肝肉瘤样癌1例

李征真，曾 珍，汤子建，李文富，王亚男，张体江

(遵义医学院附属医院影像科，贵州 遵义 563003)

图1 肝肉瘤样癌 A.CT平扫示肝左叶不规则低密度影(箭)； B.增强CT示病灶呈不均匀强化(箭)； C.病理图(HE，×100)

患者女，62岁，因“反复腹痛40年，加重10天”入院；既往胃溃疡病史40年，未经规律治疗，无乙型肝炎病史。查体：左上腹深压痛，无反跳痛和肌紧张。实验室检查： AFP及 CEA正常，CA19-9 377 U/ml，CA125 674.4 U/ml。CT：平扫示肝左叶萎缩，形态欠规则，内见不规则低密度及片状稍高密度影(图1A)，增强后呈不均匀强化(图1B)；门静脉左支显示不清，部分肝内胆管轻度扩张；腹膜增厚，局部呈结节状，轻中度强化；腹腔、右心膈角多发淋巴结肿大，腹盆腔大量积液。穿刺活检病理：肝肿瘤由大量梭形细胞组成(图1C)；免疫组化：Vimentin(+++)，CK(+)，CK19(+)，CK7(散在+)，Ki-67(20%+)，EMA(+)，SMA(+)，CAM5.2(散在+)，Hepatocyte(散在+)。病理诊断：肝肉瘤样癌。

讨论肝肉瘤样癌是一种具有肉瘤样形态的癌，约占肝肿瘤手术患者的1.8%～2.0%，好发于中老年男性，恶性程度高，侵袭性强，易转移与复发，预后差；其病因不明，目前认为与乙型、丙型肝炎病毒感染以及抗肿瘤治疗有关。本病临床症状及实验室检查结果均缺乏特异性，可表现为腹痛、发热，AFP、CA19-9等肿瘤标志物正常或轻度升高。病理上本病同时存在癌和肉瘤2种成分，免疫组织化学染色肉瘤样区域表达上皮样标记物，而间叶源性标记物为阴性。本病影像学表现无明显特征性，确诊需依靠病理。CT表现为不规则低密度影，中央区域见更低或稍高密度影；MR T1WI呈低信号，T2WI大部分呈高信号；增强后动脉期肿瘤周围及分隔强化，呈缓慢强化，静脉期肿瘤中心仍无强化。本例患者腹盆腔大量积液，考虑源于腹腔转移；患者长期腹痛，考虑与胃溃疡有关。鉴别诊断：①周围型胆管细胞癌，多伴黄疸等胆道梗阻症状，增强扫描肿瘤边缘强化，门静脉期持续强化，常见肝包膜回缩和周围胆管扩张；②肝癌肉瘤，免疫组织化学染色肉瘤样区域表达间叶源性标记物，肝右叶多见，肿瘤体积较大，无包膜，多继发于肝硬化，但常无腹腔积液、黄疸表现，增强后肿瘤明显不均匀强化，可见乳头状结节，部分延迟扫描强化程度相对减低，门静脉系统极少受侵犯；③肝细胞癌，AFP多升高，增强扫描常呈“快进快出”强化，多有肝炎、肝硬化病史。