程迁延日久,“久病必虚,久病必瘀”,病久则导致瘀血阻滞,脉络不通,筋骨肌肉失于濡养,而致阴阳不和,败坏形体。本病多见脾气虚,气虚则无力鼓动血行,血行不畅而停为瘀血。本病亦多有肝肾不足,肝不足则血虚,肾不足则阴精亏虚,阴血不足则不能濡润脉道,致脉道干涩、血流不畅而成瘀[14]。络脉网络全身,瘀血阻滞于络脉,导致络脉堵塞空虚,疾病沿络及督,督脉受损损及脑络,脑络失其主宰脏腑的功能,进而气血失调,脏腑经络功能失和,则机体气机逆乱,最终造成神机失守。

3 中药治疗

3.1 以补益脾胃为主

运动神经元病临床症状最主要表现为肢体无力、肌肉萎缩、体倦乏力以及唇舌色泽无华等脾胃虚弱症状[15],《素问·痿论》云：“治痿者独取阳明。”李东垣认为“脾胃虚弱,百病乃生”,故无论何脏腑亏虚,总以补益脾胃为主[16]。补益脾胃是治疗运动神经元病的重要环节。临床见患者肢体痿软无力并且日益加重,食少纳呆,腹胀便溏,面色少华,神疲乏力,舌色淡,舌体胖,苔薄白,脉沉细或沉弱等,治疗当健脾益气为主,方用参苓白术散合补中益气汤加减,黄芪是方中主药,可大量使用取其补气益气之功用,当归益气养血,人参、白术、炙甘草、山药等亦有健脾之效。白术同时能治“死肌”,可大剂量用于肌肉瘫痪者。脾胃虚弱者多易挟食积,在补益的同时,要适当应用消食理气和胃之品如焦三仙、枳壳等,若伴食少腹胀者可加砂仁、枳壳。

3.2 重视滋补肝肾

肝肾不足则见筋骨痿弱无力,临床表现以下肢痿软无力为主,腰膝酸软,行走困难,甚至步履全废,肌肉萎缩,或伴眩晕、耳鸣,舌红少苔,脉沉细数。治当补肾填精、养血和肝,常用《丹溪心法》虎潜丸[17]。虎潜丸具有滋阴降火、强壮筋骨的功效。黄柏、知母、熟地壮肾水而滋阴,当归、芍药、牛膝补肝养血,牛膝引药下行以壮筋骨,龟得阴气最厚,故以补阴而为君,虎得阴气最强,故以健骨而为佐,虎虽死犹立不仆,因其气力在前胫,故用其前胫入药[18],锁阳益精壮阳,起到养筋润燥作用,稍加陈皮以利气,加干姜以通阳。

3.3 配以清热祛湿、熄风、化瘀

临床在补益的基础上,根据患者的不同症状可以配以清热祛湿、熄风、祛瘀等治疗。若病人居住或工作于潮湿环境,并且起病缓慢,临床症状表现为渐进性肌无力、肌萎缩、肌束震颤,并伴有困倦乏力、嗜睡、纳呆便溏,舌体胖有齿痕,舌苔厚腻,脉沉缓而濡。则应配以燥湿运脾、通利经脉之药以治疗,方用加味二妙散。方中苍术、黄柏清热燥湿,湿重者,可加用茯苓、泽泻、猪苓等淡渗利湿之品[19]。有些患者临床起病缓慢并可见湿邪阻遏之象,但用常规的燥湿之法治疗疗效不佳,多是因为毒邪挟湿侵犯人体,由表及络,进而犯及脏腑,其治疗当以解毒、化浊、通络为主,可用四妙散加土茯苓、僵蚕、蜈蚣等,尤其是僵蚕、蜈蚣,既能解毒通络,又能熄风止痉,对于治疗毒邪侵犯之运动神经元病有较好的疗效[19]。

有些患者可见热象,但热象往往与湿浊相兼,成为痰热,或为湿邪阻遏,郁久而化热。患者在上述运动神经元病常见临床表现的基础上,多伴有口渴、小便不利,并可见舌苔黄厚腻,或滑腻苔中微带黄色。热不重者可以在祛湿化痰化浊的基础上偏重渗湿,可加竹叶、芦根等清心利尿之品,使小便利则热邪与湿邪俱从小便而解。热象稍重者,应酌加清热之品,如黄芩、连翘、石膏等。痰热胶着者治当清化热痰,临床上常用黄连温胆汤。治疗上虽见邪实,但不可一味攻邪,应当兼以补益脾胃[20]。

