左侧外耳道原发性耵聍腺癌1例

张 烁，程敬亮，张 勇，王 潇

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

图1 外耳道耵聍腺癌 A.MR T1WI示左侧外耳道及乳突区中等混杂信号，病灶与周围组织分界欠清； B.MR T2WI示病灶呈不均高信号(箭)； C.增强MRI延迟期病灶信号明显减低(箭)； D.病理图(HE，×100)

患者男，51岁，左耳剧烈耳痛、血性耳漏2年余；左耳“中耳炎”病史4年余，间断药物治疗。查体：双耳廓对称无畸形，左侧外耳道被新生物封堵。MRI：左侧外耳道及乳突区见囊状混杂T1长T2信号(图1A、1B)，脂肪抑制像呈高信号，DWI呈高信号，ADC值减低；左侧乳突区见斑片状长T1长T2信号，左侧外耳道周围软组织肿胀；增强扫描左侧外耳道及乳突区病变周边呈不均质强化，形态不规则，与周围组织分界欠清，延迟期病变呈低信号(图1C)，左侧乳突区病变呈斑片状不均匀强化。MRI诊断：①左侧外耳道及乳突区占位，考虑恶性占位性病变可能性大；②左侧乳突炎症。行左侧颞骨次全切除+颅底肿瘤切除术，术中见肿物及肉芽增生，表面光滑，质韧，侵及部分腮腺被膜及颞颌关节囊，去除外耳道，磨低面神经嵴，充分开放鼓室，可见肿物充满鼓室，包绕砧骨及锤骨，砧骨长角破坏。病理检查见癌细胞大部分呈腺管状排列，形态不规则，核质深染明显，呈嗜伊红细网状，甚至出现细小空泡，细胞核呈长圆形或椭圆形，核膜明显，核仁大小不等(图1D)。免疫组化：S-100(散在+)，P63(+)，Calponin(散在+)，Ki-67(10%+)。病理诊断：左外耳道腺癌，结合免疫组织化学结果考虑为耵聍腺癌。

讨论外耳道原发性恶性肿瘤极其少见。外耳道癌是颞骨癌的亚型，病理类型复杂多样，包括鳞状细胞癌、腺样囊性癌、耵聍腺癌、基底细胞癌、黑色素瘤及恶性混合瘤等。耵聍腺癌是发生于外耳道软骨部的罕见肿瘤，临床表现为耳痛、耳鸣、出血、耳漏，或有耳部饱胀感、听力下降等，病程较长。本例影像学表现无特异性，病灶MRI表现为囊状等T1长T2信号，脂肪抑制像呈高信号，DWI呈高信号，病灶周围软组织肿胀。本病需与慢性中耳炎、外耳道耵聍腺瘤及外耳道多形性腺瘤等鉴别诊断。耵聍腺瘤、多形性腺瘤为良性肿瘤，较少侵犯周围组织；慢性中耳炎MRI多呈等长T1长T2信号，形态规则，边界清，增强扫描强化多不明显。本例增强后病变边缘呈部分不均匀强化，延迟期呈相对低信号，因此考虑外耳道恶性肿瘤可能性较大。本病确诊需依靠病理学及免疫组织化学检查，但MRI可为确定病变部位、累及范围及其与周围组织的关系提供参考依据，对术中定位、术后随访有重要价值。