妊娠合并急性A型主动脉夹层并马凡综合征患者1例护理体会

郭 静，彭 羽，刘 朗，潘媛媛，于 涛

(四川省医学科学院·四川省人民医院，四川 成都 610072)

患者，女，23岁，孕5+月，入院前1天常规孕检发现血压升高，收缩压130～170 mmHg，心超示“主动脉夹层DeBakey Ⅰ型、主动脉瓣重度关闭不全”，于2017年10月27日急诊平车收入院。体温36.2 ℃，脉搏100次/分，呼吸19次/分，右上肢血压135/66 mmHg。患者身材瘦长，四肢、手指、脚趾纤细，近视。辅助检查主动脉CTA提示：主动脉夹层DeBakey Ⅰ型，范围自升主动脉起始部至降主动脉(胸椎11～12间隙水平)区域。假腔约真腔左侧走行，升主动脉瘤样扩张，初始破口位于升主动脉起始部，可见多个小破口沟通真假腔。入院后直接入住ICU进行监护治疗。医嘱病危、特级护理、心电监护及持续吸氧、瑞芬太尼等镇静、佩尔控制血压等对症治疗，完善血常规、DIC、脑钠肽、肝肾功、心肌酶等检查。患者诊断明确，有手术指征，无绝对手术禁忌。经患者及家属积极要求及签署手术同意书，术前准备完善，于当日晚急诊在全麻低温体外循环下行Bentall+全弓置换+降主动脉支架植入+剖宫取胎术。术中可见升主动脉明显扩张，外径约8cm；主动脉夹层破口位于升主动脉后壁，大小约3cm×4cm；主动脉瓣闭合时右冠瓣脱垂，瓣叶呈重度返流。同时剖宫取1死亡男胎，胎盘前置状态。手术过程顺利，术中出血约400 ml，输入血浆600 ml，尿色清亮，术后安返ICU。11月5日转回心脏外科病房，术后予抗感染、控制心室率、控制血压、抑酸化痰、镇静镇痛等对症支持治疗，同时预防脑水肿、营养脑神经，头部亚低温治疗脑保护，德巴金预防抽搐，肝素、华法林抗凝，口服葆宫止血颗粒促进子宫收缩，11月23日痊愈出院。

讨论妊娠是主动脉夹层的高危因素之一，40岁前发病的女性中近50%发生于妊娠期[1]。妊娠合并主动脉夹层孕妇的预后极差，死亡率极高，围手术期死亡率和神经系统并发症发生率很高。此类复杂病例在国内外报道极少，2017年国际权威杂志胸外科年鉴(ATS)发表北京安贞医院朱俊明等研究论文：妊娠合并主动脉夹层的治疗策略和效果，论文收集了1998～2015年的数据，总共才25例。本科于2018年8月收治1例妊娠合并主动脉夹层并马凡氏综合征的患者，护理体会如下：①掌握血压的特殊性：主动脉夹层最常见的致病因素是高血压。术前有效地控制血压和降低心率是治疗成功的关键，因此患者血压控制在120/70 mmHg左右为宜，避免血压波动过大。②术前心理护理：主动脉夹层死亡率非常高，该患者及及家属焦虑明显，进行心理干预后情绪逐渐稳定。③术后生命体征的检测：由于患者既是夹层患者又是产妇，需同时警惕高血压和低血压，既要避免因血压过高导致的支架移位、脱落，也要避免因产后大出血引起的休克。④用药指导：科室配备专业药师3名，每日配合医疗进行查房，对患者的用药进行专业的指导及调整剂量。⑤呼吸功能锻炼：我科配备专业康复师2名，根据患者病情制定个性化康复指导方案。⑥加强营养：该患者术后因进食较差，输注了静脉高营养液，输注期间无不良反应，自诉偶有全身发热，咨询药剂师后告知患者属于静脉营养常见副反应。⑦出院后建立正确的生活模式：马凡综合症患者的大血管壁薄，且易疲劳及肌力降低，故帮助和指导患者建立新的生活方式。活动量小的职业比较适宜，不适跑步等剧烈运动。⑧坚持服药、监测血压：出院前指导其家属正确测量血压，以便患者出院后及时准确进行血压监测。同时嘱患者坚持服药。⑨及时复查，选择合适手术时机外科治疗是当前治疗马凡综合症的惟一手段。手术最佳时机尚不统一，有专家主张在主动脉根部直径达到5 cm时再行手术，而有人认为主动脉根郭直径在3～3.5 cm时预防性手术治疗预后较好，因此及时复查非常重要.能使患者得到尽早治疗，以防危及其生命。

经多科会诊确定治疗方案，在心外全体工作人员周密的治疗与精心的护理下，患者平安痊愈出院。妊娠合并主动脉夹层并马凡氏综合征的患者晚期心脏负担加重诱发心力衰竭是导致孕妇死亡原因之一，导致胎儿缺氧死亡。故细心周密专业的护理对此类患者至关重。作为高风险科室，心脏专科护士在工作中不断提高专业知识与技能，夯实基础护理，才能为患者提供优质、高效、安全的护理服务。