席汉综合症漏诊1例

宫海叶，曾 萧，李红霞*

（延安大学附属医院妇科，陕西 延安 716000）

1 病史摘要

患者杜某，女，54岁，以“绝经28年后阴道不规则流血3月”之主诉住院。28年前于产后绝经。3月前无诱因出现间断性阴道流血，量少，褐色，有异味，无下腹痛、腰困及下坠感。2月前于当地医院住院行分段诊刮术，病理诊断：（宫颈管、宫腔）少量凝血块及内膜组织和中性粒细胞；宫颈TCT示：LSIL；予头孢噻肟钠+奥硝唑抗感染治疗10天后出院。后自行到私人诊所抗感染治疗10天，阴道流血未见好转。13天前于我院门诊行盆腔B超示：宫腔积液；行分段诊刮术+宫颈活检术，病理诊断：（宫腔、宫颈管）急性子宫内膜炎，宫腔积脓；（宫颈12点）慢性宫颈炎伴腺体鳞化，小灶鳞状上皮中度不典型增生，局部组织挤压明显。今来我院住院，门诊以“1.宫腔积脓；2.宫颈鳞状上皮病变”之诊断收住院。患者5年前患甲状腺功能减低症，现口服优甲乐100 ug，泼尼龙5 mg 1次/日治疗。月经婚育史：14 7-8/30 26岁，19岁结婚，5-0-0-5，末次生产于29年前，产后出血多，乳汁少。查体：T 36.2℃，P 84次/分，R 20次/分，Bp 130/90 mmHg。一般情况可，皮肤干粗，甲状腺未触及肿大，双侧乳房对称、萎缩，乳晕着色浅，腋毛稀疏，心肺听诊未及异常，腹软，轻压痛，无反跳痛。妇科检查：外阴：阴毛稀疏，色素沉着浅；阴道：畅，淡粉色；宫颈：萎缩，糜烂，触血阳性；宫体：萎缩，轻压痛，活动可；附件：无异常。

治疗经过：入院后首先行血培养、给予抗感染治疗。血常规、CRP、尿常规、血培养、心电图、心脏B超及甲状腺B超结果正常。胸部CT：右肺上叶及左肺纤维索条灶。上腹部B超：胆囊结石。普外科会诊后建议妇科病情稳定后行胆囊切除术。盆腔B超：宫腔内无回声，考虑宫腔积液。甲功五项：TSH 0.87 uIU/L，T3 0.84 nmol/L，T4 61.00 nmol/L，FT4 11.34 pmol/，FT3 3.00 pmol/L。内分泌科会诊后诊断：席汉综合症。建议：1.左甲状腺素钠片125 ug 1次/日，泼尼松5 mg 1次/日（应激状态加量）；2.行性激素测定，垂体MRI。性激素六项：PRL 23.83 uIU/ml，FSH 2.55 IU/L，LH 0.45 IU/L，T 0.37 nmol/L，E2 63.98 pmol/L，P<0.67 nmol/L。垂体MRI：空泡蝶鞍综合症。HPV检测：HPV其他12种高危型阳性。故行宫颈锥切术并送病理，术后病理诊断：慢性宫颈炎伴鳞状上皮增生，手术切缘未查见瘤组织。患者入院抗感染治疗四天后，阴道无异常分泌物，考虑患者年龄大，以往宫腔积脓多次抗感染治疗效果不佳且不规则阴道流血，建议手术切除子宫。患者及家属表示同意手术，遂于全麻腹腔镜下行全子宫双附件切除术，术后给予抗感染等对症支持治疗。术后病理诊断：宫腔积脓；老年萎缩性子宫内膜；慢性宫颈炎伴糜烂；宫骶韧带及双侧主韧带未见瘤组织；双侧输卵管慢性炎。患者术后第七天出院。

2 讨 论

患者此次入院主要诊断为宫腔积脓，因甲状腺功能检查异常请内分泌科会诊遂发现席汉综合症。5年前甲状腺功能低下就诊时未诊断席汗综合症，说明存在漏诊问题。

漏诊原因分析：1.对本病认识不足，席汗综合症的诊断依据主要依靠分娩时大出血、休克、晕厥及感染等病史，性腺、甲状腺、肾上腺等腺体功能减退表现及阳性辅助检查结果。患者产后绝经、乳汁分泌减少未引起临床医生的重视，只注重局部临床表现，忽略了原发病的诊断，导致漏诊；2.对病情缺乏全面分析，席汗综合症的临床表现，常取决于垂体破坏程度导致各类促激素减退及周围相应腺体的萎缩程度，病程中只出现单一促激素缺乏的症状时极易误诊。3.对辅助检查的重要性认识不足，化验检查不全面导致漏诊；4.临床医生工作粗心，询问病史不全面，查体不认真，未问及患者月经生育史，未发现患者乳房萎缩、外阴萎缩等等性腺功能不足的体征。

席汉综合症发生机制[1]：垂体前叶可分泌多种促激素，如促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促性腺激素、泌乳素等；下丘脑分泌的肽类神经激素等物质经垂体门脉系统作用于垂体前叶（腺垂体），调节垂体前叶激素的分泌，从而调节靶腺体的分泌功能；妊娠时垂体呈生理性肥大，产后大出血容易引起门脉系统栓塞，导致垂体前叶缺血性坏死，此外产褥感染、败血症引起的细菌性栓塞也可能导致垂体前叶缺血坏死，各促激素水平显著降低，卵巢、甲状腺、肾上腺功能减退，继而出现相关症状如：产后乳汁减少或无乳，月经稀发或闭经，乳房、生殖器萎缩，阴毛腋毛脱落，性欲减退，皮肤色素减少，皮肤粗糙苍白，心率慢、血压低、表情淡漠、怕冷、嗜睡、低血糖、低血钠等；临床观察发现，最早出现性腺功能减退的症状，继而出现甲状腺功能减退症状，最后出现肾上腺皮质功能减退；因此席汗综合症几乎仅见于产后大出血而不见于其他原因大出血者。目前随着医疗水平的不断提高，孕产妇保健工作的完善，产后出血的预防，其发生率越来越低。

席汉综合症的治疗：如果垂体前叶坏死部分不多，通过再孕可以使垂体前叶细胞恢复增生，使垂体机能恢复。如果垂体前叶坏死部分多，则基本无法再孕，需应用甲状腺素、肾上腺皮质激素、雌孕激素替代治疗，改善临床症状。这是一种严重疾病，涉及机体多腺体功能，重要的是做好产前保健、预防产后大出血，一旦发生产后大出血，需积极止血、输血，保证循环血量，避免休克，避免垂体缺血性坏死，可谓防重于治。