弥漫性肺淋巴管瘤病1例

凡 航 朱晓峰 邹志田 乔 峰

佳木斯大学，黑龙江省佳木斯市 154007

1 病例资料

患者男性，18岁，因“持续性咳嗽伴呼吸困难半月”就诊佳木斯大学附属第一医院。此前于当地医院行胸部X线提示左侧胸腔积液。入院后查体：SpO2：97%，左胸廓饱满，叩诊左下肺呈浊音，呼吸音减弱；右肺无明显异常，双肺均未闻及干湿音。心腹(-)，双下肢无水肿。请示上级医师后，病因不明确，行入院后常规检查外，另行抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体检查，均无异常。我院胸部CT：纵隔淋巴结肿大，左侧胸腔积液。其他检查均无异常。胸水检查：外观呈乳糜样，Rivalta试验(+)，蛋白质67.3g/L，白细胞3.24×109/L，LDH 87IU/L，ADA 10U/L。脱落细胞以淋巴细胞为主。胸膜活检病理结果：淋巴管弥漫增生伴扩张，淋巴细胞无异型性改变。免疫组化：D2-40(+)。根据辅助检查及病理报告，临床诊断为弥漫性肺淋巴管瘤。治疗方案：行胸腔闭式引流，于胸腔内注射高糖，效果不佳，改用注射聚维酮碘后积液量控制，好转出院。

2 讨论

弥漫性肺淋巴管瘤病(DPL)是以肺淋巴管异常增殖为特征，儿童和青少年多见。DPL多无典型的临床表现，主要表现为呼吸不明原因咳嗽、咯血、呼吸困难等，其确诊依据病理学。目前该病无根治性方案，现以对症治疗为主[1]。此病例主要临床表现为咳嗽、呼吸困难、乳糜胸。该患者治疗过程中于胸腔注入高糖，但未见明显效果。在查阅相关文献有报道显示：聚维酮碘可用于恶性胸腔积液的控制，具有良好临床疗效[2]。另有一篇文献报道：聚维酮碘是安全有效的胸膜粘连剂，可用于复发性气胸、胸腔积液患者[3]。与患者家属充分沟通后，于胸腔内注射聚维酮碘，两周后患者症状明显改善。通过此案例可知，临床工作者在控制DPL患者胸腔积液时可选用聚维酮碘胸腔内注射，同时也为DPL患者的治疗带来了新的选择。