May-Thurner综合征病因病机及诊疗的研究进展

丘宁宁，唐波

(哈尔滨医科大学附属第一医院，哈尔滨150001)

May-Thurner综合征(MTS)又称为Cockett综合征、髂静脉受压综合征，是指髂静脉受压缩窄而引起的下肢和盆腔静脉回流障碍，以左髂静脉受压最常见，是下肢深静脉血栓形成(DVT)的危险因素。MTS多见于青年女性，常见症状为下肢肿胀、静脉曲张、皮肤色素沉着及溃疡形成、小腿皮下硬结、浅表静脉炎等，甚至可并发髂-股静脉血栓形成。目前MTS的诊断方法主要有彩色多普勒超声、血管内超声、螺旋CT、MRI及静脉造影等。MTS的治疗方法较多，单纯抗凝治疗效果差，且并发症多，近年临床多采用腔内治疗。本文对MTS的病因、发病机制、影像学诊断方法及腔内治疗效果作一综述。

1 MTS的病因及发病机制

MTS通常为左侧髂总静脉受右髂总动脉和椎骨受压导致[1,2]，少见下腔静脉分叉、右髂外动脉和腹股沟韧带压迫。Rossi等[3]通过研究发现71.8%的下肢肿胀患者存在左下肢静脉回流受阻，35.8%的患者有DVT病史，其中左髂静脉起始部受压占71.6%，其次为左髂总静脉受压(15.2%)、右髂总静脉(9%)、左髂外静脉(3.2%)和腔静脉(1.0%)。Kibbe等[4]通过CT检查证实大量人群存在左髂静脉受压现象，但不表现为MTS，由此产生的静脉回流障碍，在其他诱因下进一步发展DVT，因此认为此解剖变异是引发深静脉血栓的根本性因素。1851年，Virchow[5]首先描述了髂股深静脉血栓形成，并且注意到左侧DVT发生率比右侧高5倍。直到1956年，May[6]首先阐述了髂静脉压缩的解剖学基础，将疾病定义为左髂总静脉被右髂总动脉压迫。髂总静脉(CIV)压迫的发生往往与以下因素有关：脱水、手术、激素(避孕药、睾酮和类固醇)和遗传等，且多种危险因素并存会增加深静脉血栓形成的风险。但对于左侧髂总静脉和右侧髂总动脉的正常解剖关系遭受破坏，并且如何影响静脉血流的机制目前尚不清楚[7]。1957年，May[6]通过对尸体解剖，发现右侧髂总动脉从左侧髂总静脉前方跨过，并且对其造成压迫，同时发现约22%成人在右侧髂总动脉跨过左侧髂总静脉的部位存在静脉壁增厚，但这种情况在胎儿组中不存在。Brazeau等[8]提出地心引力影响髂静脉受压形成的假说，认为人类站立行走时，血管走行几乎与地面垂直，髂静脉所承受重力作用较低，而在仰卧位时，由于一定的地心引力，使得髂静脉受压加重。MTS的发病机制除了显而易见的外在因素压迫导致静脉内部血液淤滞和(或)高凝状态，也有来自上方右侧髂动脉慢性脉动力的内在因素[9]。长期慢性脉动力导致静脉内皮损伤和局部内膜增生，随后导致在静脉内形成网状物、带状物或刺状物，内粘连的形成进一步加重静脉回流障碍，且倾向于发展为急性和慢性DVT[10]，并且MTS最常见的表现形式为急性左侧髂股深静脉血栓形成，其特征为突然发生严重的下肢疼痛和肿胀[11]。May[6]通过组织病理学检查发现，静脉壁增厚是由于左侧髂总静脉中层胶原层纤维细胞长期反复受右侧髂总动脉搏动与腰骶椎机械性刺激的结果。综上所述，在人体解剖结构上，由于左髂静脉和右髂动脉的特殊解剖关系，即右髂总动脉横跨左髂总静脉，必然会造成左髂静脉受到横跨的髂动脉的机械性压迫，加上动脉搏动对静脉管壁长期机械性刺激(慢性脉动力)，容易导致静脉壁增厚、内皮损伤、纤维粘连、继发静脉血栓形成[12]。慢性压缩并且受动脉搏动的影响可能导致病理性管腔狭窄伴随血栓形成。