有部分患者有肌束震颤的表现,伴肌张力增高,或有舌肌震颤,此皆肝肾阴血不足,筋脉肌肉失于濡养所致的肝风内动而引起的症状。应在上述治疗基础上佐以平肝熄风之品,如钩藤、天麻、羚羊角等,还有上面提到的僵蚕、蜈蚣等以熄风止痉。依据病情可佐以治血之药,可用白芍、当归以补血活血柔筋[8]。

本病发病日久多瘀,导致本病缠绵难愈,患者见四肢痿弱,肌肉瘦削,手足麻木不仁,四肢青筋显露,可伴有肌肉活动时隐痛不适。舌质暗淡或有瘀点、瘀斑,脉细涩。治以益气活血,通经活络。代表方剂圣愈汤合补阳还五汤,方中莪术、丹参、当归、桃仁、红花等药物活血通络,手足麻木、舌苔厚腻者,可加橘络、木瓜,瘀象明显者加用全蝎、蜈蚣、乌梢蛇等虫类药物,对久病者应用地鳖虫、水蛭,其活血祛瘀搜风通络之力最强。活血重在补气,补气以助血行,故可大剂量加用黄芪[8]。

3.4 从喑痱论治

病久缠绵不愈,后期肢体无力和肌肉萎缩则可见明显加重,球麻痹症状也较前期明显,下肢肌张力增高,腱反射活跃,病理反射阳性。患者可见肢体软弱无力,步履困难,构音不清,声音嘶哑,鼻音重,痰涎壅盛,饮水呛咳,吞咽困难等症状,可兼见表情淡漠,呆板,强哭强笑,四肢逆冷,苔薄,脉沉细弱,舌肌萎缩,舌肌肌束颤动明显。上述症状为肾阴肾阳俱虚,痰瘀互阻而引起,临床可从喑痱论治,滋肾阴补肾阳,化痰开窍熄风和络[20],方用地黄饮子加减,方中熟地、山茱萸滋补肾阴,肉苁蓉、巴戟天温补肾阳,附子、肉桂助温养下元,石斛、麦冬、五味子滋养肺肾,石菖蒲、远志、茯苓开窍化痰,交通心肾[21]。口角流涎、吞咽困难者加旋覆花、法半夏。

4 针灸治疗

综合多家运用针灸治疗运动神经元病的经验,总结出治疗运动神经元病常规取穴：脾俞、胃俞、肩髃、肩髎、臂臑、曲池、臂中、外关、合谷、环跳、秩边、阴陵泉、地机、足三里、委中、阳陵泉、三阴交等穴位；伴语言艰涩、失语、吞咽困难、饮水呛咳加廉泉、夹廉泉、百会；脾胃亏虚者可加条口、上巨虚、下巨虚；脾肺虚损者可加：肺俞、气海、膻中；心脾两虚者可加心俞、百会、内关、神门；脾肾阳虚者可加肾俞、关元、髀关、伏兔、神门；脾肾阳虚者加肝俞、肾俞、太溪。诸穴相配标本兼顾,相得益彰。

临床上可配合烧山火手法,吴国凤等[22]运用烧山火手法选用4组穴位：①百会、脾俞、命门、太溪；②膻中、关元、气海、三阴交；③大椎、曲池、外关、合谷、足三里；④风池、手三里、内关、阳陵泉、太冲。每次选1组穴,共治疗15例患者,均取得显著疗效。亦可配合温针灸[23],温针灸通经络,调气血,改善组织血液循环,促进神经功能恢复,从而改善生活质量,为临床治疗提供新的治疗思路。

石学敏院士[24]认为应从整体治疗本病,肝藏血主筋,肾藏精主骨,肝肾阴血亏虚,筋骨肌肉失养,致生本病,所以取筋会阳陵泉配肝俞,髓会悬钟配肾俞,以滋补肝肾,取血海穴以调补气血,足三里补养后天,配合经筋刺法,即取受累肢体的阳明经筋采取排刺及一针多向透刺等经筋刺法以宁宗筋。经筋刺法是石院士针对经筋受损疾病所创立的一种针刺方法,此针法可有效调整萎缩肌肉经筋的生理功能,促进局部经气的运行及血液循环以舒活筋肉,促进萎缩肌肉的恢复,改善其运动功能。

