新生儿主动脉弓中断一期手术治疗

王 刚 周更须 王 辉 蒙强 辛成雷

主动脉弓中断（interrupted aortic arch，IAA）发生率仅占新生儿的666/100万［1］。约占先天性心脏病的1.5%［2］。IAA自然预后极差，随着出生后动脉导管自然闭合，80%患婴死于新生儿期，中位生存时间仅为4～10 d［3］。我中心自2012年10月至2017年10月，共收治新生儿主动脉弓中断26例，现对一期手术治疗结果报道如下。

资料与方法

1.临床资料 本组患儿26例，男性19例，女性7例；手术年龄3～28 d，平均（17.3±1.6）d；体质量2.6～4.4 kg，平均（3.3±0.1）kg。 所有患儿术前行超声心动图、ECG、心脏CT检查明确诊断。根据Celoria和Patton分型方法［4］:A型20例，B型6例。全部病例合并动脉导管未闭，合并主肺动脉间隔缺损1例，合并室间隔缺损25例，其中17例同时合并房间隔缺损。术前全部患儿给予前列地尔5～10 ng·kg-1·min-1持续泵入维持动脉导管开放。

2.手术方法 26例患儿采用胸骨正中切口。麻醉成功后穿刺右侧桡动脉和股动脉，监测上下肢血压。监测鼻咽温度及直肠温度。切除胸腺，充分游离升主动脉、主动脉弓、头臂干、左颈总动脉和左锁骨下动脉，游离主肺动脉间隔，充分游离动脉导管及降主动脉，避免损伤喉返神经。升主动脉及肺动脉均插带芯动脉插管，将肺动脉内动脉插管经动脉导管送入降主动脉，并以10号丝线套圈阻断动脉导管。升主动脉和降主动脉插管经Y形管与动脉灌注管连接，经上下腔静脉插直角静脉插管，建立体外循环。体外循环开始后降温，阻断升主动脉，灌注4℃HTK心肌停搏液。经三尖瓣或肺动脉路径关闭室间隔缺损。1例合并主肺动脉间隔缺损患儿体外循环开始后阻断左右肺动脉，经主肺动脉间隔缺损前壁路径修补。继续降温至直肠温20～25℃时选择性脑灌注，阻断左颈总动脉及左锁骨下动脉，调整动脉插管至头臂干动脉采取低流量脑灌注，灌注流量20～30 mL/kg。拔除降主动脉灌注管，切除全部动脉导管组织至正常降主动脉组织。采用Cooley钳钳夹降主动脉，将降主动脉充分上拉，沿主动脉弓下缘纵形切开，行降主动脉与主动脉弓扩大端侧吻合17例，扩大端侧吻合+牛心包补片加宽前壁9例，采用7-0prolene线连续缝合。主动脉弓重建完成后，松开主动脉弓各分支动脉阻断带，开放降主动脉，将主动脉插管退回至升主动脉，重新恢复全身灌注并复温，上、下肢血压差满意，停体外循环，常规超滤。术后延迟关胸12例，其中1例停体外循环困难，予以延迟关胸并体外膜肺辅助。余患儿一期关胸。术后常规给予多巴胺、米力农、肾上腺素加强心脏功能支持，机械辅助通气，密切监测动脉血气和尿量，如果尿量偏少，血气乳酸升高，及时给予腹膜透析治疗。

3.随访 术后严格系统随访，术后1、3、6、12个月，此后每年1次，常规行超声心动图、ECG、胸X线片检查，测量四肢血压，必要时行CT造影检查。密切注意有无主动脉弓再狭窄、左心室流出道梗阻和气道狭窄等并发症，必要时再次手术或经皮介入治疗。

结 果

1.全组术中体外循环转流102～150 min，平均（127.5±15.8）min，主动脉阻断47～75 min，平均（62.3±9.5）min，选择性脑灌注时间20～46 min，平均（32.54±9.4）min。术后死亡2例，病死率7.7%。1例为生后15 d男婴，体质量3.0 kg，诊断B型主动脉弓中合并室间隔缺损，动脉导管未闭。术后严重低心排综合征，予以延迟关胸并体外膜肺辅助，体外膜肺辅助治疗3 d，头颅超声检查超发现颅内大量出血，监护人放弃治疗。1例为生后11 d女婴，体质量3.3 kg，诊断A型主动脉弓中断合并主肺动脉间隔缺损，术后毛细血管渗漏严重，全身肿胀明显，无尿，血压无法维持，监护人放弃治疗。余24例患儿手术均成功，治愈出院，出院前上、下肢血压差均＜20 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。 超声心动图提示主动脉弓降部血流通畅，平均流速（1.5±0.3）m/s（范围1.2～2.3 m/s）。