2 MTS的临床表现

MTS常见临床表现为下肢肿胀、静脉曲张、皮肤色素沉着及溃疡形成、小腿皮下硬结、浅表静脉炎等，甚至可并发髂-股静脉血栓形成。有研究报道，左下肢深静脉血栓占比18%～49%[13]。不常见症状表现为坐骨神经痛(SN)，其特征为腿后部或外侧区域的放射性疼痛[14]。据报道MTS有三个临床阶段：无症状的左CIV压缩、静脉刺的形成、左下肢DVT[7]。而左侧髂静脉压迫综合征的另一个重要临床表现是形成左侧髂静脉周围侧支循环，进而导致该类患者可能仅有轻度左侧下肢肿胀，从而漏诊或误诊。

3 MTS的影像学诊断方法

3.1 彩色多普勒超声与血管内超声(IVUS) 影像学检查对MTS的诊断价值毋庸置疑，但目前并无诊断标准。彩色多普勒超声通常为初始检查，但由于受外界因素干扰较多，如腹壁脂肪、肠道气体，并且髂血管位置较深，受操作者影响较大，因而对病变和髂静脉形态的诊断准确性较差。IVUS可准确评估血管管腔直径和血管壁等情况，同时可以显示血栓形成变化，如附避血栓、粘连等[15]。Canales等[16]研究结果显示，68%的MTS患者静脉管腔变窄延伸至髂外静脉，而且注意到血管管腔血栓形成。IVUS对于MTS的诊断和治疗起到了指导作用，可通过测量病变长度及血管直径，指导球囊选择，对支架的规格和定位选择也起到参考作用。

3.2 CT和MRI 随着现代影像学技术的进步，CT和MRI在MTS诊断中的价值越来越受到重视。CT检查方便、扫描速度快、结果可靠[17]。在MTS诊断中，利用多层螺旋CT进行间接CT血管造影(CTA)，表现出一定的优势。MTS常见的CT血管造影表现包括：①前方髂动脉压迫髂静脉，左髂总静脉闭塞或者弥漫性纤维化；②急性DVT，髂股静脉内可见充盈缺损，髂静脉横径增宽，前后径变窄；③慢性DVT，内可继发血栓，血管腔内可见充盈缺损征象；④盆腔内可见大量侧支循环形成，对侧髂静脉相对增粗。并且行肺动脉CTA可了解是否合并肺栓塞形成。CTA可以准确判断髂静脉的受压程度，并可测量髂静脉前后内径，同时了解对腔静脉及对侧静脉情况，为治疗提供影像学依据。但是运用CT图像来评估左髂静脉受压程度，现在尚未形成统一标准。目前，部分国外学者把核磁共振血管造影(MRA)做为诊断MTS的参考标准。当前MRA发展迅速，常用的检查方法主要有两种，一是动态增强MRA(DCE-MRA)，其二是二维时间飞跃MRA(2D-TOF MRA)。2D-TOF MRA虽是一种无创性操作，但因其难以判断髂静脉受压原因，并且无法显示小腿交通静脉及浅表静脉，所以其临床应用受到限制。对于动态增强MRA，因可获取髂静脉图像，并且可与最大信号强度投影(MIP)相结合，所以能够比较细致、直观地观察髂动静脉的解剖关系，准确评估侧支循环的功能，所以有助于MTS的诊断[18]。

3.3 静脉造影(DSA) DSA已被广泛使用于诊断MTS，当前腔内静脉造影仍然是诊断MTS的金标准[19]。传统造影因造影剂到达髂静脉的浓度低，无法使髂静脉充分显影。DSA可以检测髂静脉内的压力梯度，并且能够直接显示髂静脉受压及其阻塞程度、周围侧支循环情况，有效弥补上述不足。MTS造影主要有以下表现：①受压的髂静脉横径增宽；②左髂总静脉受压形成充盈缺损；③局限性显影密度降低；④左髂总静脉闭塞[20]。但对于当前比较常用的顺行性静脉造影而言，通常因其髂静脉受压，使得显影效果不佳，从而无法利用顺行性静脉造影对髂静脉受压进行准确评估。因此，在做顺行性静脉造影时，要多角度检查以避免漏诊。有研究报道，当髂静脉狭窄时，静息状态下被阻塞的髂静脉压力梯度增大，当压力差>2 mmHg时，便能准确诊断MTS；而在正常情况下，下腔静脉和髂静脉不存在压力差，如果受压的髂静脉影响血流动力学，即产生压力差[21]。

4 MTS的治疗方法

MTS患者症状轻微，如单纯轻度下肢水肿，无并发症者，可用弹力袜或弹力绷带压力治疗，休息时抬高患肢；同时可口服改善循环、抗血小板药物以预防下肢深静脉血栓形成；同时注意患肢保暖，避免久站、久坐、口服避孕药等血栓形成危险因素。