5 推拿艾灸

对于推拿艾灸治疗运动神经元病,多从督脉论治。有文献报道,邓铁涛教授[7]在查房时触摸患者脊柱,发现运动神经元病患者有脊柱骨歪斜变形的情况。因此,邓老认为运动神经元病与督脉经病变密切相关,提出从督论治运动神经元病。运动神经元病的病变部位在脊髓侧索、延脑、桥脑,正是督脉经循行分布的部位,其临床表现也与督脉经病变相似。故临床治疗常配合捏脊疗法及艾灸督脉疗法,取督脉经穴为主,以培补和调节督脉经气,恢复其调节荣养的功能,以控制和缓解病情。

张秀国等[25]运用温灸督脉来治疗运动神经元病患者10例,总有效率为70%。督脉为“阳经之海”,贯脊而行,总督诸经,温灸督脉可使督脉通畅,进而诸经得以温煦。通过艾灸可使督脉通调,阳明经脉气血充足,脾健湿祛,则诸经气血流畅,肌肉筋骨得以濡养。胡秋生[26]以点揉夹脊、点推任脉、弹拨点推上下肢经脉穴位及活动各关节肌腱等手法以振作机体阳气,健运脾胃,通经活络,活血化瘀,以促进肢体功能恢复。

6 综合治疗

除了针灸及推拿等传统中医治疗方法,现在临床上多运用多种中医特色疗法来协同治疗运动神经元病,均取得了很好的疗效。吴以岭等[12]根据运动神经元病的主要临床表现及特征,提出从奇经论治,并结合五脏分证、三焦分治的新理论体系,在奇经论治理论基础上创立扶元起痿、养荣生肌的治疗大法,并研制成功肌萎灵注射液[27]。目前临床上还有应用天麻素注射液、变构蛇毒注射液、黄芪注射液、葛根素注射液等。对于四肢起病为首发症状的运动神经元病,针灸、中药、穴位注射可提高患者生活质量[28]。黄再军等[29]采用综合疗法治疗运动神经元病,内服肌力散,外贴强力膏加外洗路路通散,推拿拔罐放血,并配以火针等联合应用,取得显著疗效。李燕娜[9]从肝从风论治运动神经元病,初期脾虚者以复肌宁片合补肝强肌汤加用健脾益气之品,后期肾虚者则配用健步丸或六味地黄丸,治疗总有效率达78%。谢雅英等[30]运用埋线疗法：主穴为关元、气海、脾俞、肝俞,配穴为肾俞、胃俞及病变侵犯节段的华佗夹脊穴,穴位埋线对本病有持续柔和的调补作用,配合针灸治疗取得较好疗效。曾韶风等[31]将运动神经元病患者根据其运动功能障碍的程度分组,分别采用不同的康复锻炼方法,结合针灸、理疗、药膳及心理疏导,取得了一定的疗效。刘爱芹等[28]运用穴位埋线加穴位注射加针灸,并称之为三联疗法治疗运动神经元病,针灸配合补泄手法,穴位注射运用维生素B12加天麻素注射液,取得了较好的疗效。

7 讨论

运动神经元病目前仍缺乏统一的诊疗标难,疗程亦长短不一,疗效可比性差。本病具有发病率低、隐匿性起病、进行性加重、临床收效慢等特点,决定了对本病的研究是一个艰难而漫长的过程。然而不可否认的是近年来中医对运动神经元病的研究已经有了较大进展,其中医病名在不断完善,对其中医病因病机的认识也在不断深入,为临床治疗提供了新的思路。中医药在延长运动神经元病患者生存时间,提高运动神经元病患者生存质量方面有西医所不能比拟的优势。运动神经元病是一种慢性疾病,对其治疗也非旦夕可功[7],必须长久坚持才能产生疗效。医者要充分挖掘祖国医学的宝库,发挥中医药特色,以减轻运动神经元病患者的痛苦,延缓其症状进展,最终根治。