以吞咽困难及声嘶为主要症状的气管腺样囊性癌1例报告

2019-02-22刘雨丹龚正鹏通讯作者于明

医药前沿 2019年1期

刘雨丹龚正鹏（通讯作者）于明

（贵州医科大学贵州贵阳 550000）

1.病历资料

患者男，42岁，以“声嘶、吞咽梗阻11+月，加重5+月”入院。患者11月前出现声嘶，伴吞咽梗阻、饮水呛咳，无明显呼吸困难。7月前就诊我院，入院后行“全麻下经支撑喉镜行气管后壁新生物活检术”，病理回示：“腺样囊性癌”，患者因个人原因拒绝治疗并出院，5月前吞咽梗阻逐渐加重，仅能进流质食物，遂就诊于我科。既往吸烟20+年，1包/天，余无特殊。查体：体型消瘦，喉体及颈前气管膨隆。本院辅助检查：电子喉镜示：喉腔未见明显新生物，双声带及披裂固定。胸部CT增强：食管起始部管壁不规则增厚，管腔狭窄，累及局部气管后壁（图1）。纤维支气管镜示：气管上段膜部见2cm×2cm浸润样病灶，并见3mm×4mm结节样病灶，表面血管丰富，黏膜水肿（图2）。排除手术禁忌后行手术治疗，术后病检结果回示：（气管）腺样囊性癌，癌侵犯气管软骨并侵及食管外膜至黏膜下层，癌侵犯左侧甲状腺组织，右颈中央区淋巴结见转移癌（图3）。

图1 食管起始部管壁不规则增厚，管腔狭窄。

图2 气管上段见2cm×2cm浸润样病灶，并见3mm×4mm结节样病灶，表面血管丰富，黏膜水肿，欠光滑，管腔轻度狭窄。

图3 （气管）腺样囊性癌

2.讨论

2.1 概述

本例患者气管内未见明显占位，气管镜表现为气管后壁黏膜充血，CT、PET/CT均提示肿瘤来源于食道，且主要表现为食道梗阻及声嘶的症状，通过患者病史、辅助检查等结果均提示肿瘤来源于食管，因此前期被误诊为食管腺样囊性癌，而术后病理结果提示为气管来源。

2.2 临床表现

气管腺样囊性癌的病史一般比较长，且肿瘤生长缓慢，临床症状出现较晚，肿瘤占据气管腔30%以下可无症状，超过50%可有自觉症状，超过75%可出现阻塞症状[1]，华丽[2]等分析国内报道的131例患者，主要表现为咳嗽、进行性呼吸困难、喘憋、喘鸣、咯血、咳痰、声音嘶哑等症状，未出现吞咽困难的表现；同时，翻阅此后报道的个例中，因吞咽困难作为主要症状的也极其少见。对于上述症状，因大多数呼吸道疾病的临床表现相似，因此常常被误诊为支气管哮喘、慢性支气管炎、肺炎等疾病，从而按照这些疾病来治疗，而治疗效果却差强人意。国内可以发现很多将气管腺样囊性癌误诊的报道。因此对于长期不明原因的咳嗽、喘憋等患者，应尽快行胸部CT，必要时行气管镜明确气管情况。然而本例患者在呼吸道方面的表现较少，最主要的临床表现为吞咽困难及声音嘶哑，且吞咽困难呈进行性加重。

2.3 辅助检查

对于气管腺样囊性癌的诊断首选的是气管镜，但因本例患者气管镜下的表现不典型，而患者胸部CT可提示食道入口处有明显占位，且已侵犯部分组织，因此，主要是需要通过影像学检查来诊断。对于早期气管腺样囊性癌的影像学表现不是很明显，随着肿瘤的增大，赖清等[3]根据其影像学表现分为如下4种亚型：①腔内广基型；②管壁浸润型；③管内外生长型；④隆突肿块型。根据本例患者影像学的表现，与上述4种亚型相比较，也不太典型。所以最终想要明确诊断，仍需病理检查明确性质，该患者最终于气管后壁取活检明确为腺样囊性癌。

2.4 诊断

根据Bhattacharwa[4]提出的原发气管恶性肿瘤的分期为T1：气管肿瘤＜2cmT2：气管肿瘤≥2cm；T3：肿瘤侵及气管外，但未侵及邻近器官或组织；T4：肿侵及邻近器官或组织；Tx：肿瘤无法评估。此外有淋巴结转移为N1，没有为N0，有远处转移为M1，否则为M0。Ⅰ期为T1N0；Ⅱ期为T2N0；Ⅲ期为T3N0；Ⅳ期为T4N0或任何TN1。根据上述分期，结合该患者术后病理结果回示肿瘤已侵犯甲状腺等周围组织，且颈前淋巴结有所侵犯，所以分期为Ⅳ期 T4N1M0。

2.5 治疗

目前针对气管腺样囊性癌的治疗，手术治疗作为首选，根据患者肿瘤侵犯的范围，采取不同的手术方式，但要求尽可能切除病灶。本例患者因病灶已侵犯甲状腺及部分环状软骨，因此除了行颈段肿瘤根治术，切除了部分气管及部分食管，同时也行全喉切除术及部分甲状腺切除术，最后使用游离空肠与舌根及剩余食管吻合，术后患者恢复良好出院。TACC在显微镜下观察，其肿瘤边界总是在肉眼所见或所触及界限的基础上扩散达1cm，甚至会更多[5]，即使行气管节段切除，残端癌阳性也约为8%[6]。而依据现在的检查很难明确判断肿瘤侵犯的范围，外科治疗很难完全将肿瘤细胞切除，因此后期需要加用辅助放疗。气管腺样囊性癌对放疗具有一定的敏感性，术后加用放疗，可降低复发率，手术切除或术后联合放疗可作为较局限的该类气管肿瘤的首选治疗方案。