传统手术方法较多，主要有静脉成形术、髂静脉松解和衬垫减压术、静脉转流术、髂动脉移植术髂动脉悬吊术等，但其术后远期效果多不满意，且并发症较多。

当前研究显示单纯手术干预已经过于局限，血管内支架置入是有效治疗髂静脉压迫的安全方法，手术切开减压是血管内治疗失败的二线治疗方法。随着血管腔内技术的发展和成熟以及对该病的不断认识，球囊扩张结合支架置入是治疗髂静脉压迫有效且安全的方法，可回收的下腔静脉滤器可用于预防肺栓塞的发生。目前对于球囊扩张后是否需要植入支架，各专家看法并不一致。有学者认为当管腔狭窄率<50%，球囊扩张时仅有很小或无蜂腰状改变，或扩张后血管壁弹性回缩<30%时，可不行支架植入术[22]。孙晓磊等[23]对46例单纯MTS患者行球囊扩张术联合支架置入术，术后规律口服华法林抗凝治疗，后随访12个月，髂静脉通畅率为98.08%，且支架形态良好，无变形及移位，未见支架内血栓形成。乔勇[24]对207例单纯MTS患者行球囊扩张术和(或)支架成形术术后随访1年疗效分析，其中观察组(行髂静脉支架成形术联合球囊扩张术)髂静脉完全闭塞率为4.13%(5/121)，对照组(行单纯球囊扩张术)髂静脉完全闭塞率为6.98%(6/86)，且术后4年症状复发率单纯球囊扩张术患者远高于联合支架置入术患者。

当MTS并发急性髂股静脉血栓形成时，首先经血管腔行导管局部导向溶栓治疗，或采用AngioJet等PMT方式迅速减容，或两者并用，待有效减容后可依据髂静脉压迫程度选择是否行髂静脉支架置入术[25]。PMT等机械吸栓方式可在短时间之内迅速减容，缩短患者住院时间，尤其适用与有溶栓禁忌、出血风险高、高龄的患者。Berger等[26]首先应用导管定向溶栓结合支架植入治疗MTS患者，术后随访6个月，支架通畅率良好。Moudgill等[27]对113例左侧广泛DVT患者进行导管引导溶栓结合支架置入治疗，他们的结果显示平均技术成功率为95%，平均1年通畅率为95%。Kasirajan等[13]早期研究显示，AngioJet机械血栓抽吸治疗急性下肢DVT安全有效，并且可在短时间内明显促进下肢静脉通畅。有研究对35例急性左下肢深静脉血栓形成合并MTS患者行AngioJet机械血栓抽吸联合髂静脉支架置入术治疗，静脉开通率为100%[28]。Lou等[29]研究结果显示，单纯MTS或伴有新鲜DVT患者的支架初始通畅率和6个月随访通畅率，均显著高于MTS伴有陈旧性DVT患者，这说明髂静脉受压的早期诊断和治疗对患者远期预后影响很大。非血栓性MTS和合并急性DVT的静脉支架置入的技术成功率接近100%；而慢性髂-股静脉闭塞成功率接近90%，术后80%～90%以上的患者临床症状得以显著改善[30～32]。

在清除血栓并放置支架后，患者需常规接受抗凝治疗，现常用抗凝药物为利伐沙班，以保持静脉通畅并防止支架再狭窄。此外，放置支架后，抗凝持续时间仍有争论[33]。通常在抗凝持续6个月后应重新评估患者的DVT风险，以确定抗凝持续时间。在重新评估时，需要考虑的因素有是否有静脉支架的存在、DVT的潜在病因、患者偏好、患者依从性、出血风险、复发风险等。而是否能用抗血小板药物代替抗凝剂，目前尚无可靠证据。

因此，MTS早期诊断、早期手术干预有利于预后；合并下肢深静脉急性血栓形成时，行导管定向溶栓或机械血栓抽吸治疗联合髂静脉支架置入治疗，静脉通畅率较高。总而言之，支架成形术对治疗MTS具有良好的中远期临床疗效，且支架通畅率较高。

综上所述，其早期诊断、早期手术干预有利于MTS远期预后。对于反复性左下肢DVT，不明原因左下肢肿胀、皮肤色素沉着及溃疡形成，或左下肢静脉功能不全者，应早期影像学检查，明确诊断。针对单纯髂静脉受压或由此而引发的下肢急性DVT，可行导管定向溶栓或机械吸栓与支架植入术相结合的方法来治疗，现短期效果较为理想，但远期效果，尚需进一步大量循证数据支持。