晚期侵袭性胸腺瘤合并重症肌无力1例报告

余京华，王继勇，刘小斌

(广州中医药大学第一附属医院胸外科，广东 广州 510405)

患者，女，67岁，因“左侧眼睑下垂伴构音障碍、吞咽困难2年”于2017年4月14日入院，2年前外院诊断为“重症肌无力”，规律服用溴吡斯的明60 mg/次，每日4次治疗，病情不稳定，有肌无力危象史。左侧眼睑下垂伴吞咽困难、构音障碍。胸部CT增强：前上纵膈肿物，考虑胸腺瘤。初步诊断为：“胸腺瘤并重症肌无力(MGFA Ⅱb型)”。2017年4月21日行手术，术中所见：前上纵膈肿块，大小约4.2 cm×3 cm×4.2 cm，包膜不完整，与周围组织分界不清；肿块与左上肺、左无名静脉粘连紧密，明显侵犯心包并侵犯主动脉弓起始部。以“经剑突胸腔镜下胸腺瘤部分切除+胸腺部分切除+心包部分切除+左上肺楔形切除术”完成手术。术后病理：B3型胸腺瘤，侵犯包膜。术后病情稳定，逐步好转，术后第7天出院。随访17个月：术后21天行放化疗，放疗4次，化疗2次，第2次化疗后诱发肌无力危象1次，过渡后病情逐渐好转，后随访至今，病情稳定好转，未再发加重。

讨论胸腺瘤是前纵膈最常见的肿瘤之一，呈低度恶性，约30%胸腺瘤合并重症肌无力。手术切除肿瘤、胸腺及邻近脂肪组织能减轻肿瘤对各血管和脏器压迫、消除和改善重症肌无力的临床症状，是治疗侵袭性胸腺瘤的主要手段。通常胸腺瘤合并重症肌无力病情较重，且胸腺瘤合并重症肌无力在行胸腺瘤切除术后肌无力危象的发生率与术后死亡的风险均有所增加。侵袭性胸腺瘤根据Masaoka病理分期[1]可定义为胸腺肿瘤包膜及邻近脂肪组织受累，分期Ⅱ期以上均划为侵袭性胸腺瘤。本例患者是病理为B3型的侵袭性胸腺瘤，术中见肿瘤侵犯左上肺、左无名静脉、心包、主动脉弓起始部，Masaoka临床分期为Ⅳa期，患者既往危象病史，中转开胸行主动脉根部重建根治手术风险较大，家属拒绝，故行微创姑息性手术。有文献研究[2]表明：对于Masaoka分期Ⅲ期侵犯心包、肺及大血管的不完全切除率相对较高，更容易复发，且预后较差。对于侵袭性Ⅳa期的胸腺瘤患者，在多学科支持下，行胸膜切除术可获得良好的效果。一项回顾性研究[3]认为纵膈血管重建是治疗侵袭性胸腺瘤的一种可行的技术方法，对累及邻近结构的肿瘤进行根治性切除术是延长侵袭性胸腺瘤患者整体生存的关键。本例经剑突下完成心包部分切除及左上肺楔形切除体现这一点。对于不可切除的肿瘤，使用新辅助化疗和术后放疗具有一定价值[4]。本例对于主动脉根部残留的肿瘤，术后联合放化疗预防肿瘤转移复发。总之，晚期侵袭性胸腺瘤合并重症肌无力病情重，术后危象发生率、死亡率较高，需严格评估其手术指征。而临床医学具有复杂性，术前评估存在误判情况。对于晚期侵袭性胸腺瘤合并重症肌无力治疗笔者有以下体会：①分期Ⅲa期以上，术前评估难以行根治性切除，可先行术前新辅助化疗，再行手术治疗可提高R0切除率，同时减少肿瘤复发；②分期在Ⅲa期以上，术前评估可完整切除(或经诱导治疗后)者，先行经剑突下微创手术，若术中发现手术难以完整切除者，可中转开胸行纵膈血管重建或置换术；倘若开胸行纵膈血管重建风险较大且患者及家属拒绝开放手术时，可行经剑突入路胸腔镜下姑息性手术切除，可避免损伤肋间神经及膈神经，且具有减少创伤、减轻术后疼痛、减少复发、降低手术风险等优势，术后病情稳定后联合放疗可延长患者生存时间。由于晚期侵袭性胸腺瘤难于完整手术切除者的文献研究样本量尚不充足，且缺乏前瞻性的研究，因此关于晚期侵袭性胸腺瘤的治疗仍有待进一步探讨。