2.术后失访2例，随访22例。中位随访时间28（9，60）个月。无远期死亡，主动脉弓再狭窄1例，术后1年复查心脏彩超提示降主动脉压差86 mmHg，予以行经皮介入球囊扩张缓解。随访中未发现新发气管狭窄、左心室流出道梗阻及神经系统症状病例。

讨 论

IAA是一种罕见的先天性心脏病，但在临床上近年来似乎并不少见，可能与近年对此病认识的提高，胎儿先心病筛查技术的日趋成熟以及超声心动图技术的发展有关。Celoria和Patton根据IAA中断的位置不同首次将其分为A型、B型和C型［4］。国外文献报道B型为主，约占所有IAA的52%～90%［5］。Lee等［6］报道在台湾的中国人中A型最常见，国内报道多为A型，本组分型与国内报道相似。IAA大部分并VSD及PDA，也有并共同动脉干，主肺动脉间隔缺损及右心室双出口。IAA自然预后极差，一经确诊应积极手术。新生儿期实施一期根治是最佳方法。随着新生儿复杂先心病手术成功率的不断提高，IAA合并心内畸形Ⅰ期矫治的死亡比例由早期的65%降至20%以下［7-8］，国内周明阳［9］等报道IAA手术病死率35.3%。不断积累的新生儿心脏外科技术、早期插管机械通气、PGE1以及抗心力衰竭药物的临床应用等可以有效降低手术相关危险性及死亡比例。外科治疗IAA的重点也由早期单纯追求手术成功率逐渐演变为追求良好的中远期结果［8，10］。Schreiber等［11］总结IAA矫治20年结果发现，与分期矫治IAA合并心内畸形相比较，Ⅰ期矫治无论是早期还是晚期死亡比例均显著降低，15年免于再手术的概率67%，远高于分期手术的49%。

IAA术后早期并发症包括吻合口狭窄、吻合口张力过大引起的气道压迫和肺动脉压迫等。手术关键在于充分游离主动脉弓、三大分支、降主动脉、主肺动脉及左右肺动脉，彻底切除导管组织。充分游离、确保吻合口无张力是降低术后早期吻合口出血风险和远期再狭窄的关键。另外，尽量不用人工材料，是避免远期再狭窄的重要方法［12-13］。术中的充分游离可以消除纵隔内可能对气管形成压迫的解剖因素，降低术后发生支气管受压狭窄，呼吸机撤除困难的风险［14］。重建主动脉弓的方法目前还存在争议，主要有降主动脉与主动脉弓端端吻合、端侧吻合，心包或自体肺动脉补片弓部成形术等。我中心认为扩大端侧吻合是首先方法，对于个别降主动脉距离主动脉弓较远的病例，为避免吻合口张力过大也可采用前壁补片成形的方法。我中心体外循环方法采用选择性脑灌注，本组病例未出现神经系统症状。尽管目前尚无充足临床数据证实选择性脑灌注比深低温停循环在新生儿婴幼儿主动脉弓重建方面更具优势，但国内外越来越多的报道显示前者在近远期临床结果中均有一定优势［15-18］。术中平衡超滤和术后的改良超滤技术是目前新生儿、婴幼儿复杂手术取得良好手术效果的重要因素。通过超滤技术可以有效滤除术前潴留在机体第三间隙内水分和无氧代谢产生的炎性介质，减轻机体水肿和改善内环境。尽管经过充分改良超滤，仍有部分患婴心肌水肿明显，需要延迟关胸，以保证术后患婴循环稳定，本组12例（46.2%）选择延迟关胸，术后循环均稳定24～72 h后关胸，无胸骨切口愈合不良情况，提示该技术安全有效。

IAA术后左心室流出道梗阻是一个需要重视的问题，近年来在国内也逐渐被关注。目前认为IAA是一种慢性疾病，即使一期手术处理左心室流出道梗阻，术后仍可能会出现再梗阻，须再次甚至多次手术。IAA解剖类型和迷走右锁骨下动脉是术后出现左心室流出道梗阻的预测因素。有研究表明，主动脉瓣口直径＜4.5 mm（Z值＜-5），是术后左心室流出道梗阻的独立预测因素［19］。本组患儿未发现术前及术后早期左心室流出道梗阻，可能与病例数量有限及随访时间短有关，尚须进一步随访观察。

综上所述，新生儿主动脉弓中断病情危重，需早期诊断、及时治疗。一旦诊断明确，应于新生儿期内施行手术。选择性脑灌注下一期矫治主动脉弓中断及其合并畸形手术效果满意。